Спорадическая форма медуллярного рака щитовидки. Медуллярный рак щитовидной железы — что это такое? Прогноз при лечении

Медуллярный рак щитовидной железы - это редко встречающаяся разновидность рака. Чаще всего он развивается у женщин после 50 лет. Этот тип рака протекает незаметно, дает следующие симптомы: охриплость голоса, трудности при глотании, увеличение лимфатических узлов на шее.

Появляется болезненность в шее и самой щитовидной железы на ощупь. Лечение медуллярной карциномы заключается в удалении щитовидной железы. Прогноз зависит от возраста и типа опухоли.

Заболеваемость

Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) является редкой формой опухоли щитовидной железы, который формируется из клеток особого рода. Они называются клетками C и представляют собой всего лишь 1/1000 массы всей щитовидной железы.

Несмотря на то что их мало, они отвечают за основную часть производства гормона. Кроме того, ими могут выделяться и другие вещества, например, сосудоактивный кишечный пептид, адренокортикотропный гормон, канцероэмбриональный антиген, серотонин, простагландины и многое другое. Эти вещества являются частью очень сложной нейроэндокринной системы, все функции которой еще не полностью изучены. При данном заболевании может наступить чрезмерное выделение каждого из перечисленных веществ.

Выделяется два типа МРЩЖ:

1. Спорадический, то есть возникающий без различимых причин (70-80% случаев).
2. Как следствие мутации в гене ret, которая может привести к возникновению изолированного (когда других опухолевых заболеваний не отмечается) или множественной эндокринной неоплазии типа 2, так называемой men 2a или men 2b (захват других желез, например, надпочечников, паращитовидных желез).

Медуллярная карцинома – это болезнь с высокой степенью злокачественности, которая составляет около 25% всех случаев. Его развитие может быть обусловлено генетически (синдром MEN2A – в результате эмбриональной мутации прото-онкогенов в части гена RET, а MEN2B – связан с мутацией гена RET918).

Причины

Заболевание встречается крайне редко – оно составляет около 1% всех злокачественных опухолей. Частота возникновения МРЩЖ варьируется географически.

Россия относится к региону, в котором уровень заболеваемости относительно низкий. Данная опухоль может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто диагностируется у людей старше 40 лет.

Генетические факторы

Генетическая предрасположенность играет важную роль в развитии рака щитовидной железы. Если в роду кто-то перенес медуллярный (в том числе фолликулярный и папиллярный) вид онкологического заболевания, риск его развития повышается примерно в 4 раза.

Примерно 25% случаев заболеваемости МРЩЖ - это наследственные опухоли.

Ионизирующее излучение

Лучевая терапия области шеи в детском возрасте (чаще всего из-за лимфомы) спустя 10-20 лет значительно увеличивает риск развития одного из видов рака щитовидной железы.

Запас йода в рационе

Было отмечено, что фолликулярный рак щитовидной железы чаще встречается в областях с дефицитом йода, в то время как в районах с хорошим обеспечением йодом преобладает медуллярно-папиллярный вид.

Женский пол болеет чаще

Для женщин существует больший риск развития рака щитовидной железы (касается всех видов), по крайней мере, в 3-4 раза чаще по сравнению с мужчинами.

Симптомы

МРЩЖ развивается, как правило, скрыто и первый симптом, с которым больные обращаются к врачу - это ощутимая, но безболезненная, одиночная опухоль на шее.

Конечно, она может быть проявлением другого заболевания (например, более частых разновидностей рака щитовидной железы или увеличенным лимфатическим узлом и даже изменением воспалительного заболевания). В любом случае при появлении такого симптома следует немедленно обратиться к врачу.

Другими симптомами, увеличивающими вероятность диагностики МРЩЖ, являются:

• болезненность щитовидной железы на ощупь;
• трудности при глотании;
• охриплость;
• диарея (вызванная избытком кальцитонина);
• синдром Кушинга (симптомы избытка гормонов коры надпочечников – тонкие конечности при абдоминальном ожирении, горб буйвола на шее, растяжки);
• увеличение шейных лимфатических узлов (признак, указывающий на возможность метастазов).

Медуллярная карцинома может давать метастазы, в основном, в печени, легких и костях. Реже затрагиваются надпочечники и гипофиз.

Диагностика

Наиболее важным исследованием в диагностике медуллярного рака щитовидной железы служит обозначение концентрации кальцитонина в крови. Измерение может быть сделано напрямую (в любой момент) и после приема препарата, который увеличивает секрецию кальцитонина. Этот гормон назначают также после оперативного лечения (чтобы убедиться в том, что были удалены все клетки секреторного кальцитонина), а также при подозрении на повторную малигнизацию.

Концентрация кальцитонина в нормальных условиях должна быть меньше 10 пг/мл. Что важно, она, как правило, повышена у людей с большой ощутимой опухолью. Но показатель не должен превышать границы нормы, особенно если изменение небольшое. Из-за этого рекомендуется выполнение теста, стимулирующего секрецию кальцитонина (так называемая провокационная проба).

Провокационный тест заключается в быстром внутривенном введении одного из трех веществ:

1. Пентагастрин (наиболее часто используемый препарат, после приема могут возникать побочные эффекты – боли в грудной клетке, приливы, тошнота, рвота, боли в животе);
2. 10% раствор кальция;
3. Омепразол.

После 2-5 минут после приема одного из перечисленных препаратов определяется результат. Врач интерпретирует его следующим образом – если наблюдается двух или трехкратное превышение концентрации кальцитонина по отношению к выходному, результат попытки определяется как отрицательный.

Визуальное исследование

Важным исследованием является УЗИ шеи. Обследование выполняется опытным врачом, который осуществляет поиск подозрительных изменений и проводит оценку лимфатических узлов. Когда клинические признаки показывают большой срок заболевания (например, очень высокая концентрация кальцитонина, опухоль сильно увеличена), целесообразно дополнить диагностику томографией или МРТ грудной клетки.

Подозрение на метастазы требует выполнения сцинтиграфического исследования щитовидной железы с применением одного из трех доступных радиоизотопов.

Окончательное подтверждение заболевания достигается при гистопатологическом исследовании материала, полученного путем проведения биопсии изменения. Этот метод в 50% случаев не подтверждает диагноз. Врач должен наблюдать полную клиническую картину (увеличение концентрации кальцитонина, увеличение лимфатических узлов и другие существенные признаки).

Перед выполнением операции следует дополнительно определить концентрацию катехоламинов или метанефринов в моче (при суточном сборе) – это позволит исключить возможное сосуществование опухоли и феохромоцитомы надпочечников.

В настоящее время, в эпоху все большего доступа к современным методам визуализации в ядерной медицине, для точной диагностики возможно проведение позитронно-эмиссионной томографии.

Лечение

В последние годы наблюдается большой прогресс в методиках лечения медуллярного рака щитовидной железы, однако основным способом по-прежнему остается хирургическая операция – удаление щитовидной железы и лимфатических узлов шеи.

В зависимости от тяжести заболевания и риска заражения раком лимфатических узлов нередко принимается решение по увеличению объема операции. В случае большого риска рецидива заболевания, врач может дополнительно назначить облучение выбранных областей шеи.

В случаях более сложных форм заболевания может быть проведено удаление лимфатических узлов по обе стороны шеи. Рецидивы местные и единичные отдаленные метастазы медуллярного рака также лечат хирургическим путем. После операции по удалению щитовидной железы больные должны получать L-тироксин в замещающих дозах, то есть обеспечивающих поддержание ТТГ на уровне нормы для здоровых людей.

Когда при МРЩЖ нет возможности провести операцию или заболевание слишком сложное (например, возникновение метастазов в других органах) возможно применение современных целевых препаратов – моноклональных антител под названием Caprelsa или Cometriq.

Изотопная терапия рассматривается при раке щитовидной железы как паллиативное лечение. В таком случае используется изотоп йода 131 на носителе мета-йод-гуанидин бензил (131I-mIBG). Однако использовать этот метод лечения имеет право только 30-40% больных, то есть те, у которых показано накопление маркера. Положительная реакция на лечение достигается примерно у половины этих людей.

Лучевая терапия и химиотерапия применяются только в качестве вспомогательной терапии, применяемой главным образом на поздних стадиях болезни и только в некоторых случаях. Облучение иногда назначают пациентам, у которых после операции по удалению метастазов в лимфатические узлы концентрация кальцитонина не нормализуется, и в то же время у них не определяется наличие отдаленных метастазов (облучение проводится в области шеи и средостения).

Химиотерапия может быть рассмотрена после других неудачных методов лечения, но ее эффективность, как правило, небольшая (реакция на клиническое лечение составляет меньше 20%).

Больным, у которых возникло объединение опухолевых процессов и развитых метастазов в печени, приводящее к тяжелой диарее и сильным болям в животе, иногда проводится эмболизация печеночной артерии, цель которой - уменьшение массы опухоли.

Для уменьшения симптомов, таких как диарея, покраснения, снижение массы тела, боли в костях, вызываемых производством гормона в опухолях, применяют аналоги соматостатина. Эффективность этих аналогов лучше всего описана в случаях лечения диареи, сопровождающих сводный вид RRT.

В настоящее время большие надежды в лечении медуллярного рака щитовидной железы положено на применение ингибиторов тирозинкиназы - они противоречат возможностям фармакологической терапии. Ингибиторы тирозинкиназы работают таким образом, что блокируют активность ферментов (Tyrosine Kinases) в определенных рецепторах (например, VEGF, MET и RET) на поверхности клеток (включая раковые клетки).

Они активируют несколько процессов, включая деление клеток и рост новых кровеносных сосудов. Путем блокирования этих рецепторов в раковых клетках препарат снижает их рост и распространение.

Прогноз

Прогноз МРЩЖ будет зависеть от типа и степени его стадии на момент постановки диагноза и применения соответствующего лечения.

При правильно подобранной терапии прогнозы очень хорошие. 10-летнее продление жизни с медуллярно-папиллярным раком составляет более 90%, при фолликулярном раке 85-90%. В случае пациентов с раком не высокой степени тяжести (небольшие изменения) возможно полное излечение.

При отсутствии надлежащего лечения, заболевание характеризуется агрессивным протеканием и весьма неблагоприятным прогнозом. МРЩЖ прогрессирует с большой скоростью, и заканчивается летальным исходом, как правило, в течение нескольких лет с момента постановки диагноза.

После лечения

Все больные раком щитовидной железы любого вида после хирургической операции и лечения должны находиться под постоянным наблюдением врача и проходить регулярные обследования.

Оценить эффективность лечения рекомендуется в первые 6-12 месяцев после лечения радиоактивным йодом. В этом случае выполняется ультразвуковое исследование щитовидной железы, определяется концентрация тиреоглобулина и проводится сцинтиграфия всего тела в условиях стимуляции ТТГ (с помощью альфа тиреотропина или прекращения приема левотироксина). Если результаты исследования дали хороший результат, в последующие проверки (каждые 6 месяцев) будет входить ультразвуковое исследование (УЗИ) щитовидной железы, определение концентрации ТТГ и тиреоглобулина, а через 5 лет - раз в год.

У больных МРЩЖ для оценки эффективности лечения и мониторинга ремиссии заболевания после операции исследуется также концентрация кальцитонина.

Для каждого больного медуллярной карциномой проводятся генетические исследования, направленные на поиск мутации генов, характерных для наследственных видов медуллярного рака. В случае подтверждения, генетические исследования в этом направлении выполняются у членов семьи больного.

Медуллярным раком щитовидной железы называют гормонально-активное образование злокачественного характера. Опасность патологии заключается в длительном протекании без каких-либо признаков. В обнаружении и лечении болезни необходим ряд комплексных мер.

Общая характеристика заболевания

Медуллярный рак является довольно редкой патологией щитовидной железы. Встречается он в 5-10% случаев. Происходит новообразование из парафолликулярных клеток, вырабатывающих гормон кальцитонин.

Обычно (более 70% случаев) медуллярный рак – одиночная опухоль, что не исключает ее сочетания с другими поражениями органов эндокринной системы, то есть множественную неоплазию.

Для детей такая патология редкость. Обычно болезнь поражает людей, перешагнувших черту среднего возраста. У женщин рак этого типа встречается чаще.

Классификация

Существует спорадический и наследственный тип болезни. В связи с этим выделяют 4 формы заболевания:

• Спорадическая форма наиболее распространена. Патология этой формы встречается в 75-80% случаев.
• Синдром Сиппла (МЭН II-А). Эта форма характерна множественной неоплазии. Она встречается в 90% случаев наследственного медуллярного рака железы. Проявляется в двухсторонней форме и может сопровождаться феохромоцитомой (опухоль надпочечников) и гиперпаратиреозом.
• Синдром Горлина (МЭН II-В). Характеризуется множественной неоплазией, обычно сочетается с феохромоцитомой.
• Врожденная форма. Отличается наименьшей агрессивностью и отсутствием сопутствующих патологий эндокринной системы. Такую форму называют также изолированной семейной. Есть мнение, что она является разновидностью рака МЭН II-А.

Выделяют 4 стадии медуллярного рака. Каждую характеризуют определенные признаки:

• На I стадии поражена только одна доля щитовидной железы. Опухоль размерами не превышает 2 см. Капсула не деформирована, метастазирования нет.
• II стадия без метастазирования, но регионарные лимфатические узлы могут быть затронуты. Опухоль увеличивается в размерах, но в капсулу не прорастает. Железа деформируется.
• На III стадии образование прорастает в капсулу. Метастазирование поражает шейные лимфоузлы по обе стороны. Возможно сдавливание трахеи как форма осложнения.
• IV стадия примечательна неподвижностью железы. Наблюдается рост новообразования в размерах и метастазирование.

Определяют стадию рака при диагностике.

Причины

Медуллярный рак включают в группу заболеваний с неясной этиологией. Выделяют некоторые предрасполагающие к такой патологии факторы:

• генетическая предрасположенность;
• вредные привычки;
• проживание в районе с нехваткой йода и прочих микроэлементов в воде;
• генетическая мутация;
• влияние солей тяжелых металлов (особенности питьевой воды, контакт по другим причинам);
• частое проведение рентгена или флюорографии;
• прохождение лучевой терапии;
• хронические стрессы;
• действие ионизирующего излучения;
• патологии половых органов;
• полипы;
• опухоль молочных желез.

В группе риска находятся люди после 40 лет, а также лица с наследственной предрасположенностью.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

Опасность заболевания заключается в длительном латентном периоде. Это означает, что протекает болезнь бессимптомно. Признаки патологии начинают проявляться, когда опухоль увеличивается в размерах. Первым звонком становятся увеличенные регионарные лимфатические узлы.

Прогрессирующая опухоль растет в размерах, сдавливая ближайшие органы и прорастая в них. Это сопровождается следующими симптомами:

• охриплостью голоса;
• затрудненным дыханием;
• одышкой;
• трудностями с глотанием;
• сухим кашлем.

При наследственной форме рака МЭН II-А или МЭН II-В симптомы могут напоминать феохромоцитому. В этом случае проявляется:

• потливость;
• головные боли;
• психическая неустойчивость;
• повышенное артериальное давление.

У каждого четвертого пациента с синдромом Сиппла диагностируют гиперпаратиреоз. Обычно его сопровождает бессимптомная гиперкальциемия или мочекаменная болезнь.

Синдрому Горлина часто сопутствуют патологические изменения глаз: сухой кератоконъюнктивит или глаукома. Такая форма рака может сопровождаться дивертикулезом, мегаколоном (порок развития) толстой кишки, нейрофиброматозом.

Если метастазы затронули отдаленные органы, то патология может сопровождаться удушливым кашлем, постоянной одышкой, кишечными коликами, диареей и большим . Заболевание провоцирует , что приводит к ломкости костей.

Диагностика

Поставить диагноз "медуллярный рак щитовидной железы" может онколог. Основанием служат результаты комплексной диагностики, включающей:

• сбор анамнеза;
• клиническую картину;
• результаты лабораторных анализов;
• данные инструментальных исследований.

При осмотре специалист для оценки локализации, плотности, подвижности и болезненности . Тревожный признак – увеличенные лимфоузлы.

Один из важных показателей диагностики – уровень тиреокальцитонина. Если он составляет 100 пг/мл или превысил такой предел, то это подтверждение медуллярного рака. Если уровень гормона ниже, но нужна предварительная стимуляция. Ее выполняют путем внутривенной инъекции раствора глюконата кальция (10%).

Чтобы оценить структуру и локализацию новообразования, выполняют . Под контролем УЗИ проводят также тонкоигольную аспирационную . Эта процедура является малоинвазивной и позволяет подтвердить диагноз. Анализ взятой пробы подтвердит злокачественность материала и строение его тканей.

При подозрении на отдаленные метастазы применяют другие методы инструментальной диагностики. Это может быть рентген, позитронно-эмиссионная или магнитно-резонансная томография.

Выявить предрасположенность к такой патологии можно с помощью генетического анализа RET-протоонкогена (исследуют лимфоциты крови). Его результаты не покажут, есть ли у пациента данное новообразование, но скажут о высоком риске его возникновения.

Если медуллярный рак установлен, то обязательно исследуют функции надпочечников. Эта мера нужна для исключения феохромоцитомы.

Лечение медуллярного рака щитовидной железы

Это единственная разновидность новообразований щитовидки, в лечении которой бесполезна, поскольку клетки этой опухоли не накапливают йод.

Основной метод лечения при медуллярном раке – оперативное вмешательство . Пациенту выполняют тиреоидэктомию, то есть удаление железы. Орган удаляют полностью – такой метод называют экстирпацией. Если метастазы затронули шейные лимфатические узлы, то необходима шейная лимфодиссекция, то есть их удаление.

После пациенту пожизненно назначают гормонозаместительную терапию с целью восполнения трийодтиронина и тироксина.

Если у родственников пациента выявлена семейная форма медуллярного рака, а генетический анализ RET-протоонкогена подтвердил риск такой патологии, то рекомендуется проведение профилактической тиреоидэктомии, пока опухоль не появилась. Такие меры принимают обычно в детском возрасте до 5 лет. Если форма мутации агрессивная, то такое вмешательство могут провести ребенку в первые месяцы его жизни.

Эффективность дистанционной лучевой терапии невысока. К ней прибегают в тех случаях, когда первичную опухоль удалить невозможно из-за ее обширного распространения.

Если выявлена сопутствующая феохромоцитома, то лечение начинают с адреналэктомии , то есть хирургического удаления пораженного надпочечника. Такой подход также требует последующей гормонозаместительной терапии, иначе может развиться синдром Нельсона.

Последний год в фармакологии происходит активная разработка мультикиназных ингибиторов . Такая химиотерапия достаточно эффективна. В России пока разрешен только один препарат от медуллярного рака – Капрелса (действующее вещество вандетаниб). Он является ингибитором протеинтирозинкиназы. Разрешен такой препарат только взрослым.

Прогноз

Если медуллярный рак диагностирован на ранней стадии, то прогноз положителен. Для 10-летней выживаемости он составляет 75%.

При метастазировании в лимфатические узлы исход не столь оптимистичен. При 10-летнем пороге выживаемость составляет 40%. Если метастазы распространились за пределы шеи, то патология неизлечима.

После проведенной операции 5-летний прогноз выживаемости составляет в среднем 70-90%. 10-летний прогноз после аналогичного лечения – 50-80%, а 20-летний – 40%.

В группу эндокринных заболеваний входит медуллярный рак щитовидной железы. Это онкологическая патология с высоким процентом летальных исходов.

При поздней диагностике рак дает метастазы в другие органы. В этом случае лечение малоэффективно. Рак трудно излечиваемый.

Щитовидная железа является важным органом. Она является депо йода и вырабатывает гормоны тироксин и трийодтиронин, которые участвуют в метаболических процессах.

В железе выделяют 2 доли перешеек. Масса органа у взрослых составляет 12 — 25 г.

Он локализуется на передней поверхности шеи. Работа железы регулируется тиреотропным гормоном. Рак диагностируется очень редко.

Развивается он из парафолликулярных клеток. Годами болезнь может протекать бессимптомно. Диагностика на ранней стадии затруднительна.

Чаще болеют женщины. Симптомы медуллярного рака щитовидной железы появляются преимущественно в 40 — 60 лет. Возможно развитие опухоли в детском и подростковом возрасте.

Пик заболеваемости приходится на регионы, в которых недостаточно йода. Жители европеоидной расы страдают от рака значительно чаще.

С этой патологией не нужно путать анапластический рак щитовидной железы. При нем в органе появляются атипичные клетки, которые начинают активно делиться.

Медуллярный рак щитовидной железы имеет следующие отличительные признаки:

• развивается из клеток, секретирующих кальцитонин;
• быстро прогрессирует;
• отличается агрессивным ростом;
• не поддается ;
• часто сопровождается неоплазией.

Известны следующие формы этой патологии:

• спорадическая;
• карцинома;
• изолированная семейная;
• рак как часть синдрома множественных неоплазий.

Стадии рака щитовидной железы известны каждому опытному эндокринологу. Всего их 4.

В основе лежат такие признаки, как величина новообразования, его распространенность, наличие регионарных и отдаленных метастатических очагов.

Медуллярный рак щитовидной железы 1 стадии характеризуется величиной опухоли до 2 см. В процесс вовлекается 1 доля органа.

Метастазы и деформация капсулы не выявляются. На 2 стадии новообразование увеличивается. Оно не прорастает в капсулу. Происходит деформация железы.

Отдаленные метастатические очаги отсутствуют. Возможно поражение регионарных лимфатических узлов. На 3 стадии наблюдается прорастание капсулы.

Обнаруживаются метастазы в шейные лимфатические узлы с обеих сторон. Возможны осложнения в виде сдавливания трахеи.

На 4 стадии железа становится неподвижной. Она увеличивается в размере. Определяются метастазы.

Основные этиологические факторы

Медуллярная карцинома щитовидной железы относится к заболеваниям неуточненной этиологии. Известны следующие предрасполагающие факторы:

• отягощенная наследственность;
• проживание на территории, где в воде недостаточно йода и других микроэлементов;
• генетические мутации;
• воздействие ионизирующего излучения;
• проведение лучевой терапии;
• наличие вредных привычек;
• контакт с солями тяжелых металлов;
• хронический стресс;
• работа в горячих цехах.

Фактором риска развития МРЩЖ является возраст старше 40 лет. В группу риска входят люди с наследственной предрасположенностью.

Медуллярный и капиллярный рак щитовидной железы часто развивается у людей, подвергшихся интенсивному радиоактивному облучению.

Это возможно при радиационных авариях, частом проведении рентгенографии и флюорографии и испытании ядерного оружия.

В группу риска входят медицинские работники рентгенологических кабинетов. Симптомы рака щитовидной железы часто появляются у людей, страдающих некоторыми хроническими заболеваниями.

В эту группу входят опухоли молочной железы у женщин, зоб со множеством узлов, полипы, патология половых органов и доброкачественные опухоли.

Клинические признаки опухоли

На ранних этапах развития заболевания симптомы отсутствуют. Для медуллярного рака характерен продолжительный латентный период.

Жалобы появляются по мере роста новообразования. Возможны следующие симптомы:

• отечность шеи;
• боль;
• ощущение присутствия инородного тела;
• одышка;
• затруднение дыхания;
• кашель;
• осиплость голоса;
• боль при глотании;
• сонливость;
• апатия;
• слабость;
• общее недомогание;
• выпадение волос;
• увеличение шейных лимфатических узлов.

Данная разновидность онкологической патологии становится причиной сдавливания близко расположенных органов и тканей.

Включают потерю веса, приливы жара, покраснение лица и нарушение стула по типу диареи.

Прогноз при этой патологии чуть лучше, чем при анапластическом раке щитовидной железы (АРЩЖ).

Раннее прявление модулярного рака — лимфоаденопатия. При пальпации шеи таких людей выявляются увеличенные и болезненные лимфатические узлы.

Признаки рака щитовидки при синдроме эндокринной неоплазии разнообразны. В этом случае нарушается функция других желез. Возможны следующие симптомы:

• потливость;
• психическая лабильность;
• головная боль;
• повышение давления.

В 10% случаев рак щитовидки приводит к развитию . Это чревато бессимптомной гиперкальциемией и уролитиазом.

Другие клинические проявления

При синдроме неоплазии часто выявляется болезнь Гиршпрунга. Специфически проявляется эндокринная неоплазия 2B типа с раком.

При данной патологии у больных меняется внешность. Такие люди высокого роста, худощавого телосложения и с тонкими руками. Нередко в процесс вовлекаются глаза и суставы. Возможно поражение мышц и связок.

Часто раковые симптомы сочетаются с глаукомой и кератоконъюнктивитом.

При эндокринной неоплазии 2B типа с медуллярным раком часто обнаруживается такая патология, как мегаколон, дивертикулез кишечника, ганглионеврома и нейрофиброматоз.

На поздних стадиях раковые клетки распространяются в различные органы через кровь и лимфу.

Так образуются вторичные метастатические опухоли. Чаще всего поражаются легкие, головной мозг, печень, кости, позвоночник и почки.

В этих случаях рак уже не лечится, и прогноз после операции неблагоприятный. При метастазах в мозг появляется неврологическая симптоматика.

В случае поражения легких возникают одышка, кашель, хрипы и цианоз кожи. Появление боли в подреберье справа указывает на поражение печени.

План обследования пациентов

Нужно знать не только виды рака щитовидной железы, его проявление, но и методы диагностики этой патологии.

При подозрении на злокачественную опухоль требуются следующие исследования:

• общие клинические анализы;
• биохимическое исследование;
• генетическое исследование на наличие протоонкогена;
• аспирационная биопсия;
• сцинтиграфия;
• рентгенография легких;
• однофотонная эмиссионная томография;
• определение в крови кальцитонина, тироксина, трийодтиронина, тиреоглобулина и ТТГ.

Анализ крови на рак представляет большую ценность. Обязательно определяется уровень Т3 и Т4. Это позволяет судить о функции органа.

Концентрация может не изменяться на ранних стадиях. В дальнейшем функция органа нарушается, что отражается на анализах крови.

Диагностика рака щитовидной железы включает УЗИ. Это наиболее доступный и информативный метод обследования.

С помощью ультразвука оценивается плотность тканей и выявляется опухоль. Рак щитовидной железы на УЗИ определяется в виде округлого новообразования.

Постановка окончательного диагноза осуществляется после биопсии и цитологического исследования.

В ходе его можно отличить доброкачественный коллоидный узел от злокачественной опухоли. Рак может перейти на другие органы.

При подозрении на метастазы проводятся бронхоскопия, рентгенография органов грудной полости, компьютерная томография головного мозга, сцинтиграфия, МРТ и УЗИ органов брюшной полости.

Необходимо исключить анапластический рак щитовидной железы. Дифференциальная диагностика проводится с другими видами злокачественной патологии, подострым тиреоидитом и болезнью Хашимото.

Лечебная тактика при раке

После того как определены гормоны при раке щитовидной железы и выявлены атипичные клетки, приступают к лечению больных. Известны следующие методы терапии рака:

• применение гормонов;
• операция;
• использование радиоактивного йода;
• облучение;
• химиотерапия.

Независимо от степени поражения органа проводится операция. Она организуется после выявления во фрагменте тканей раковых клеток.

При небольшой опухоли может проводиться лобэктомия (удаление доли органа). Большинство больных лечатся посредством тиреоидэктомии.

Это радикальное хирургическое вмешательство, при котором удаляется вся щитовидная железа.

Нередко убираются лимфатические узлы. Это наиболее надежный метод лечения. После операции часто организуется гормональная (заместительная) терапия.

Она необходима, чтобы восполнить дефицит тироксина и трийодтиронина. Это позволяет предупредить рецидив заболевания в будущем.

Если выявлены и обнаружены , то вначале осуществляется адреналэктомия — то одностороннее удаление измененной железы.

Когда заболевание переходит на другие органы, операция малоэффективна. Организуется паллиативное лечение. В этом случае возможно проведение лучевой терапии.

После операции больной должен находиться под наблюдением. Он ставится на диспансерный учет. Через 3 недели проводится оценка эффективности лечения.

Каждые полгода человек должен посещать врача, проходить тест и другие исследования. Прогноз при раке щитовидной железы определяется стадией заболевания, клинической формой и сопутствующей патологией.

При 1 степени рака и соответствующей терапии пятилетняя выживаемость приближается к 100%. При 2 стадии этот показатель составляет 95 — 98%.

На 3 стадии выживаемость приближается к отметке 80%. Наиболее плохой прогноз наблюдается при раковых узлах 4 стадии. Только 28% больных живет до 5 лет после операции.

В период реабилитации нужно правильно питаться. Специальной диеты не существует.

Методы профилактики заболевания

Необходимо знать не только прогнозирование заболевания, его проявления, но и какой должна быть профилактика рака щитовидной железы.

Чтобы снизить риск развития этой злокачественной патологии, нужно соблюдать следующие правила:

• исключить стрессовые ситуации;
• регулярно обследоваться;
• исключить воздействие на организм токсических соединений;
• вести активный и здоровый образ жизни;
• предупреждать травмы шеи;
• отказаться от сигарет и спиртных напитков;
• правильно питаться;
• включить в рацион продукты, богатые йодом;
• своевременно лечить тиреоидит, болезнь Хашимото и диффузный токсический зоб;
• предупреждать бактериальные и вирусные инфекции.

Профилактика рака щитовидной железы включает защиту от воздействия ионизирующего излучения.

В рентгенологических кабинетах должны иметься все индивидуальные и коллективные средства защиты (просвинцованные двери, фартуки, перчатки, отдельная зона для управления аппаратом).

Людям с наследственной предрасположенностью нужно регулярно и сдавать анализы.

С целью профилактики осложнений при развившемся медуллярном раке следует незамедлительно проводить операцию. Лекарства и народные средства не эффективны.

Только удаление органа с последующей заместительной терапией позволяют продлить человеку жизнь. Рак щитовидной железы является опасной патологией.

При появлении первых жалоб (дисфагия, изменения голоса, боль, увеличение лимфатических узлов) нужно обследоваться.

Медуллярные формы онкологических заболеваний – это патологии, при которых количество клеток опухоли значительно превосходит число клеток соединительной ткани новообразования.

Щитовидная железа – это сложный орган, который состоит из клеток, что весьма сильно отличаются по своему морфологическому строению, имеют гистохимические особенности и выполняют различные функции.

Разные формы онкологических недугов щитовидной железы различаются, в том числе и по своей гистопатологии, то есть тем, какие именно клетки они поражают. Сегодня известно четыре вида онкологических заболеваний щитовидки: анапластический, медуллярный, папиллярный и фолликулярный. Последние формы заболевания встречаются наиболее часто, но при этом они относятся к высокодифференцированным и имеют хороший прогноз на выздоровление. Из всех карцином щитовидки медуллярная форма заболевания является одной из наиболее агрессивных.

Медуллярный рак образуется из парафолликулярных C-клеток, что отвечают за синтез гормона кальцитонина и входят в состав так называемой APUD-системы (или диффузной эндокринной системы). К этой системе относятся огромное количество органов, тканей и даже отдельных клеток, вырабатывающих различные активные вещества.

Открыто данное заболевание было сравнительно недавно: в 1932 году H. Wallenstein и A. Eisenberg описали необычное сочетание карциномы щитовидной железы и феохромоцитомы надпочечника. Только в 1959 году J. Hazard провел исследования и ввел в научный оборот термин «». А в 1989 году C. Mathew описал мутации в протоонкогене, которые вызывают развитие этого заболевания.

Микроскопическое изображение единичной опухоли медуллярного типа

С-клетки синтезируют кальцитонин – гормон, который управляет обменом кальция в организме. Клетки опухоли также синтезируют и выделяют в кровоток кальцитонин, более того, они делают это в больших количествах, чем здоровые клетки. Поэтому уровень гормона у больных в несколько раз превышает норму.

Причины развития патологии

Причины развития заболевания не слишком хорошо изучены, но, вероятно, мы имеем дело с самыми различными факторами. Однозначно, одним из главных факторов, который влияет на вероятность развития заболевания, является наследственность.

В основе развития медуллярного рака щитовидки лежит мутации протоонкогена RET, которые расположен на хромосоме 10q12.2. Этот ген участвует в развитии нейроэндокринных клеток, к которым относится клетки мозгового вещества надпочечников, а также С-клетки щитовидной железы. Разные мутации этого гена вызывают различные синдромы, всего их пять, три из которых относятся к МРЩЖ.

Этот же ген принимает участие в развитии и других видов онкологических заболеваний щитовидки.

Кроме того, одним из факторов, который, вероятно, влияет на развитие данной патологии, является ионизирующее излучение. Ниже представлен список факторов, что повышают вероятность развития заболевания:

• Ионизирующее излучение. Существуют исследования, которые показывают всплеск количества онкологических заболеваний щитовидки, что произошел после аварии на ЧАЭС. Некоторые виды опухолей данного органа стали встречаться чаще в 15 раз, увеличилось количество случаев и медуллярной карциномы.
• Лучевая терапия головы и шеи. Этот вид терапии может приводить к развитию данной патологии даже спустя много лет после ее окончания. Облучение нарушает структуру генома клеток и способствует увеличению количества мутаций.
• Возраст больше сорока лет. Данный вид злокачественных опухолей может развиваться даже у маленьких детей, но вероятность его появления увеличивается после сорока лет. Вероятно, это вызвано с большим количеством сбоев при делениях клеток, которые характерны для старших людей.
• Наследственность. Некоторые из видов медуллярного рака напрямую связаны с наследственностью. Еще в прошлом веке был обнаружен ген, мутация в котором ведет к развитию этой патологии. При диагностике этой патологии следует провести генетическое исследование ближайших родственников больного. Если данный ген существует, то вероятность заболеть карциномой составляет почти 100%. Поэтому человеку предлагают удалить щитовидную железу.
• Еще одним фактором риска является образ жизни человека. Велика вероятность заболеть этим недугом у людей, которые работают с излучением, на производствах, где используют тяжелые металлы. Также она выше у тех, кто подвергает частым стрессам, злоупотребляет вредными привычками.

Также существуют заболевания, которые, вероятно, повышают риск медуллярного рака щитовидки. Вот эти болезни:

Клиническая картина

Коварство подобных опухолей заключается в том, что в начале своего развития они практически незаметны. Первыми симптомами этого заболевания обычно являются увеличенные лимфатические узлы, а также появление небольших плотных узелков на самой железе. Первое время они не доставляют беспокойства.

С течением времени узлы на щитовидке становятся больше, к этому добавляются и другие характерные симптомы:

Следует еще отметить тот факт, что при разных формах болезни (о них ниже) клиническая картина сильно отличается, так же как и течение патологии. При наследственной форме заболевания к симптомам медуллярного рака щитовидки могут добавляться признаки поражения других органов диффузной нейроэндокринной системы (Синдром Иценко - Кушинга и другие).

На последних стадиях недуга появляется внушительный зоб, а метастазы проникают в печень, легкие и почки, что нарушает работу этих органов, с появлением соответствующей симптоматики.

Типы недуга

Медуллярный рак щитовидки разделяют на типы, в зависимости от этиологии этого заболевания. Существует два вида данной патологии:

В большинстве случаев медуллярная форма рака является спорадическим (75-80%) и только 20-25% случаев этого заболевания определяется наследственностью. Существует три вида (синдрома) наследственной формы медуллярной карциномы щитовидки.

Классификация патологии

Исходя из двух типов медуллярного рака, была разработана классификация этого заболевания, которая является на сегодняшний день общепринятой.

Всего различают четыре вида этого онкологического заболевания:

• спорадический;
• МЭН II-A (синдром Сиппла);
• МЭН II-B (синдром Горлина);
• врожденный медуллярный рак щитовидной железы.

Последние три вида заболевания относятся к наследственным формам.

МЭН II-A относится к синдромам множественной неоплазии, для которых характерны сразу несколько заболеваний различных органов диффузной нейроэндокринной системы. На синдром Сиппла приходится более 90% всех случаев наследственной формы этого заболевания. Этот недуг является врожденным и характеризуется следующими патологиями:

• медуллярным раком (в двухсторонней форме);

• опухолью надпочечников (феохромоцитомой);

• гиперпаратиреозом.

МЭН II-B также является множественной неоплазией, для которой характерны следующие патологии:

Кроме того, при этом заболевании характерно развитие небольших опухолей в ротовой полости. Данная болезнь также является врожденной, она передается по доминантному типу, но иногда (очень редко) может возникать и спорадически.

Врожденный медуллярный рак щитовидки также является наследственным заболеванием, он не сопровождается другими патологиями эндокринной системы. Этот тип заболевания является самым неагрессивным и легче всего поддается лечению.

Диагностика

Для диагностики онкологических заболеваний щитовидной железы обычно используют ультразвуковую диагностику (УЗИ). Это довольно дешевый, но весьма эффективный метод исследования. Он очень быстр, процедура проходит безболезненно для пациента.

УЗИ позволяет увидеть состояние щитовидной железы, понять, не увеличена ли она, есть ли на ней узлы, где именно они расположены.

Узи показало медуллярный тип рака

Однако этот метод позволяет получить только общие результаты. Недостаточно увидеть узлы на органе, необходимо еще понять их природу. Проводить дифференциальную диагностику для точного определения медуллярного рака довольно сложно. Мало выявить онкологическое заболевание, еще необходимо понять к какому виду оно относится.

Чтобы точно установить вид новообразования лучше всего провести биопсию. В настоящее время применяется биопсия, которая производится с помощью тонкой иглы. Данная манипуляция проходит под контролем УЗИ, она является весьма быстрой и малотравматичной. Используя добытый таким образом клеточный материал, можно точно определить вид опухоли и ее потенциальную опасность.

Биопсия при контроле УЗИ

В настоящее время все более популярным методом диагностики становится клиническая онкогенетика. Сегодня наследственные формы медуллярной опухоли все чаще определяют с помощью генетического анализа RET-протоонкогена. Этот метод еще называется скринингом. Пациенту просто нужно сдать кровь из вены. Затем происходит исследование RET-протоонкогена в лимфоцитах крови. В западных клиниках этот метод уже давно стал привычным, у нас же он появился только недавно.

Также для точной диагностики заболевания проводятся и другие анализы. В частности, изучается уровень кальцитонина в крови, при развитии МРЩЖ его количество обычно в несколько раз превышает норму.

Нужно отметить, что в каждом случае необходимо проводить несколько анализов, потому что генетические исследования не дают 100% гарантии. В некоторых случаях количество генетических маркеров увеличено и у здоровых людей.

Лечение

Основным и самым эффективным методом лечения данной формы рака является оперативное вмешательство. Если основные методы диагностики показывают наличие злокачественных клеток, то опухоль однозначно следует удалять.

Если опухоль имеет небольшой размер и локализована в одной из половин железы, то можно удалить ее, но такой прием не дает полной гарантии выздоровления. Весьма высока вероятность рецидива заболевания.

Данная операция в большинстве случаев переносится пациентами нормально, после нее человек может жить полноценной жизнью, женщины могут иметь детей. Однако после удаления щитовидной железы человеку всю оставшуюся жизнь придется принимать гормональные препараты, которые вырабатывает этот орган. Также первое время после операции вводится радиоактивный йод для устранения риска появления метастаз.

Кроме того, пациенту необходимо принимать препараты, подавляющие выработку тиреотропного гормона.

Лучевая терапия при лечении медуллярного рака щитовидки считается неэффективной и применяется редко.

Прогноз при лечении

Медуллярная форма карциномы является весьма агрессивным видом онкологических заболеваний. Она очень активно испускает метастазы, поражает соседние и находящиеся в отдалении ткани и органы.

Прогноз лечения этого заболевания зависит от стадии, на которой оно началось. Медицинская статистика для этого недуга такова:

Самый неблагоприятный прогноз для вида МЭН II-В, а самый благоприятный – для МЭН II-A. Спорадическая форма заболевания находится примерно посередине.

Медуллярный рак щитовидной железы

Щитовидная железа – орган, состоящий из клеток, которые сильно отличаются по своему строению.

Их химические и гистологические свойства имеют свои особенности и осуществляют разнообразные функции.

Новые клетки щитовидной железы вырабатываются для того, чтобы заменить отмершие или поврежденные. Временами клетки начинают расти и размножаться неконтролируемо. Такие клетки создают ткань, которая называется узлом. Узел будет злокачественным, если он состоит из раковых клеток.

Существуют разные виды онкологической болезни щитовидной железы. Они различаются по тому, какие клетки поражаются. Имеются анапластический, медуллярный, папиллярный и фолликулярный рак щитовидной железы.

Фолликуллярная и папиллярная форма болезни встречаются чаще, и у них хороший прогноз выздоровления. Самый агрессивный и тяжелый – медуллярный рак щитовидной железы, хотя встречается он реже других форм.

При медуллярном раке число злокачественных клеток превышает количество клеток соединительной ткани новообразований.

Причины развития болезни

Можно назвать несколько причин заболеваемости медуллярным раком. Одной из основных является наследственность. Ученые давно обнаружили ген, мутация которого приводит к развитию рака.

Поэтому, если у кого-то из родственников был медуллярный рак щитовидной железы, то обязательно надо пройти генетическое обследование на его выявление. Если такой ген обнаружен, то вероятность заболеть очень высокая. Тогда человеку предлагают удалить щитовидную железу.

Причиной развития медуллярного рака щитовидной железы является также повышенная выработка С клетками кальцитонина. Клетки С вырабатывают больше нормы гормона кальцитонина, который отвечает за обмен кальция.

Злокачественные клетки также производят в большом количестве и выделяют в кровь кальцитонин. Так что у больных уровень гормона увеличен.

Влияют на развитие медуллярного рака щитовидки повышенные дозы ионизирующего излучения после лучевой терапии при других онкологических заболеваниях или продолжительное пребывание на загрязненной радиацией территории.

Люди пожилого возраста также входят в группу риска заболеваемости на медуллярный рак. Это связано, возможно, с возрастным сбоем деления клеток.

Данная патология увеличивает риск заболевания людей, которые сталкиваются по роду своей деятельности с излучением на производстве при соприкосновении с тяжелыми металлами, а также тех, кто имеет вредные привычки или подвержен частым стрессам.

Имеются некоторые болезни, которые, по всей видимости, влияют на возникновение медуллярного рака. Это опухоль молочной железы, болезни женских половых органов, которые оказывают влияние на гормональное равновесие, полипы и рак прямой кишки, эндокринная неоплазия.

Симптомы заболевания

На начальных стадиях болезни человек никаких симптомов не ощущает или ошибочно принимает их за другую болезнь. В то время, когда больной обращается к врачу, опухоль бывает уже больших размеров, которую видно при осмотре, и она хорошо пальпируется.

Чтобы метастазы не успели распространиться за пределы щитовидной железы, надо немедленно посетить врача, особенно если заметны голосовые изменения, возникла охриплость, появилась боль в шее, сухой кашель или проблемы с глотанием.

Обнаружить медуллярный рак щитовидной железы можно при осмотре у отоларинголога. Увеличение лимфатических узлов – первый признак, по которому необходимо обратиться к эндокринологу.

Назначенное обследование, в первую очередь УЗИ, может выявить наличие небольших плотных узелков на щитовидной железе, которые не приносят беспокойства. Через некоторое время узлы увеличиваются, могут появиться другие симптомы, такие как затрудненное дыхание, особенно при лежании на спине, постоянная одышка.

Иногда появляются заболевания щитовидки, при которых уже появился зоб, что приводит к сходным симптомам. Но в дальнейшем процессе МРЩЖ зоб увеличивается еще больше, появляются уплотнения и бугорки. У больного появляется одышка при ходьбе и физической нагрузке.

В дальнейшем метастазы переходят на трахею, мышцы шеи, сосуды, почки, печень. При последней стадии становятся видными увеличенные вены в вверху грудного отдела – признак медуллярного рака.

Если рак не лечить, то появляются метастазы, которые поражают легкие, печень, почки, мозг и нарушает их работу.

Онкологические заболевания щитовидной железы разделяют на четыре вида: спорадический, МЭН II-A, МЭН II-B, врожденный медуллярный рак щитовидной железы.

Диагностика рака медуллярного рака

Диагностика онкологических заболеваний имеет большое значение для назначения лечения. Одним из самых быстрых и недорогих методов выявления узлов на щитовидной железе является УЗИ.

С помощью безболезненной для пациента процедуры можно увидеть состояние самой щитовидной железы, наличие узлов, узнать, в каком месте они находятся, определить их размер. Но одного ультразвукового обследования недостаточно.

Чтобы установить состояние щитовидной железы, берут анализ крови на уровень кальцитонина. Повышенные показатели прямо указывают на развитие медуллярного рака. Для определения характера новообразований проводят биопсию, при которой длинной тонкой иглой под контролем ультразвука берут образец ткани опухоли на гистологическое исследование.

Результаты биопсии дают врачу основание для постановки правильного диагноза. Назначенная при обследовании больного томография, которая дает объемное цветное изображение щитовидной железы и новообразований, помогает врачам узнать распространение метастазов.

Лечение и прогноз рака

При положительных результатах диагностирования злокачественных клеток в опухоли щитовидной железы назначается оперативное вмешательство. Самое эффективное лечение медуллярного рака щитовидной железы – полное удаление всей железы.

Если опухоль небольшая и расположена в одной половине щитовидки, то можно удалить только пораженную часть, но такое лечение не будет гарантировать появление злокачественной опухоли в оставшейся железе. Когда лимфатические узлы тоже поражены, то их удаляют вместе со щитовидной железой.

На первой и второй стадии заболевания, когда размеры опухоли небольшие, удаляют всю щитовидную железу с лучевым облучением или химиотерапией. На третьей стадии удаляют щитовидную железу вместе с мышечными тканями, яремной веной и пораженными метастазами лимфатическими узлами.

На четвертой стадии лимфоузлы распространяются на отдаленные ткани и другие органы, которые также подлежат удалению. После распространения медуллярного рака щитовидной железы за пределы шеи он становится не излечимым.

После операции проводят несколько усиленных курсов химиотерапии. Лучевую терапию при медуллярном раке назначают редко, так как она малоэффективна и не дает положительных результатов. В дальнейшем человеку с удаленной щитовидной железой необходимо на протяжении всей жизни принимать гормональные препараты.

После оперативного лечения следует проводить контроль кальцитонина. Если его уровень снизился, значит, лечение дало положительный результат. Повышенные показатели свидетельствуют о возможном рецидиве.

Надо продолжать обследование на наличие метастазов и быть готовыми к следующей операции, при которой будут удалены злокачественные новообразования с дальнейшим проведением лучевой или химиотерапии. При медуллярной карциноме йодистые препараты не вводятся, потому что пораженные клетки не выделяют йодсодержащие гормоны.

Заблаговременное выявление медуллярного рака, назначение правильного лечения дает шансы на выздоровление и оптимистический прогноз.

При медуллярном раке щитовидной железы прогноз не очень благоприятный и зависит от вида опухоли. Если рак наследственный, и метастазы распространились в лимфатических узлах шеи, то пятилетняя выживаемость пациентов составляет около 80%.

Если же метастазы поражают другие органы, то процент выживаемости низкий. В основном медуллярная карцинома щитовидной железы характеризуется быстрым распространением метастазов, что ведет к ограничению лечения и затрудняет полное выздоровление. При отдаленных метастазах выживаемость составляет не более 20%.

Наследственность и медуллярный рак

Медуллярный рак щитовидной железы возникает в процессе мутаций в генах, то предупредить его появление с помощью здорового образа жизни и правильного питания почти невозможно.

И все же, если у кого-то из родственников, в частности у одного из родителей, был обнаружен ген медуллярного рака, то необходимым условием является обязательное регулярное обследование у эндокринолога. Надо сдавать анализ крови на кальцитонин и ТТГ, чтобы удостовериться, что все показания нормальные.

При боли в горле нужно проходить ультразвуковое исследование шеи. Такие меры предосторожности помогут выявить рак на начальной стадии, что дает возможность своевременного лечения медуллярного рака и полного выздоровления.

Медуллярный рак щитовидной железы

Posted By: admin 17.08.2016

Онкология эндокринной системы, а в частности щитовидной железы, поражает большой процент населения, а особенно женщин. Причиной возникновения рака щитовидки в основном, является нарушение гормонального баланса в организме, а также радиационное облучение как женщин, так и мужчин. Можно выделить еще несколько факторов, которые могут вызвать рак щитовидной железы, а именно:

• Длительное пребывание человека под солнечными лучами;
• Генетическая предрасположенность к болезни, которая, согласно наблюдениям, передается в семье по линии женщин;
• Употребление женщинами гормональных пероральных контрацептивов;
• Неполноценное питание и отсутствие достаточного количества йода в пище и воде;
• Работа у женщин и мужчин, связанная с вдыханием вредных паров и токсинов, а также связанная с радиационным облучением;
• Проблемы со здоровьем у женщин гинекологического характера (воспалительные процессы в молочных железах и яичниках);
• Полипоз кишечника;
• Тиреодитный зоб щитовидный железы;
• Хронические тяжелые заболевания в организме, которые снижают иммунитет.

Злокачественный процесс в щитовидной железе может протекать скрытно и длительной время. Но есть формы, гистология которых, особенно коварна и протекает и бурной пролиферацией раковых клеток.

Формы рака щитовидной железы:

• Папиллярный рак щитовидной железы;
• Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ);
• Анапластическая злокачественная опухоль щитовидки;
• Фолликулярный рак щитовидки.

На первом месте, отмечают папиллярную опухоль. После, по онкологической лестнице щитовидки, выступают фолликулярное новообразование, солидный рак и медуллярная карцинома.

Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) встречается сравнительно редко и преимущественно у женщин климактерического возраста, хотя он развивается даже в репродуктивном возрасте, а иногда, наблюдается и у подростков. Этот тип рака поражает щитовидку частично или полностью обе доли бурным инфильтративным ростом с особой злокачественностью. Пролиферация онкологического процесса начинается с С -клеток, которые продуцируют гормон кальцитонин. Кальцитонин с помощью паращитовидного гормона и витамина Д выполняет биомеханизм кальциевого обмена в организме. Именно в С- клетках берет начало медуллярный рак щитовидной железы и для его раннего выявления проводят анализ (онкомаркер) на концентрацию кальцитонина в крови. Опухоль такой гистологической структуры может возникать самостоятельно, что составляет больше половины случаев заболевания или быть последствием множественной неоплазии эндокринной системы. Опухоль развивается не слишком стремительно и не выходя из капсулы щитовидки, уже распространяет метастазы в региональные лимфатические узлы и в отдаленные органы, но это происходит уже на поздних стадиях рака. Именно, потому, что функциональность щитовидки при таком раке полноценна, пациенты не сразу обращаются в медицинские центры для обследования, а это приводит к прогрессированию злокачественного процесса и в последствии к неблагоприятному прогнозу для лечения и жизни больного.

Одной из причин развития медуллярного рака считается наследственный фактор. В случае наличия заболевания в роду, вероятность прогноза возникновения опухоли в следующем поколении достигает 60%. Генетическая мутация в онкогене RET происходит в определенном месте хромосомной цепи, особенно если у онкологического предшественника отмечалась множественная неоплазия эндокринной системы. Такой прогноз, конечно не утешителен и должен настораживать потенциальных наследников, а особенно женщин. В этом случае, начиная с детского возраста, необходимо наблюдаться у эндокринолога и применять профилактические мероприятия.

На сегодня, существует определенная классификация медуллярного рака щитовидки:

1. Семейная форма типа 2 А, 2 Б и изолированная;
2. Спорадический тип.

Семейный тип 2 А, наблюдается в комплексе с эндокринными нарушениями (множественная неоплазия) и в сочетании с новообразованиями паращитовидных желез. Возникает, как прогнозируемая наследственная гиперплазия С - клеток в репродуктивном возрасте женщины или мужчины. Наличие такой формы медуллярного рака, сопровождается наличием онкологического процесса в надпочечниках, что выделяется как синдром Сиппла.

Семейный тип 2 Б, также рассматривается в комплексе с синдромом эндокринной гиперплазией. Этот тип является прогнозом генетической мутации протоонкогена и встречается несколько реже чем тип 2 А. Протекает рак в сопровождении с доброкачественной опухолью надпочечниковой локализации, которая захватывает две стороны зоны с множественными очагами. Паращитовидные железы при таком типе рака в процесс не вовлекаются.

Семейный тип опухоли изолированного характера отмечается в редких случаях, то есть прогноз наследственной вероятности снижается до 20 % случаев. Как правило, это самостоятельный медуллярный рак щитовидной железы, возникший при рождении или при повышении уровня кальцитонина фолликулами щитовидки. Продуцирование С- клеток приходится на зрелый возраст мужчин и женщин.

Спорадический тип медуллярного рака наиболее часто встречается в возрасте после пятидесяти лет. Возникает он спонтанно, то есть генетическая мутационная система для его развития отсутствует. Также, этот тип рака редко поражает две стороны органа и С – клеточная гиперплазия практически не наблюдается. Спорадический рак щитовидки протекает самостоятельно без сопровождающихся опухолей в паращитовидке, надпочечниках, а также с отсутствием кожного амилоидоза и ганглионейроматоза. Такая форма отличается высокой злокачественностью и ранним метастазированием.

Симптоматическая картина медуллярного рака щитовидной железы

Симптомы этой формы рака не имеют яркой картины патологических ощущений на ранней стадии развития. Если появляется плотный участок на шее, то это может быть пораженный метастазирующей опухоли лимфатический узел, который слегка болезненный при пальпации. Пациент может жаловаться на дискомфорт, который ощущается при ношении шейного платка, шарфа или высокого воротника одежды. В более поздних стадиях рака, у больного появляются симптомы першения в горле, затруднение глотания, кашель и осиплый голос. Это объясняется тем, что пролиферация раковых клеток затрагивает участки гортани и средостения, что является неблагоприятным прогнозом для больного. Опухоль может выходить за пределы капсулы щитовидки, в последствии деформируя ее и ограничивая подвижность, а также происходит спаивание новообразования с соседними тканями. Появление симптома онемения участков шеи и кровянистых прожилок в мокроте, говорит о повреждении опухолью кровеносных сосудов и нервных пучков. Симптом приливов, повышения АД и диареи может наблюдаться у трети пациентов на третьей стадии развития рака.

Наличие метастазов может наблюдаться при ранней степени развития опухоли в региональных лимфатических узлах, а после в отдаленных узлах и органах: легких, печени, мозге и костях, в которые раковые клетки попадают лимфогенным и гематогенным путем.

Способы выявления МРЩЖ

Диагностика медуллярной формы злокачественного процесса щитовидки должна начинаться с детского возраста у тех людей, чьи родственники имеют в анамнезе МРЩЖ. Для этого железу пальпируют, проводят ультразвуковое исследование и собирают анализ крови на содержание тиреоидных гормонов. Для определения онкомутации часто прибегают к сбору венозной крови на содержание протоонкогена RET, как у пациента, так и у его родственников.

В общем режиме обследования у эндокринолога должны присутствовать следующие моменты:

• Сбор анамнеза;
• Физикальное обследование, которое заключается в пальпации шейной зоны на выявление уплотнений и деформационных процессов. Как правило, шейные лимфатические узлы увеличены с одной или чаще, с двух сторон;
• Очень важным и достоверным анализом на наличие медуллярного рака щитовидки, считается метод онкомаркера. Результат, указывающий на концентрационное содержание кальцитонина в крови, влияет на установление окончательного диагноза. Повышение этого гормона прямо указывает на развитие МРЩЖ. В норме, его содержание в крови должно быть до 8,5 пг/мл.
• Ультразвуковое исследование и компьютерная томография помогают определить место и размер опухоли;
• Метод биопсии применяется очень часто. Для этого используется тонкоигольный инструмент, которым набирают биологический материал из зоны поражения, определившейся с помощью УЗИ и исследуют гистологическую природу новообразования;
• Для выявления сопровождающих МРЩЖ патологических процессов в надпочечниках (феохромоцитома), берут на анализ суточный диурез пациента.

Методы терапии при МРЩЖ

Лечение медуллярного рака щитовидной железы после установления окончательного диагноза, как правило начинается с подготовки больного к операции. Для этого необходимо полное исключение наличия феохромоцитомы (опухоль в надпочечниках), так как осложнением при операции на щитовидной железе является гипертонический криз, который влияет на благоприятный прогноз исхода хирургического вмешательства. Если надпочечник поражен, то сначала, проводят операцию по его удалению, а после пациента готовят к тотальному удалению щитовидки. Ход операции по тиреоидэктомии зависит от степени поражения раком шейного отдела. В случае, когда опухоль наследственная с двухсторонней гиперплазией, то удаляется железа, шейные лимфоузлы, околощитовидные железы и клетчатка полностью. При спорадическом медуллярном раке и отсутствии информации об опухоли в результате генетического скрининга, операция заключается в удалении органа и передней области клетчатки с лимфоузлами. После операции больному необходим тщательный уход для предотвращения возможных послеоперационных осложнений:

• Кровотечение;
• Повреждение нервных стволов;
• Повреждение лимфатической системы;
• Инфицирование раневой поверхности;
• Тиреотоксический криз.

Послеоперационное лечение медуллярного рака щитовидки радиоактивным йодом не приносит положительного эффекта, так как такая форма опухоли не чувствительна к йоду.

Для стабилизации гормонального уровня, после операции, назначают Левотироксин, который является синтетическим заменителем гормона щитовидки.

Важным восстановлением организма после операции является диета. Вначале, в рационе пациента должны присутствовать продукты с небольшим количеством йода, а в последствии, йодосодержащие и витаминизированные продукты в меню должны увеличиваться.

Благоприятный прогноз для дальнейшей жизнедеятельности пациента с медуллярным раком щитовидки, зависит от его раннего выявления и успешной операции. На сегодня, злокачественная опухоль такого типа не считается угрозой для жизни при условии отсутствия поздней стадии развития болезни.

Медуллярный рак щитовидной железы

Медуллярный рак щитовидной железы - характерные особенности, симптомы, диагностика, методы лечения и профилактики, прогноз

Если у Вас выявлен медуллярный рак щитовидной железы, требующий оперативного или химиотерапевтического лечения, Вы можете связаться с хирургом-эндокринологом, доктором медицинских наук, профессором кафедры факультетской хирургии СПбГУ Слепцовым Ильей Валерьевичем по телефону для получения рекомендаций и записи на операцию.

Медуллярный рак щитовидной железы (медуллярная карцинома щитовидной железы) является редким гормонально активным новообразованием злокачественной природы, развивающимся из специфических клеток ткани железы, продуцирующих гормоны - кальцитонин, регулирующий фосфорно-кальциевый метаболизм, простагландины и серотонин. Встречается в 5-7% случаев от всех диагностированных типов рака щитовидной железы, характеризуется ранним появлением регионарных и отдаленных метастазов. Чаще всего (более 70% случаев) медуллярный рак щитовидной железы встречается в виде одиночной опухоли, но может сочетаться и с другими патологиями органов эндокринной системы, в частности, быть частью синдрома множественных неоплазий второго типа.

Чаще всего выявляют медуллярный рак щитовидной железы у людей среднего и старшего возраста, однако он может быть обнаружен и в детском и подростковом возрасте. Исследования ряда авторов подтверждают тот факт, что встречаемость медуллярного рака щитовидной железы среди лиц женского пола несколько выше, чем среди мужчин, примерно в соотношении 3:2. Это один из агрессивных видов рака щитовидной железы, который может иметь неблагоприятный прогноз при позднем выявлении, однако функция железы при медуллярном раке обычно не нарушена.

Медуллярный рак щитовидной железы может быть генетически обусловленным и наследуемым. Медуллярный рак щитовидной железы, сопровождающий синдром множественных эндокринных неоплазий 2го типа, возникает на фоне мутаций в онкогене RET на десятой хромосоме. Наследование медуллярной карциномы происходит по аутосомно-доминантному типу с практически 100%-ной пенетрантностью. Это означает, что при наличии в семье пациента с наследственной формой медуллярного рака у его родственников существует 50%-ная вероятность выявления генетической мутации в ДНК, при этом наследование мутации в 100% случаев приводит к появлению опухоли в течение жизни пациента.

Медуллярный рак щитовидной железы классифицируют следующим образом:

1. Спорадическая форма - эта форма рака составляет большую часть (около 70%) диагностируемых случаев медуллярной карциномы, она чаще односторонняя и не связана с патологией других органов эндокринной системы. Встречаемость этой формы злокачественной неоплазии у женщин на 50% выше, нежели у мужчин. Возраст больных обычно варьирует в диапазонелет.

2. Семейная форма в составе синдрома множественных эндокринных неоплазий 2 А типа - синдром Сиппла. Это группа сочетанных патологических процессов в эндокринных органах, включающих в себя наряду с медуллярной карциномой, опухоль надпочечников (феохромоцитому) и гиперпаратиреоз.

3. Семейная форма в составе синдрома множественных эндокринных неоплазий 2 Б типа. Данный синдром характеризуется сочетанием у одного пациента медуллярного рака щитовидной железы, феохромоцитомы, множественных ганглионевром слизистых оболочек. Пациенты обычно имеют высокий рост и астеническое телосложение. Поражение околощитовидных желез (гиперпаратиреоз) встречается при данной форме синдрома редко.

4. Изолированная семейная форма - врожденный медуллярный рак щитовидной железы - наименее агрессивная форма, которая не связанна с другими патологиями эндокринной системы, пик встречаемости которой, как и других форм, приходится на возраст старше среднего.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

В подавляющем большинстве случаев медуллярная карцинома щитовидной железы протекает бессимптомно. Только при тщательном расспросе пациента можно выявить некоторые данные, которые могут помочь заподозрить наличие медуллярного рака. К подобным признакам можно отнести наличие медуллярной карциномы у родственников, прогрессивный рост узлового образования, плотную консистенцию узла, его неподвижность за счет сращения с подлежащими тканями, увеличение лимфатических узлов шейной области.

При длительном течении опухолевого процесса больные могут жаловаться на осиплый, хриплый голос, нарушение глотания, одышку, затруднение дыхания, что может свидетельствовать о прорастании опухоли в гортань и пищевод. У трети больных на стадии метастазирования отмечается диарея.

На ранних сроках заболевания выявляются метастазы регионарного характера, поражающие лимфатические узлы шейной области. На более поздних стадиях медуллярного рака можно обнаружить удаленные метастазы новообразования в другие органы.

Диагностика медуллярного рака щитовидной железы

Физикальное обследование больных предполагает пальпацию шеи, позволяющую оценить расположение, плотность, болезненность и подвижность опухолевых узлов. Специалиста должно насторожить и наличие факта увеличения лимфатических узлов шеи на стороне опухоли. В распространенных случаях возможно и двустороннее поражение лимфоузлов шеи.

При подозрении на медуллярный рак щитовидной железы важнейшим и наиболее информативным исследованием является лабораторное исследование уровня кальцитонина в крови, концентрация которого при наличии данной формы рака увеличивается. Уровень кальцитонина крови более 100 пг/мл с крайне высокой точностью говорит о наличии у пациента медуллярного рака. Если кальцитонин повышен, но его уровень составляет менее 100 пг/мл, то следует прибегнуть к проведению стимулированного теста на кальцитонин. Стимулированный тест проводится с введением в вену 10% раствора глюконата кальция, после чего через 1, 2 и 5 минут производится взятие крови на кальцитонин.

Всем больным с медуллярным раком щитовидной железы проводят молекулярно-биологический анализ протоонкогена RET, чтобы подтвердить или исключить онкомутацию. Для исследования достаточно взять пробу венозной крови, из которой затем выделяется ДНК, в которой проводится изучение интересующего участка, отвечающего за развитие опухоли. При выявлении мутации в протоонкогене RET целесообразно проведение семейного генетического скрининга среди прямых родственников пациента, включая детей. С целью скрининга проводится исследование крови всех родственников пациента.

Важными методами диагностики медуллярной карциномы щитовидной железы являются инструментальные методы - тонкоигольная аспирационная биопсия ткани узла, расположенного в железе и ультразвуковое исследование железы. Тонкоигольная аспирационная биопсия с исследованием клеточного состава биоптата является основным методом дифференциальной диагностики вида рака щитовидной железы и регионарного метастатического поражения.

Компьютерная томография шеи и грудной клетки используется с целью определения степени распространенности опухоли в загрудинном пространстве и выявления отдаленных очагов опухоли.

Всем пациентам с установленным диагнозом медуллярного рака щитовидной железы проводится исследование функции надпочечников для исключения феохромоцитомы (исследование суточной мочи на метанефрины или компьютерная томография надпочечников).

Лечение медуллярного рака щитовидной железы

Основной целью лечения медуллярного рака щитовидной железы является радикальное удаление опухоли хирургическим путем.

При медуллярном раке щитовидной железы производят экстирпацию (полное удаление) железы с обязательным проведением центральной шейной лимфодиссекции. Очень часто также требуется удаление и боковых лимфоузлов шеи. При выявлении у членов семьи пациента с семейной формой медуллярного рака щитовидной железы характерной мутации протоонкогена RET проводится профилактическая тиреоидэктомия – щитовидная железа удаляется еще до появления опухоли. Обычно при наследственной форме опухоли рекомендуется проведение профилактического удаления щитовидной железы в возрасте до 5 лет, однако в некоторых случаях операция может быть необходима и в первые месяцы жизни ребенка (при агрессивных формах мутации).

До операции больным с подозрением на медуллярный рак следует провести обследование, направленное на исключение опухоли надпочечников. Если выявляется феохромоцитома (опухоль, выделяющая адреналин или норадреналин), то первым этапом лечения является её удаление, а в последующем проводится хирургическое лечение медуллярного рака щитовидной железы.

Дистанционная лучевая терапия для лечения медуллярной карциномы малоэффективна – ее применяют только в случае невозможности полного удаления первичной опухоли при ее обширном распространении. Лечение радиоактивным йодом при медуллярной карциноме не показано, поскольку этот вид опухоли не накаплвает йод.

После оперативного вмешательства все больные с медуллярным раком щитовидной железы нуждаются в заместительной гормональной терапии L-тироксином под контролем уровня тиреотропного гормона. Высокие дозы тироксина для лечения медуллярной карциномы не нужны, тироксин дозируется так, чтобы уровень ТТГ крови находился в пределах нормы.

В последние годы отмечается бурный рост числа химиотерапевтических препаратов из группы мультикиназных ингибиторов, которые способны останавливать прогрессирование медуллярного рака или даже приводить к регрессу опухоли. Единственным зарегистрированным в России препаратом для лечения медуллярного рака щитовидной железы является капрельса (вандетаниб). Остальные ингибиторы распространяются пока только в рамках клинических испытаний.

Прогноз для больных с медуллярным раком щитовидной железы

Больные, прооперированные по поводу медуллярного рака щитовидной железы, подлежат обязательному диспансерному наблюдению у онколога и эндокринолога не реже двух раз в год. В послеоперационном периоде больным необходимо определять содержание кальцитонина и РЭА - ракового эмбрионального антигена, уровень которых является критерием радикальности проведенного хирургического вмешательства и маркером возможного рецидива заболевания.

При раннем обнаружении медуллярного рака и своевременном оперативном вмешательстве возможно полное излечение от опухоли. При наличии регионарных метастазов опухоли или отдаленных ее очагов прогноз ухудшается, однако при качественном лечении возможна длительная (десятилетия) жизнь пациентов даже в условиях сохраняющегося роста опухоли.

Узлы щитовидной железы

Узлом щитовидной железы называется участок ее ткани, отличающийся от остальной ткани железы при проведении УЗИ или при пальпации (ощупывании). Ощупывание щитовидной железы позволяет выявить узлы у 5-7% жителей нашей планеты. С распространением УЗИ щитовидной железы узлы этого органа стали выявлять у 20-30% людей. С возрастом распространенность узлов щитовидной железы увеличивается, и в 50 лет узлы уже можно обнаружить у 50% женщин и примерно 20% мужчин. В 60 лет количество женщин, имеющих узлы щитовидной железы, уже начинает превышать количество женщин, не имеющих этой патологии.

Рак щитовидной железы

Рак щитовидной железы – злокачественная опухоль, растущая из эпителия щитовидной железы. В щитовидной железы существует три типа клеток: А, В и С. Из клеток типа А и В развиваются обычно дифференцированные формы рака щитовидной железы: фолликулярный и папиллярный. Из клеток типа С развивается медуллярный рак щитовидной железы (или С-клеточный рак).

Ком в горле

Какие заболевания могут вызывать подобные ощущения? Ком в горле встречается при диффузном увеличении щитовидной железы, появлении узлов щитовидной железы, опухолей щитовидной железы, воспалении щитовидной железы (тиреоидите), опухолях передней поверхности шеи, опухолях пищевода, абсцессах шеи, остеохондрозе, неврозе.Какие заболевания могут вызывать подобные ощущения? Ком в горле встречается при диффузном увеличении щитовидной железы, появлении узлов щитовидной железы, опухолей щитовидной железы, воспалении щитовидной железы (тиреоидите), опухолях передней поверхности шеи, опухолях пищевода, абсцессах шеи, остеохондрозе, неврозе.

Аденома паращитовидной железы (первичный гиперпаратиреоз, вторичный и третичный гиперпаратиреоз)

Аденома паращитовидной железы - информация о причинах возникновения, симптомах, методах диагностики и лечения

Если кальций в крови повышен.

Что делать, если кальций крови повышен? О каких заболеваниях может говорить повышенный кальций крови? Какие дополнительные обследования необходимо сделать пациентам с высоким кальцием? Куда обратиться для консультации по поводу повышенного содержания кальция в крови? На все эти вопросы отвечает данная статья

Феохромоцитома: симптомы, диагностика, лечение

Феохромоцитома - опасная опухоль надпочечника, приводящая к тяжелым осложнениям. Лечение феохромоцитомы должно проводиться только в специализированных центрах эндокринологии и эндокринной хирургии, имеющих значительный опыт в этой области. Северо-Западный центр эндокринологии проводит консервативное лечение и операции при феохромоцитоме наиболее современным способом: ретроперитонеоскопическим доступом

Внимание! Кальцитонин повышен!

Что такое кальцитонин? Зачем сдается анализ крови на кальцитонин? Какова норма кальцитонина? Что делать, если кальцитонин повышен? На все эти вопросы Вы найдете ответ в статье, посвященной гормону кальцитонину и его клиническому значению

Удаление щитовидной железы

Информация об удалении щитовидной железы в Северо-Западном центре эндокринологии (показания, особенности проведения, последствия, как записаться на операцию)

Тонкоигольная биопсия узлов щитовидной железы

Тонкоигольная биопсия - основной метод оценки морфологического строения узлов щитовидной железы. В ходе биопсии производится оценка клеточного состава узла, что дает возможность определения дальнейшей тактики лечения

Экспертное УЗИ щитовидной железы

УЗИ щитовидной железы является главным методом, позволяющим оценить строение этого органа. Благодаря своему поверхностному расположению, щитовидная железа легко доступна для проведения УЗИ. Современные ультразвуковые аппараты позволяют осматривать все отделы щитовидной железы, за исключением расположенных за грудиной или трахеей.

Услуги

УЗИ щитовидной железы выполняется хирургами-эндокринологами с использованием аппаратов экспертного класса

УЗИ надпочечников - показания, диагностическая значимость, методика выполнения

Кольпоскопия высокого разрешения с видеоподдержкой

Малоинвазивная диагностика с обезболиванием и УЗИ-контролем

Диагностика проводится профессиональным маммологом

Лечение узлов щитовидной железы без операции

Денситометрия (определение плотности костной ткани) - без облучения, выполняется эндокринологом

Более 1000 анализов - оперативно, качественно, с доставкой результатов

Всё о сдаче анализа на гормоны щитовидной железы: какие гормоны существуют, как сдавать гормоны, где сдавать анализ на гормоны

Информация об удалении щитовидной железы в Северо-Западном центре эндокринологии

Симптомы и методы лечения медуллярного рака щитовидной железы

Медуллярный рак щитовидной железы занимает третье место среди онкологических заболеваний эндокринного органа и составляет около 6% диагностированных случаев. Данная форма патологии имеет злокачественный характер, тяжело поддается лечению, особенно при образовании метастазов в отдаленные ткани организма. Опухоль формируется из С-клеток щитовидной железы, которые секретируют гормон кальцитонин.

Формы медуллярного рака

Классифицируют 2 формы рака: наследственная и спорадическая. В 80% случаев диагностируется спорадический тип заболевания. При этом чаще всего происходит одностороннее поражение органа. Пик недуга приходится на возраст 40–65 лет, страдают преимущественно женщины.

Генетический фактор часто сопровождается врожденными патологиями (изолированный МРЩЖ), опухолями надпочечников, гиперкальциемией. Такая форма имеет более легкое течение, чем спорадическая.

Множественная эндокринная неоплазия:

• Еще одним клиническим вариантом медуллярного рака является синдром Сиппла (МЭН II-A). Патология передается по наследству от ближайших родственников. Характерные признаки – это двустороннее поражение щитовидной железы, увеличение размера органа, образование опухоли надпочечников (феохромоцитома), гиперплазия паращитовидных желез, усиленная секреция паратгормона, нарушение обмена кальция и фосфора.
• Синдром Горлина (МЭН II-В) – это также одна из форм медуллярного рака, но симптомы гиперпаратиреоза встречаются редко. Заболевание обнаруживается у молодых людей в возрасте 30–35 лет. Проявляется недуг образованием нейрином в полости рта, искривлением позвоночника, нарушением опорно-двигательного аппарата, «конской стопой», вывихом бедренных костей, «паучьими пальцами», утолщением губ. Узелки (нейриномы) образуются на слизистых оболочках ротовой полости, желудочно-кишечного тракта, коже век. Уплотнения светло-розового цвета, безболезненные, могут достигать 1 см в диаметре.

Множественная эндокринная неоплазия II-B типа чаще всего имеет спорадический характер. У больных диагностируют сопутствующие опухоли: медуллярная карцинома щитовидной железы, феохромоцитома надпочечников, ганглионевромы роговицы глаз.

• Синдром Вермера МЭН I характеризуется образованием гормонпродуцирующих и гормональнонеактивных опухолей паращитовидных желез, гипофиза, поджелудочной железы, надпочечников. Дополнительно может присутствовать тиреотоксикоз, коллоидный зоб, лимфоцитарный тиреоидит. В редких случаях выявляют рак легких, яичек, полипы желудка, липомы, акустическую невриному.

Риск развития МРЩЖ в семьях с генетической предрасположенностью к множественной эндокринной неоплазии составляет 75%.

Причины и симптомы заболевания

К возможным причинам развития медуллярного рака относится:

• наследственная предрасположенность;
• вредная работа, связанная с тяжелыми металлами, ионизирующим облучением;
• иммунодефицит;
• перенесенные стрессы, депрессии;
• вредные привычки: алкоголизм, наркомания, курение;
• радиоактивное облучение.

Возможно перерождение доброкачественных узлов в модулярный рак щитовидной железы. Провоцирующими факторами могут послужить гормонпродуцирующие опухоли молочных желез, половых органов, хронические заболевания репродуктивной системы.

На начальных стадиях недуг практически никак себя не проявляет. Пациенты страдают нарушением стула, могут беспокоить запоры, диарея. В переднем отделе шеи уплотняются лимфоузлы. Чаще всего такие признаки являются первыми симптомами медуллярного рака щитовидной железы.

К другим признакам относится:

• увеличение размеров щитовидки, появление одиночных, плотных узлов;
• воспаление шейных лимфоузлов;
• чувство жара, покраснение лица;
• осиплость голоса;
• затруднения во время проглатывания пищи, разговора, дыхания;
• ощущение комка в горле;
• деформация нижнего отдела шеи;
• боль в области шеи, иррадиирущая в ухо;
• набухание шейных вен;
• одышка.

Узлы при медуллярном раке щитовидной железы имеют плотную консистенцию, малоподвижны из-за прорастания в окружающие ткани, характеризуются стремительным ростом.

На начальных стадиях выявляют метастазы в регионарных лимфоузлах, позже раковые клетки распространяются в отдаленные органы. В процессе распада опухоли происходит интоксикация организма, появляется тошнота, рвота, диарея, повышается температура тела. МЭН вызывает нарушение гормонального фона, пациентов беспокоит общая слабость, недомогание.

Значительное увеличение размеров щитовидной железы, прорастание опухоли в горло, пищевод приводит к параличу возвратного нерва гортани и вызывает осиплость голоса, трудности во время еды, больным трудно дышать.

Стадии медуллярного рака

Различают 4 стадии заболевания:

• I стадия характеризуется образованием опухоли диаметром менее 2 см и отсутствием метастазов.
• II стадия диагностируется, если узел имеет размеры от 2 до 4 см, и не выходит за пределы щитовидной железы, метастазов нет.
• На III стадии рак вызывает деформацию щитовидки, может прорастать за пределы органа и поражать лимфатические узлы шеи. Отдаленные метастазы отсутствуют.
• IV стадия подтверждается при любом размере опухоли, прорастании ее в окружающие ткани, выявлении метастазов в отдаленных органах.

В зависимости от стадии заболевания подбирается метод терапии и составляется прогноз на выздоровление.

Методы диагностики

Медуллярный рак щитовидной железы диагностируют по результатам осмотра пациента, проведения лабораторных и инструментальных исследований, тонкоигольной аспирационной биопсии. При осмотре и пальпации обнаруживается увеличение щитовидки, образование плотных узлов. Чаще всего уплотнения выявляют с одной стороны в единичном количестве, но встречается и двустороннее поражение с множественными узлами. Врач осматривает шейные лимфоузлы, и если они увеличены, это может быть симптомом метастазирования.

При подозрении на медуллярный рак пациент сдает анализ на уровень кальцитонина в крови. Высокие показатели гормона говорят о наличии злокачественной опухоли. В случае получения сомнительных результатов проводят стимулированный тест на кальцитонин.

Выявить наличие раковых клеток помогает биопсия узла щитовидной железы под контролем УЗИ. Такое исследование позволяет изучить состав биоматериала, точно установить диагноз и дифференцировать другие патологии. Молекулярно-биологический анализ протоонкогена RET проводится для исключения мутаций клеток ДНК. В случае положительного генетического скрининга исследование проводят всем близким родственникам больного.

Компьютерная томография необходима для определения стадии заболевания, наличия отдаленных метастазов, опухолей надпочечников и других эндокринных желез.

Лабораторные анализы крови сдают для определения уровня тирокальцитонина, кальция, СЕА. По составу суточной мочи определяют экскрецию адреналина, норадреналина, паратгормона, ванилилминдальной и гомованилиновой кислоты.

Для оценки функции щитовидной железы проводят исследование крови на уровень тиреоидных гормонов:

Высокий уровень ПТГ указывает на наличие метастазов при медуллярном раке. Т3 и Т4 отвечают за работу щитовидки. Диагностика проводится постоянно во время проведения лечения и после операции для определения точной дозировки заместительных препаратов.

Лечение МРЩЖ

Медуллярный рак щитовидной железы начинают лечить с удаления феохромоцитомы надпочечников. Затем выполняется полное удаление щитовидки (экстирпация), жировой клетчатки с центральными и боковыми шейными лимфоузлами.

Лучевая терапия при медуллярном раке неэффективна, ее назначают только при невозможности полного удаления щитовидной железы или в случае обширного распространения метастазов. Радиойодтерапия также не проводится, так как опухоль не накапливает йод.

После операции больным назначается заместительная гормональная терапия L-тироксином. Дозировка препарата подбирается таким образом, чтобы уровень тиреотропного гормона находился в пределах нормы.

К осложнениям оперативного вмешательства относится:

• паралич гортанного нерва, осиплость голоса;
• повреждение паращитовидных желез;
• кровотечение, образование гематомы;
• постоперационное инфицирование.

В настоящее время ученные занимаются разработкой мультикиназных ингибиторов, которые могли бы замедлять рост медуллярного рака и приводить к его регрессии. В Росси для лечения карциномы щитовидной железы применяется химиотерапевтический препарат Капрельса. Избирательный метод терапии проводится в течение 6 месяцев.

Прогноз медуллярного рака

Медуллярный рак щитовидной железы имеет неблагоприятный прогноз, он хуже других видов злокачественных опухолей поддается лечению. При удалении очага поражения на начальных стадиях пятилетняя выживаемость составляет 80%, если выявлено метастазирование, то шансы на удачное лечение сокращаются до 25%. Если на момент диагностирования опухоли, заболевание имеет 4 стадию, то выживаемость составляет 5–7%.

Неблагоприятный прогноз связан со стремительным ростом медуллярного рака, наличием других опухолей эндокринных желез, быстрым образованием метастазов. У большинства больных заболевание диагностируется на III–IV стадии, так как до этого времени характерные симптомы практически отсутствуют.

Онлайн тест на сахарный диабет

Пройдите тест, что бы узнать вероятность приобретения сахарного диабета

Тест: Проверяем свой иммунитет

Пройдите тест, что бы узнать насколько крепок ваш иммунитет

материалы о всех гормонах,

информация о заболеваниях,

препаратах и анализах

Вся информация на сайте предоставлена в ознакомительных целях. Перед применением любых рекомендаций обязательно проконсультируйтесь с врачом. Самолечение может быть опасно для вашего здоровья.

Медуллярный рак щитовидной железы – узловатое образование без оболочки, сформированное из перерожденных клеток щитовидки. Данный вид патологии встречается редко, не более чем в 10% всех онкопатологий щитовидной железы.

Медуллярный рак щитовидной железы развивается из определенных клеток тиреоидной ткани, которые вырабатывают кальцитонин. Когда эти клетки начинают стремительно делиться, формируется небольшой узелок.

Внимание! Образовавшаяся опухоль также начинает продуцировать этот гормон, поэтому анализы крови всегда показывают завышение уровня этого вещества в несколько раз.

Так как опухоль медуллярного рака не имеет капсулы, поэтому она очень быстро начинает распространять свои частицы по кровеносным и лимфатическим путям. На первом этапе поражаются шейные и подчелюстные лимфатические узлы, трахея, нижние дыхательные пути. При прогрессировании патологии наблюдаются вторичные опухоли в печени, почках и других органах брюшной полости.

Виды, типы, формы

Медуллярный рак щитовидной железы подразделяется на две основных формы. Первая - спорадическая форма заболевания встречается у большинства пациентов с медуллярным раком. Выражается образованием одной опухоли и не зависит от генетических мутаций.

Наследственная форма патологии входит в комплекс симптомов множественной эндокринной неоплазии. Патология выражается формированием большого количества – до нескольких сотен – раковых новообразований эндокринных желез.

Наследственный (семейный) медуллярный рак щитовидной железы, сопровождающийся синдромом МЭН, делится на два типа:

1. МЭН 2А – характеризуется образованием феохромоцитомы надпочечников, гиперплазией или аденоматозом паращитовидных желез, амилоидозом кожи и врожденным аганглиозом. Из-за усиленной секреции кальцитонина наблюдаются нарушения обмена кальция и фосфора.
2. МЭН 2В – характеризуется феохромоцитомой, множественным ганглионейроматозом и синдромом Морфана. При этом типе патологии отсутствуют признаки гиперпаратиреоза.

Также выделяют третий тип патологии. Изолированный наследственный рак – наименее агрессивная форма из всех наследственных типов патологии. Не относится к множественной неоплазии и не сопровождается опухолями других желез.

Стадии

Стадии медуллярного рака щитовидной железы зависят от тяжести течения болезни, распространенности метастаз и клинических проявлений.

Принято выделять 4 стадии заболевания:

• 1 стадия – опухоль не более 2 см., расположена в одной доле органа.
• 2 стадия – размер новообразования до 4 см., могут наблюдаться первые региональные метастазы.
• 3 стадия – узел проникает за пределы щитовидной железы, поражает лимфатические узлы.
• 4 стадия - новообразование распространяет метастазы по организму и вызывает образование вторичных опухолей.

Особенность медуллярного рака в том, что он очень быстро прогрессирует и переходит из одной стадии в другую. Первые метастазы могут появиться даже при новообразованиях небольшого размера.

Причины возникновения медуллярного рака щитовидной железы

Причины медуллярной опухоли щитовидной железы не всегда известны.

Спорадический медуллярный рак щитовидной железы может возникать по различным причинам, можно выделить главные провоцирующие факторы:

• возраст старше 40 лет;
• аутоиммунные патологии;
• иммунодефицитные состояния;
• наличие аденоматозных образований щитовидной железы;
• опухоли половых органов;
• хронические заболевания репродуктивной системы;
• злоупотребление алкоголем и никотиновая зависимость;
• отравление солями тяжелых металлов и химическими веществами;
• работа на вредных производствах, горячих цехах;
• длительные стрессы, нервные потрясения;
• лучевая терапия;
• воздействие ионизирующей радиации;
• частое прохождение рентгенографии.

Важно! Считается, что в группу риска по развитию заболевания входят медицинские сотрудники, работающие в рентгенографических кабинетах. Семейная форма медуллярного рака передается от родителя к ребенку при генетических мутациях. Если медуллярный рак щитовидной железы присутствует у родителя, то с вероятностью в 50% заболевание разовьется у его ребенка, когда он достигнет определенного возраста.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

На первой стадии признаки медуллярного рака щитовидной железы полностью отсутствуют. Заподозрить наличие болезни можно по незначительному уплотнению региональных лимфатических узлов и уплотнению в области щитовидной железы, которое на первой стадии не вызывает дискомфортных и болезненных ощущений.

Дальнейшие симптомы медуллярного рака щитовидной железы проявляются в расстройстве органов и систем, работу которых поддерживает эндокринная система.

Можно выделить основные симптомы патологии:

• затрудненное дыхание, отдышка;
• постоянное ощущение инородного тела в горле;
• припухлость шейных вен и сосудов;
• охриплость голоса;
• сбой в работе пищеварительной системы;
• воспаление и уплотнение шейных лимфоузлов;
• деформация шеи.

Если развивается гиперпаратиреоз, то присоединяются дополнительные симптомы: мышечная слабость, головные боли, психоэмоциональные расстройства, мочекаменная болезнь, приступы панкреатита.

Из-за высокого содержания кальция в крови появляются следующие признаки:

• суставные боли;
• деформация скелета;
• патологические переломы;
• развитие кальциноза;
• склеротическое поражение сосудов;
• поражение сердечных сосудов;
• высокое артериальное давление;
• приступы стенокардии.

Когда МЭН синдром сопровождается образованием феохромоцитомы в надпочечниках, развиваются дополнительные признаки - такие опухоли продуцируют различные гормоны, от которых зависят клинические проявления. Чаще всего феохромоцитома вызывает сосудистые нарушения, приводит к повышению давления и гипертоническому кризу. и мужчин выражаются расстройствами репродуктивной системы.

Метастазы медуллярного рака щитовидной железы способны вызывать вторичные раковые новообразования, от локализации которых зависят сопутствующие проявления патологии. При наличии метастаз состояние пациента значительно ухудшается, появляется сильная слабость, лихорадочное состояние, легкое повышение температуры.

Методы диагностики

Диагностика медуллярного рака щитовидной железы заключается в комплексном обследовании пациента. Пальпация гортани необходима для определения локализации и размера образования. Также прощупываются лимфатические узлы, оценивается их размер и выраженность болезненного синдрома.

К методам диагностики относятся УЗИ, КТ и МРТ щитовидной железы, и другие инструментальные исследования, позволяющие выявить вторичные опухоли:

• КТ головного мозга.
• Рентгенография легких.
• Бронхоскопия.
• Сцинтиграфия.
• ОФЭКТ печени.
• УЗИ брюшной полости и малого таза.

Если у больного подозревают медуллярный рак, необходимо исследовать уровень кальцитонина. Если его концентрация более 100 пг/мл., то с высокой вероятностью можно говорить о наследственном раке у больного.

Пациентам с медуллярным раком рекомендуется сдавать анализы на протоонкоген RET. Мутации данного гена обнаруживаются у 98% пациентов с наследственным медуллярным раком. Чем сильнее активация протоонкогена RET, тем агрессивнее протекает заболевания и тем раньше оно начинает проявляться.

Методы лечения медуллярного рака щитовидной железы

Медикаментозная терапия пациентам с медуллярным раком назначается только при наличии гормональных сбоев, значительно влияющих на их самочувствие. Гормональные препараты назначают для поддержания функционирования щитовидной железы и подготовки перед оперативным вмешательством.

Медуллярного рака щитовидной железы – это лечение хирургическим путем. с удалением одной доли органа проводятся очень редко, так как новообразования выявляются, когда уже присутствуют метастазы в ближайших тканях. После удаления одной доли требуется курс цитостатиков или , чтобы снизить риск развития рецидива. Но даже после нескольких курсов лечения риск развития вторичных опухолей достаточно высок.

Шансы на полное выздоровление повышаются при проведении тиреоидэктомии - удаления всей щитовидной железы. На первой-второй стадии онкологии рекомендуется полностью удалять орган, а затем пройти несколько курсов цитостатиков. При третьей стадии рака удаляются ближайшие мышечные и лимфатические ткани, а также пораженные сосуды. При четвертой стадии патологического процесса требуется удаление всех метастатических очагов и вторичных опухолей, независимо от их локализации.

Основные принципы лечения и реабилитации:

1. При медуллярном раке не эффективна.
2. необходима во всех случаях, особенно при отдаленных метастазах.
3. Гормональные препараты пожизненно назначают при удалении щитовидной железы и надпочечников.

При наследственном медуллярном раке с множественной неоплазией всегда требуется тотальная тиреоидэктомия, так как при более щадящем лечении у 95% пациентов возникают рецидивы. В некоторых случаях операцию проводят в детском возрасте еще до проявлений онкологии. Такой подход к лечению позволяет снизать количество пациентов с онкологией.

Если наследственный медуллярный рак щитовидной железы сопровождается феохромоцитомой, то изначально проводится лечение бета-адреноблокаторами, а затем удаление пораженного надпочечника, чтобы избежать сосудистых нарушений и гипертонического криза. После реабилитации удаляется щитовидная железа, с лимфатическими узлами и окружающими тканями и проводится химиотерапевтическое лечение.

В некоторых случаях при множественной эндокринной неоплазии требуется удаление паращитовидных желез и вилочковой железы. В период лечения и реабилитации обязательно проводится контроль над уровнем кальцитонина и гормонов щитовидки, чтобы отслеживать состояние больного.

Прогноз

Прогноз при медуллярном раке щитовидной железы после операции зависит от стадии заболевания и распространенности метастазов. Пятилетняя выживаемость наблюдается у 75-80% больных, десятилетняя у 40-50% пациентов.

Самое неблагоприятное течение у МЭН 2В и МЭН 2А синдромах, сопровождающихся вторичными опухолями. Наиболее благоприятный прогноз при спорадическом и изолированном семейном медуллярном раке.

Информативное видео: Симптомы, диагностика и лечение медуллярного рака щитовидной железы