Νευρομυϊκή νόσος. Ορμονικές διαταραχές. Μέθοδοι θεραπείας νευρομυϊκών παθήσεων

Η μυοσίτιδα αναφέρεται σε μια ομάδα παθολογικών διεργασιών στους σκελετικούς μύες που είναι πολύ διαφορετικές στην αιτιολογία. Με στενή έννοια, η μυοσίτιδα είναι μια φλεγμονή των σκελετικών μυών, δηλαδή του μυϊκού ιστού που παρέχει κίνηση του μυοσκελετικού συστήματος ( όχι λείους μυς εσωτερικά όργανα ). Ωστόσο, η μυοσίτιδα μπορεί να είναι όχι μόνο φλεγμονώδης, αλλά και τραυματική ή τοξική.


Η μυοσίτιδα μπορεί να είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια ( μυοσίτιδα οστεοειδούς), και μία από τις εκδηλώσεις άλλων παθολογιών ( για παράδειγμα, η φυματίωση). Πολύ συχνά, η μυοσίτιδα συνοδεύει αυτοάνοσα νοσήματα όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και η ρευματοειδής αρθρίτιδα. Μία από τις πιο σοβαρές μορφές μυοσίτιδας είναι η δερματομυοσίτιδα ή η νόσος του Wagner, στην οποία προσβάλλεται το δέρμα, μαζί με τους μυς και τον συνδετικό ιστό.

Εάν η μυοσίτιδα επηρεάζει πολλές μυϊκές ομάδες, τότε ονομάζεται πολυμυοσίτιδα, αλλά εάν προσβληθεί ένας μυς, τότε ονομάζεται τοπική μυοσίτιδα. Μαζί με τον μυϊκό ιστό, το δέρμα μπορεί να επηρεαστεί ( δερματομυοσίτιδα), ή νευρικές ίνες ( νευρομυοσίτιδα).

Ο πιο κοινός τύπος μυοσίτιδας είναι η αυχενική μυοσίτιδα, η οποία ευθύνεται για περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις ( 50-60 τοις εκατό). Στη δεύτερη θέση βρίσκεται η οσφυϊκή μυοσίτιδα, η οποία είναι η συχνότερη αιτία πόνου στη μέση.

Σήμερα η μυοσίτιδα θεωρείται ασθένεια γραφείου. Για τους εκπροσώπους των «καθιστών» επαγγελμάτων, ο κίνδυνος ανάπτυξης αυτής της παθολογίας είναι πολύ υψηλότερος από ό,τι για τους εκπροσώπους των «κινητών» επαγγελμάτων. Μια άβολη και αναγκαστική στάση, για παράδειγμα, στον υπολογιστή για 6 έως 8 ώρες με ένα κλιματιστικό να φυσάει πίσω από την πλάτη σας, είναι γεμάτη με την ανάπτυξη οσφυϊκής ή αυχενικής μυοσίτιδας.

Ορισμένοι τύποι μυοσίτιδας θεωρούνται επαγγελματικοί, για παράδειγμα, σε βιολιστές ή πιανίστες, που προκαλούνται από συνεχή ένταση στους μύες του χεριού, του λαιμού ή της πλάτης.
Πιστεύεται ότι περισσότεροι από τους μισούς κατοίκους των μεγαλουπόλεων πάσχουν από διάφορους τύπους μυοσίτιδας.

Αιτίες μυοσίτιδας

Συμβατικά, οι αιτίες της μυοσίτιδας μπορούν να χωριστούν σε ενδογενείς ( αιτίες που προκύπτουν μέσα στο ίδιο το σώμα) και εξωγενής ( αιτίες που προέρχονται έξω από το σώμα).

Το όνομα «αυτοάνοσο» αντικατοπτρίζει την παθογένεια και τη φύση της νόσου. Με αυτή την παθολογία, το ίδιο το σώμα παράγει αντισώματα στους δικούς του ιστούς ( σε αυτή την περίπτωση στον συνδετικό ιστό) πάνω στο οποίο είναι στερεωμένο το αντιγόνο. Ένα αντιγόνο μπορεί να είναι ένας ιός, βακτήρια, μύκητες. Όταν σχηματίζεται ένα σύμπλεγμα αντιγόνου-αντισώματος, πυροδοτείται ένας καταρράκτης φλεγμονωδών αντιδράσεων, με περαιτέρω ιστική βλάβη. Κατά κανόνα, μυοσίτιδα αυτής της αιτιολογίας ( πιο συχνά αυτή είναι η λεγόμενη ρευματική μυοσίτιδα), έχει υποξεία ή χρόνια πορεία και χαρακτηρίζεται από ενοχλητικό πόνο.

Λοιμώξεις

Οι περισσότερες λοιμώξεις συμβαίνουν με την ανάπτυξη μυοσίτιδας. Σε αυτή την περίπτωση, η μόλυνση από την κύρια εστία ( είτε πρόκειται για αμυγδαλές είτε για πνεύμονες) εξαπλώνεται με τη ροή του αίματος ή της λέμφου στον μυϊκό ιστό. Στη συνέχεια στον μυ ( ή μυϊκή ομάδα) αναπτύσσεται φλεγμονή ειδικής ή μη ειδικής φύσης.

Υπάρχουν λοιμώδης πυώδης και μη πυώδης μυοσίτιδα. Η μη πυώδης μυοσίτιδα αναπτύσσεται κατά την περίοδο της γρίπης, διαφόρων παθήσεων του αναπνευστικού, της σύφιλης, του τυφοειδούς πυρετού και της φυματίωσης. Μια ειδική μορφή μη πυώδους μυοσίτιδας είναι η νόσος Bornholm ή η επιδημική μυαλγία. Πρόκειται για μια οξεία μολυσματική ασθένεια που προκαλείται από τον εντεροϊό Coxsackie, ο οποίος επηρεάζει κυρίως το μυϊκό σύστημα. Το κύριο σύμπτωμα αυτής της ασθένειας είναι ο έντονος πόνος στην κοιλιά και το στήθος μαζί με πυρετό.

Η πυώδης μυοσίτιδα αναπτύσσεται στο πλαίσιο μιας γενικευμένης πυώδους λοίμωξης ( πιο συχνά σταφυλοκοκκικά ή στρεπτοκοκκικά) ή οστεομυελίτιδα. Σε αυτή την περίπτωση, ο παθογόνος μικροοργανισμός μεταφέρεται μέσω της κυκλοφορίας του αίματος στους μύες, όπου στη συνέχεια σχηματίζονται εντοπισμένες πυώδεις εστίες. Έτσι, στον μυϊκό ιστό σχηματίζονται συσσωρεύσεις πύου, περιοχές νέκρωσης και φλεγμονών. Η πυώδης μυοσίτιδα είναι μια πολύ σοβαρή ασθένεια και απαιτεί χειρουργική επέμβαση.

Διάφορες μέθη

Η μυοσίτιδα μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε διάφορες τοξικές ουσίες στο σώμα. Τις περισσότερες φορές, η τοξική μυοσίτιδα παρατηρείται με τον αλκοολισμό, αλλά εμφανίζεται επίσης κατά τη λήψη ορισμένων φαρμάκων, τη δηλητηρίαση και τα τσιμπήματα εντόμων.
Ο μηχανισμός ανάπτυξης της τοξικής μυοσίτιδας είναι οι άμεσες τοξικές επιδράσεις του αλκοόλ, της φαρμακευτικής αγωγής ή του δηλητηρίου.

Τα ακόλουθα έχουν άμεση δράση καταστροφής των μυών:

• αλκοόλ;
• ανθελονοσιακά φάρμακα?
• κολχικίνη?
• κορτικοστεροειδή?
• ισονιαζίδη.

Τραυματισμοί

Στο σημείο του τραυματισμού, οι μυϊκές ίνες σπάνε, με την περαιτέρω ανάπτυξη φλεγμονώδους οιδήματος. Στη συνέχεια, καθώς προχωρά η επούλωση, το οίδημα αντικαθίσταται από ουλώδη ιστό και ο μυς βραχύνεται.

Επίσης, αποτέλεσμα τραυματισμών μπορεί να είναι η ανάπτυξη της λεγόμενης οστεοειδούς μυοσίτιδας. Ταυτόχρονα, οι περιοχές οστεοποίησης αναπτύσσονται στο πάχος του μυός, δηλαδή στην περιοχή των περιοχών του συνδετικού ιστού.

Συνεχής μυϊκή ένταση

Αυτός ο λόγος είναι χαρακτηριστικός για την επαγγελματική μυοσίτιδα. Ως αποτέλεσμα παρατεταμένης έντασης ή μιας άβολης θέσης, ο μυς γίνεται τεντωμένος και σκληραίνει. Ταυτόχρονα, η διαδικασία διατροφής σε αυτό διαταράσσεται, καθώς η ροή του αίματος στον τεταμένο μυ επιβραδύνεται. Η διαταραχή της κυκλοφορίας του αίματος ως συνέπεια προκαλεί έλλειψη οξυγόνου και ανάπτυξη εκφυλιστικών διεργασιών στους μυς.

Υποθερμία

Τα ρεύματα, φυσικά, είναι η πιο κοινή αιτία μυοσίτιδας. Τις περισσότερες φορές, οι μύες της πλάτης, της πλάτης και του λαιμού είναι επιρρεπείς στην υποθερμία. Σε αυτή την περίπτωση, όχι μόνο οι μύες, αλλά και οι νευρικές ίνες μπορούν να εμπλακούν στη διαδικασία.

Τύποι μυοσίτιδας

Υπάρχουν δύο κύριες μορφές μυοσίτιδας - τοπική μυοσίτιδα και πολυμυοσίτιδα. Η τοπική μυοσίτιδα χαρακτηρίζεται από φλεγμονή ενός μυός. Με την πολυμυοσίτιδα, η φλεγμονώδης διαδικασία εξαπλώνεται σε αρκετούς μύες ή μυϊκές ομάδες.

Οι περιοχές στις οποίες εμφανίζεται συχνότερα η μυοσίτιδα είναι:

• μικρό της πλάτης?
• χέρια?
• πόδια?
• γναθοπροσωπική περιοχή.

Αυχενική μυοσίτιδα
Η μυοσίτιδα της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης εμφανίζεται συχνότερα από ό,τι σε άλλες περιοχές του σώματος. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζεται πόνος στην περιοχή του λαιμού, ο οποίος μπορεί να εξαπλωθεί προς τα πάνω ( στο πίσω μέρος του κεφαλιού, αυτιά), και κάτω ανάμεσα στις ωμοπλάτες. Ο πόνος μπορεί να είναι τόσο έντονος που περιορίζει την κίνηση του αυχένα.

Μυοσίτιδα στην οσφυϊκή περιοχή
Η οσφυϊκή μυοσίτιδα επηρεάζει τους μύες του ψοαίου κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης. Ο πόνος είναι λιγότερο έντονος από ό, τι με την αυχενική μυοσίτιδα και είναι πονηρός στη φύση. Κατά την ψηλάφηση της οσφυϊκής περιοχής, σημειώνεται σύσφιξη των μυών και αυξημένος πόνος. Η μυοσίτιδα της οσφυϊκής περιοχής είναι πιο συχνή στους ηλικιωμένους.

Μυοσίτιδα των μυών των χεριών και των ποδιών
Η μυοσίτιδα των μυών των χεριών και των ποδιών είναι σπάνια με τη μορφή τοπικών μορφών. Συχνότερα, παρατηρείται φλεγμονή των μυών των άκρων με πολυμυοσίτιδα. Είναι δύσκολο για τον ασθενή να κινήσει τα πόδια του και να σηκώσει τα χέρια του πάνω από το κεφάλι του. Η μείωση της μυϊκής δύναμης συνοδεύεται από την εμφάνιση πόνου όταν είναι τεταμένη.
Συχνά παρατηρείται μυοσίτιδα των μασητικών μυών στην γναθοπροσωπική περιοχή. Με αυτή τη μορφή, ο πόνος εμφανίζεται ή εντείνεται κατά τη μάσηση.

Η πολυμυοσίτιδα είναι πιο συχνή από τις εντοπισμένες μορφές μυοσίτιδας.

Η πολυμυοσίτιδα με σημεία δερματίτιδας ονομάζεται δερματομυοσίτιδα. Λόγω μιας μακροχρόνιας φλεγμονώδους διαδικασίας, οι μύες γίνονται πιο λεπτοί και ατροφούν.
Η πολυμυοσίτιδα εμφανίζεται συχνότερα σε μεσήλικες ( 30 – 60 ετών). Ωστόσο, υπάρχει μια ξεχωριστή μορφή πολυμυοσίτιδας που εμφανίζεται μόνο σε παιδιά μεταξύ 5 και 15 ετών. Τα θηλυκά είναι ευαίσθητα στη νόσο δύο φορές πιο συχνά από τα αρσενικά. Η εμφάνιση της νόσου μπορεί να προηγηθεί από διάφορες ιογενείς λοιμώξεις, υποθερμία, μειωμένη ανοσία, έντονη σωματική καταπόνηση και τραυματισμό. Η ασθένεια αναπτύσσεται αργά σε εβδομάδες και μήνες. Η πρώτη εκδήλωση είναι η κόπωση και η αδυναμία των μυών των περιφερικών τμημάτων του σώματος ( ιδιαίτερα τους μύες του μηρού, του ώμου και του λαιμού). Η αδυναμία εντείνεται και μερικές φορές μετατρέπεται ακόμη και σε μέτριο πόνο. Όλες οι κινήσεις είναι δύσκολες και αργές. Οι ασθενείς δυσκολεύονται να σηκώσουν τα χέρια τους, να περπατήσουν ή να σηκωθούν από την καρέκλα ή το κρεβάτι. Εμφανίζεται δυσφαγία ( δυσκολία στην κατάποση), δυσκολία στην αναπνοή και στην ομιλία. Με τη δερματομυοσίτιδα, εμφανίζονται μοβ δερματικά εξανθήματα που είναι ελαφρώς ανυψωμένα πάνω από το δέρμα. Η βλάβη στα εσωτερικά όργανα με πολυμυοσίτιδα είναι σπάνια.

Νευρομυοσίτιδα

Η νευρομυοσίτιδα είναι μια από τις μορφές πολυμυοσίτιδας, που χαρακτηρίζεται από βλάβη στις μυϊκές ίνες και τα νεύρα που βρίσκονται σε αυτή την περιοχή. Οι ενδομυϊκές νευρικές ίνες επηρεάζονται περισσότερο, αλλά συχνά επηρεάζονται και τα περιφερικά τμήματα των νεύρων ( ειδικά όταν η νόσος εξελίσσεται). Κατά τη διάρκεια της φλεγμονής, τα μυϊκά κύτταρα καταστρέφονται και απελευθερώνονται διάφορες ουσίες που έχουν τοξική επίδραση στις νευρικές ίνες. Οι νευρικές ίνες εκτίθενται επίσης σε Τ-λεμφοκύτταρα, τα οποία απελευθερώνονται κατά τη διάρκεια μιας αυτοάνοσης αντίδρασης. Υπό την επίδραση αυτών των κυττάρων και όλων των συστατικών της φλεγμονώδους απόκρισης, το περίβλημα μυελίνης του νεύρου καταστρέφεται. Εάν η διαδικασία δεν σταματήσει, τότε ο αξονικός κύλινδρος της νευρικής ίνας καταστρέφεται σύντομα.

Τα κύρια σημεία της νευρομυοσίτιδας είναι:

• παραισθησία στην πληγείσα περιοχή ( μειωμένη ευαισθησία);
• υπεραισθησία ( αυξημένη ευαισθησία);
• έντονο πόνο?
• συμπτώματα έντασης?
• μειωμένος μυϊκός τόνος και δύναμη.
• πόνος στις αρθρώσεις.

Η καταστροφή της θήκης μυελίνης των νευρικών ινών οδηγεί σε μειωμένη ευαισθησία του δέρματος - παραισθησία ή υπεραισθησία. Με την παραισθησία, η ευαισθησία μειώνεται και εμφανίζεται μούδιασμα και μυρμήγκιασμα. Μερικές φορές η βλάβη των νεύρων οδηγεί σε αυξημένη ευαισθησία.

Ο πόνος με νευρομυοσίτιδα εξελίσσεται. Στην αρχή είναι μέτρια, μετά εντείνεται με ελαφρά φορτία. Ο πόνος μπορεί να εμφανιστεί ή να ενταθεί κατά την αναπνοή, όταν γυρίζετε και λυγίζετε το σώμα, όταν κινείτε τα χέρια και τα πόδια. Σταδιακά, ο πόνος εμφανίζεται ακόμη και σε ηρεμία. Το σύνδρομο πόνου είναι έντονο όταν επηρεάζονται τα άπω τμήματα των νεύρων.
Επίσης σημαντικό σημάδι νευρομυοσίτιδας είναι το σύμπτωμα της έντασης. Η ψηλάφηση των μυών σε τεταμένη, τεταμένη κατάσταση προκαλεί πόνο. Η νευρομυοσίτιδα συνήθως συνοδεύεται από πόνο στις αρθρώσεις και λιγότερο συχνά από δερματικές βλάβες.

Πολυϊνομυοσίτιδα

Η πολυϊνομυοσίτιδα είναι μια άλλη μορφή πολυμυοσίτιδας, το κύριο χαρακτηριστικό της οποίας είναι η αντικατάσταση του μυϊκού ιστού με συνδετικό ιστό.
Λόγω μιας μακροχρόνιας φλεγμονώδους διαδικασίας στον μυϊκό ιστό, τα μυϊκά κύτταρα καταστρέφονται και ινώνονται ( αντικαθίσταται από κύτταρα συνδετικού ιστού). Με άλλα λόγια, εμφανίζεται μια ουλή στη θέση του κατεστραμμένου μυϊκού ιστού. Ο ουλώδης ιστός συμπιέζεται με τη μορφή οζιδίων, τα οποία γίνονται καθαρά αισθητά κατά την ψηλάφηση των μυών. Όταν σχηματίζεται ουλώδης ιστός, συχνά σχηματίζονται συμφύσεις μεταξύ των μυών. Όταν σχηματίζονται ουλές κοντά στους τένοντες, εμφανίζονται διάφορες συσπάσεις και η κινητικότητα μειώνεται.

Τα κύρια σημεία της πολυϊνομυοσίτιδας είναι:

• σκλήρυνση των προσβεβλημένων περιοχών του μυός.
• σχηματισμός οζιδίων?
• συσπάσεις και μη φυσιολογικές μυϊκές συσπάσεις.
• μειωμένο εύρος κίνησης, μειωμένη κινητικότητα.
• πόνος κατά την κίνηση και την ψηλάφηση των μυών.

Το πιο χαρακτηριστικό σημάδι της πολυϊνομυοσίτιδας είναι οι πυκνοί όζοι στους μύες, οι οποίοι μπορεί να αυξηθούν σε μέγεθος ή μερικές φορές να εξαφανιστούν αυθόρμητα. Όταν ψηλαφούνται, παρατηρείται πόνος. Μερικές φορές κατά την ψηλάφηση γίνεται αισθητή μια ανομοιόμορφη συνοχή των μυών. Όταν σχηματίζονται συσπάσεις, οι μύες βρίσκονται υπό συνεχή τάση και παραμορφώνονται. Η συνεχής ένταση των μυών οδηγεί σε συνεχή πόνο, ο οποίος εντείνεται με την κίνηση και δεν εξαφανίζεται με την ανάπαυση. Ως αποτέλεσμα αυτών των συσπάσεων, οι μυϊκές λειτουργίες περιορίζονται, οι κινήσεις γίνονται δύσκολες και επιβραδύνονται.

Οστεοειδική μυοσίτιδα

Η οστεώδης μυοσίτιδα είναι μια πολύ σπάνια μορφή πολυμυοσίτιδας που μπορεί να αναπτυχθεί μετά από τραυματισμό ( μώλωπες, εξαρθρήματα, κατάγματα, διαστρέμματα και ρήξεις). Αυτό μπορεί να είναι αποτέλεσμα είτε οξέος τραυματισμού είτε χρόνιας μυϊκής βλάβης. Για παράδειγμα, όταν ιππεύουν άλογα, οι ιππείς τραυματίζουν συνεχώς τους μύες των μηρών τους και οι ξιφομάχοι τραυματίζουν συνεχώς τους μύες του στήθους τους. Υπάρχουν επίσης περιπτώσεις συγγενούς νόσου που εξελίσσεται με την ηλικία. Οι άνδρες ηλικίας 30-40 ετών διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο από τη νόσο.

Η μυοσίτιδα ossificans αναπτύσσεται σταδιακά στο πλαίσιο της ινομυοσίτιδας. Ο συνδετικός ιστός, που αντικαθιστά τις κατεστραμμένες μυϊκές ίνες, μετατρέπεται σταδιακά σε ετερογενή μάζα και εμποτίζεται με διάφορα μέταλλα και ουσίες. Όταν συσσωρεύονται μεγάλες ποσότητεςάλατα φωσφορικού οξέος, καλίου, ασβεστίου, αρχίζει η διαδικασία της οστεοποίησης. Οι οστεοποιημένες περιοχές των μυών συχνά συγχωνεύονται με τα κοντινά οστά, παραμορφώνοντας τον σκελετό.

Τα κύρια συμπτώματα της οστεοειδούς μυοσίτιδας από πολυϊνομυοσίτιδα είναι:

• πάχυνση των περιοχών των μυών?
• παραμόρφωση άκρου?
• μειωμένη κινητικότητα?
• η εμφάνιση έντονου πόνου, ειδικά όταν κινείται.

Στα αρχικά στάδια της νόσου, υπάρχουν όλα τα σημάδια μιας φλεγμονώδους διαδικασίας στους μυς ( πόνος, οίδημα, ερυθρότητα του δέρματος). Όταν η ουλή αρχίζει να οστεοποιείται, εμφανίζεται πάχυνση του μυός. Κατά την ψηλάφηση, εντοπίζονται σκληρές περιοχές που είναι δύσκολο να διακριθούν από τα οστά. Όταν αυτές οι περιοχές συγχωνεύονται με τα οστά, το άκρο παραμορφώνεται. Το εύρος των κινήσεων μειώνεται μέχρι την πλήρη ακινησία στο άκρο. Όταν προσπαθείτε να κινήσετε και να καταπονήσετε τον μυ, εμφανίζεται έντονος πόνος, ο οποίος μπορεί να υπάρχει συνεχώς, ακόμη και σε κατάσταση ηρεμίας. Με τη χρόνια πορεία της νόσου, ο πόνος σταδιακά υποχωρεί.

Συμπτώματα μυοσίτιδας

Τα συμπτώματα που υποδηλώνουν μυοσίτιδα είναι:

• γενικά σημάδιατραυματισμοί, λοιμώξεις?
• αδυναμία και κόπωση?
• πόνος;
• μειωμένη κινητικότητα?
• αλλαγή στη μυϊκή συνοχή.
• αλλαγές δέρματος?
• αλλαγές στην ευαισθησία?
• η εμφάνιση συσπάσεων και μη φυσιολογικών θέσεων των άκρων.

Στην οξεία μυοσίτιδα, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα τραυματισμών, τα πρώτα σημάδια θα είναι οι συνέπειες αυτών των τραυματισμών.


Τις πρώτες μέρες εμφανίζονται τα εξής:

• υπεραιμία ( ερυθρότητα) δέρμα?
• οίδημα;
• πόνος;
• υποδόριες αιμορραγίες?
• αιματώματα?
• μερικές φορές η τοπική θερμοκρασία αυξάνεται.

Όταν το έναυσμα είναι μόλυνση ( ιογενής, βακτηριακός), τότε τα πρώτα συμπτώματα θα είναι τα κοινά σημάδια αυτών των λοιμώξεων.

Όταν αναπτύσσεται μια φλεγμονώδης διαδικασία σε έναν μυ, ο μυϊκός τόνος είναι ο πρώτος που υποφέρει. Οι μυϊκές ίνες χάνουν την ικανότητα να συστέλλονται γρήγορα και πλήρως και να χαλαρώνουν. Ο ασθενής αισθάνεται αυξανόμενη αδυναμία στο προσβεβλημένο μέρος του σώματος. Με τη μυοσίτιδα των άκρων, είναι δύσκολο να σηκώσετε τα χέρια σας πάνω από το κεφάλι σας ή να μετακινήσετε τα πόδια σας. Η αδυναμία μπορεί να φτάσει σε τέτοιο βαθμό που να είναι δύσκολο για τον ασθενή να σηκωθεί από την καρέκλα ή το κρεβάτι.

Το κύριο χαρακτηριστικό της μυοσίτιδας είναι ο πόνος στον προσβεβλημένο μυ ή μυϊκή ομάδα. Η φλεγμονώδης διαδικασία οδηγεί στην καταστροφή των μυϊκών ινών και στη συσσώρευση μεγάλης ποσότητας δραστικών ουσιών στο σημείο της φλεγμονής, οι οποίες ερεθίζουν τις νευρικές απολήξεις. Ο πόνος ποικίλλει από μέτριο έως σοβαρό ανάλογα με τη θέση της βλάβης και το στάδιο της νόσου.

Με την αυχενική μυοσίτιδα, εμφανίζεται οξύς πόνος κατά την περιστροφή του κεφαλιού ή κατά το μάσημα. Μερικές φορές εξαπλώνεται στο πίσω μέρος του κεφαλιού και στους κροτάφους ή κάτω στη μεσοσκελετική περιοχή.

Με τη θωρακική μυοσίτιδα, ο πόνος εμφανίζεται με κινήσεις του θώρακα ( με βαθιές εισπνοές και εκπνοές) και κατά την περιστροφή.

Η μυοσίτιδα της οσφυϊκής περιοχής προκαλεί μέτριο πόνο, πόνο στη φύση. Συχνά συγχέεται με την ισχιαλγία. Όμως ο πόνος με τη ριζίτιδα είναι πιο έντονος.

Η μυοσίτιδα των άκρων προκαλεί αυξημένο πόνο κατά το περπάτημα και κατά την ανύψωση αντικειμένων. Συχνά οι ασθενείς προσπαθούν να κρατήσουν το προσβεβλημένο άκρο σε μια θέση που φέρνει λιγότερο πόνο.

Οποιοσδήποτε πόνος εντείνεται με κινήσεις, με άβολες θέσεις, με ψηλάφηση, με νέους τραυματισμούς, με έκθεση σε χαμηλές θερμοκρασίες, όταν αλλάζουν οι καιρικές συνθήκες.
Με τη χρόνια μυοσίτιδα, κατά την περίοδο της ύφεσης, ο πόνος υποχωρεί και μπορεί ακόμη και να εξαφανιστεί.

Διάφοροι παράγοντες επηρεάζουν την κινητικότητα της πληγείσας περιοχής. Πρώτον, ο έντονος πόνος εμποδίζει τις κινήσεις, το πλάτος τους μειώνεται. Δεύτερον, η καταστροφή ενός μεγάλου αριθμού μυϊκών ινών και η αντικατάστασή τους με συνδετικό ιστό μειώνει την ελαστικότητα των μυών και αντίστοιχα μειώνεται η συσταλτικότητα. Οι κινήσεις γίνονται αργές και ημιτελείς. Επίσης, οι κινήσεις περιορίζονται όταν αρχίζει η οστεοποίηση της κατεστραμμένης μυϊκής περιοχής. Αν οστεοποιηθεί ( οστεοποιημένος) οι περιοχές συγχωνεύονται με τα οστά, οι κινήσεις μειώνονται στο ελάχιστο.

Με την πολυμυοσίτιδα, μπορεί επίσης να επηρεαστούν ζωτικές μυϊκές ομάδες ( διάφραγμα, μύες φάρυγγα). Ταυτόχρονα, γίνεται δύσκολο για τον ασθενή να καταπιεί, να μιλήσει και να αναπνεύσει.

Ανάλογα με το στάδιο της διαδικασίας, η συνοχή των μυών είναι διαφορετική. Κατά τη διάρκεια της φλεγμονής, όταν οι μυϊκές ίνες καταστρέφονται και διάφορες ουσίες συσσωρεύονται στον μεσοκυττάριο χώρο, ο μυς γίνεται πυκνός και ελαφρώς αυξημένος σε όγκο. Πότε συμβαίνει επαναρρόφηση; αντίστροφη απορρόφηση) από όλες αυτές τις ουσίες, ο μυς γίνεται εξαθλιωμένος και μαλακός. Όταν η μυϊκή δομή αντικαθίσταται από συνδετικό ιστό, ανιχνεύονται ελαφρώς συμπιεσμένα οζίδια με ψηλάφηση, τα οποία μπορεί να αυξηθούν σε μέγεθος. Με την οστεοειδική μυοσίτιδα, η ψηλάφηση αποκαλύπτει σκληρές δομές που βρίσκονται βαθιά στους μύες ή συνδέονται με το οστό. Σε κάθε τύπο μυοσίτιδας, η ψηλάφηση προκαλεί πόνο.

Συχνά η μυοσίτιδα συνοδεύεται από δερματικές αλλαγές και στη συνέχεια ονομάζεται δερματομυοσίτιδα. Η φλεγμονώδης διαδικασία περιλαμβάνει όλους τους κοντινούς ιστούς, ειδικά το δέρμα. Στο δέρμα εμφανίζονται διάφορα εξανθήματα, με κοκκινωπό και μοβ χρώμα. Ανεβαίνουν ελαφρώς πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, δίνοντάς του μια ανώμαλη εμφάνιση.

Όταν οι ενδομυϊκές νευρικές ίνες και οι άπω νευρικές απολήξεις εμπλέκονται στη φλεγμονώδη διαδικασία, η ευαισθησία αλλάζει. Μερικές φορές υπάρχει υπερευαισθησία σε οποιοδήποτε εξωτερικό ερεθιστικό.

Η παραβίαση της δομής του μυϊκού ιστού, οι ουλές και η οστεοποίηση οδηγεί σε βράχυνση των μυών, αλλαγές στο σχήμα και σχηματισμό διαφόρων συσπάσεων. Εξαιτίας αυτού, εμφανίζονται διάφορες καμπυλότητες και μη φυσιολογικές θέσεις του σώματος. Με τη μυοσίτιδα του τραχήλου της μήτρας, εμφανίζεται τορτικολίδα ( καμπυλότητα του λαιμού), με θωρακική μυοσίτιδα - σκολίωση.

Διάγνωση μυοσίτιδας

Η θεραπεία της μυοσίτιδας είναι ευθύνη γιατρών όπως νευρολόγος, ρευματολόγος και θεραπευτής. Αρχικά, εάν αισθανθείτε πόνο στην πλάτη, τον αυχένα ή τα πόδια, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν θεραπευτή. Περαιτέρω, ανάλογα με την αιτιολογία της νόσου, ο οικογενειακός γιατρός συνιστά διαβούλευση με έναν ή τον άλλο ειδικό. Έτσι, σε περίπτωση μυοσίτιδας λόγω αυτοάνοσων νοσημάτων, συνιστάται να συμβουλευτείτε έναν ρευματολόγο. για μυοσίτιδα κατά τη διάρκεια κρυολογήματος - δείτε έναν θεραπευτή. για νευρο- και δερματομυοσίτιδα - δείτε έναν νευρολόγο.

Η διάγνωση της μυοσίτιδας, εκτός από την ανάκριση και την εξέταση, μπορεί να περιλαμβάνει διάφορες εργαστηριακές και οργανικές εξετάσεις, επομένως ο ασθενής πρέπει να προετοιμαστεί εκ των προτέρων για σημαντικό κόστος χρόνου και υλικού.


Η διάγνωση της μυοσίτιδας περιλαμβάνει:

• επισκόπηση;
• επιθεώρηση;
• εργαστηριακή έρευνα ( ρευματικές εξετάσεις);
• ενόργανες μελέτες?
• βιοψία.

Επισκόπηση

Περιλαμβάνει πληροφορίες για το πώς ξεκίνησε η ασθένεια και τι προηγήθηκε.

Ο γιατρός μπορεί να κάνει τις ακόλουθες ερωτήσεις:

• «Ποιες είναι οι ανησυχίες αυτή τη στιγμή;»
• «Ποιο ήταν το πρώτο σύμπτωμα;»
• «Υπήρχε πυρετός;»
• «Προηγήθηκε η ασθένεια από υποθερμία ή τραυματισμό;»
• «Από ποιες άλλες ασθένειες πάσχει ο ασθενής;»
• «Με τι ήταν άρρωστος ο ασθενής πριν από ένα μήνα ή δύο μήνες;»
• «Με τι αρρώστησες ως παιδί;» ( Για παράδειγμα, είχατε ρευματικό πυρετό ως παιδί;)
• «Υπάρχουν κληρονομικές παθολογίες στην οικογένεια;»

Επιθεώρηση

Αρχικά, ο γιατρός εξετάζει οπτικά το σημείο του πόνου. Την προσοχή του τραβάει η ερυθρότητα του δέρματος πάνω από τον μυ ή, αντίθετα, η ωχρότητά του. Με δερματομυοσίτιδα στο δέρμα στην περιοχή των εκτεινόντων επιφανειών ( αρθρώσεις) σχηματίζονται κόκκινα, φολιδωτά οζίδια και πλάκες. Η προσοχή του γιατρού μπορεί να τραβήξει τα νύχια, αφού ένα από τα πρώιμα σημάδιαΗ δερματομυοσίτιδα είναι μια αλλαγή στο κρεβάτι του νυχιού ( ερυθρότητα και πρήξιμο του δέρματος). Η μακροχρόνια μυοσίτιδα συνοδεύεται από μυϊκή ατροφία. Πάνω από τον ατροφημένο μυ, το δέρμα είναι χλωμό με ένα αραιό δίκτυο αιμοφόρων αγγείων.

Στη συνέχεια, ο γιατρός αρχίζει την ψηλάφηση ( συναισθημα) επηρεασμένος μυς. Αυτό γίνεται για να εκτιμηθεί ο μυϊκός τόνος και να εντοπιστούν επώδυνα σημεία. Στην οξεία περίοδο της νόσου ο μυς είναι τεντωμένος, καθώς αναπτύσσεται η υπερτονικότητά του. Η υπερτονικότητα είναι ένα είδος προστατευτικής αντίδρασης των σκελετικών μυών, έτσι κατά τη διάρκεια του κρυολογήματος και του στρες ο μυς είναι πάντα τεντωμένος. Για παράδειγμα, με την αυχενική μυοσίτιδα, οι μύες είναι τόσο τεντωμένοι που δυσκολεύουν την κίνηση του ασθενούς. Μερικές φορές η διαδικασία της κατάποσης μπορεί ακόμη και να διαταραχθεί εάν η φλεγμονώδης διαδικασία έχει επηρεάσει τους περισσότερους μυς του λαιμού.

Ο μυϊκός πόνος μπορεί να είναι τόσο γενικός όσο και τοπικός. Για παράδειγμα, με μολυσματική πυώδη μυοσίτιδα, εντοπίζονται τοπικά επώδυνα σημεία που αντιστοιχούν σε πυώδεις εστίες. Με την πολυϊνομυοσίτιδα, ο πόνος αυξάνεται προς την άρθρωση, δηλαδή στα σημεία προσκόλλησης των μυών.

Με την πολυμυοσίτιδα, το σύνδρομο πόνου είναι μέτριο, αλλά η μυϊκή αδυναμία εξελίσσεται. Στην κλινική εικόνα της οστεοειδούς μυοσίτιδας, ο πόνος είναι μέτριος, αλλά οι μύες είναι πολύ πυκνοί και όταν ψηλαφούνται, αποκαλύπτονται πυκνές περιοχές. Το σύνδρομο έντονου πόνου παρατηρείται με τη νευρομυοσίτιδα, όταν επηρεάζονται και οι νευρικές ίνες μαζί με τον μυϊκό ιστό.

Ρευματικές εξετάσεις

Οι ρευματικές εξετάσεις είναι εκείνες οι εξετάσεις που στοχεύουν στον εντοπισμό συστηματικών ή τοπικών ρευματικών νοσημάτων.

Τέτοιες ασθένειες μπορεί να είναι:

• ρευματοειδής αρθρίτιδα;
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος;
• πολυμυοσίτιδα;
• πολυϊνομυοσίτιδα;
• μυοσίτιδα με εγκλείσματα και άλλα.

Έτσι, οι ρευματικές εξετάσεις βοηθούν στον προσδιορισμό της αιτιολογίας της μυοσίτιδας, επιβεβαιώνουν ή αποκλείουν την αυτοάνοση παθογένεση της νόσου. Επίσης, με τη χρήση ρευματικών εξετάσεων, προσδιορίζεται η ένταση της φλεγμονώδους διαδικασίας.

Στη διάγνωση της μυοσίτιδας, οι ρευματικές εξετάσεις περιλαμβάνουν τον προσδιορισμό των ακόλουθων δεικτών:

• C-αντιδρώσα πρωτεΐνη;
• αντιστρεπτολυσίνη-Ο;
• ρευματικός παράγοντας?
• αντιπυρηνικά αντισώματα ( ΑΝΑ);
• ειδικά για μυοσίτιδα αυτοαντισώματα.

C-αντιδρώσα πρωτεΐνη
Αυξημένη συγκέντρωση της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης παρατηρείται κατά τη διάρκεια διαφόρων φλεγμονωδών διεργασιών στο σώμα. Η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη είναι δείκτης της οξείας φάσης της φλεγμονής, επομένως προσδιορίζεται κατά τη διάρκεια της οξείας λοιμώδους μυοσίτιδας ή κατά τη διάρκεια παροξύνσεων χρόνιων. Με τον προσδιορισμό του επιπέδου αυτής της πρωτεΐνης, μπορεί να εκτιμηθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Ωστόσο, γενικά, η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη είναι μόνο ένας δείκτης της μολυσματικής διαδικασίας και δεν παίζει σημαντικό ρόλο στη διαφορική διάγνωση της μυοσίτιδας.

Αντιστρεπτολυσίνη-Ο
Είναι ένα αντίσωμα πρωτεΐνη), το οποίο παράγεται ως απάντηση στην παρουσία στρεπτόκοκκου στο σώμα, ή πιο συγκεκριμένα στο ένζυμο που παράγει - στρεπτολυσίνη ( εξ ου και το όνομα). Αποτελεί σημαντικό διαγνωστικό κριτήριο για τους ρευματισμούς και τη ρευματοειδή αρθρίτιδα. Έτσι, ένας αυξημένος τίτλος αυτών των αντισωμάτων συνηγορεί υπέρ της ρευματικής μυοσίτιδας.

Ρευματικός παράγοντας
Ο ρευματικός παράγοντας είναι αντισώματα που παράγονται από το σώμα στις δικές του πρωτεΐνες ( ανοσοσφαιρίνες). Αυξημένες τιμές του ρευματοειδούς παράγοντα παρατηρούνται σε αυτοάνοσες παθολογίες, δερματομυοσίτιδα και οροθετική ρευματοειδή αρθρίτιδα. Ωστόσο, υπάρχουν περιπτώσεις που ο ρευματικός παράγοντας είναι αρνητικός. Αυτό παρατηρείται στην οροαρνητική ρευματοειδή αρθρίτιδα ή σε παιδιά με νεανική αρθρίτιδα. Ο ποσοτικός προσδιορισμός του ρευματικού παράγοντα πριν και μετά τη θεραπεία έχει σημαντική διαγνωστική σημασία.

Αντιπυρηνικά αντισώματα
Μια οικογένεια αυτοαντισωμάτων που αναπτύσσονται ενάντια σε συστατικά των δικών τους πρωτεϊνών, δηλαδή στους κυτταρικούς πυρήνες. Παρατηρήθηκε σε δερματομυοσίτιδα, σκληρόδερμα και άλλες συστηματικές κολλαγονώσεις.

Αυτοαντισώματα ειδικά για μυοσίτιδα
Αυτοαντισώματα ειδικά για μυοσίτιδα ( MSA) είναι δείκτες ιδιοπαθούς μυοσίτιδας όπως:

• δερματομυοσίτιδα;
• πολυμυοσίτιδα;
• μυοσίτιδα με εγκλείσματα.

Το MSA είναι μια ομάδα πολύ διαφορετικών αντισωμάτων που παράγονται σε διάφορα συστατικά των κυττάρων: μιτοχόνδρια, ορισμένα ένζυμα, κυτταρόπλασμα.

Τα πιο κοινά αντισώματα είναι:

• Anti Jo-1 – ανιχνεύεται στο 90 τοις εκατό των ατόμων που πάσχουν από μυοσίτιδα.
• Anti-Mi-2 – παρατηρείται στο 95 τοις εκατό των ατόμων με δερματομυοσίτιδα.
• Anti-SRP – βρίσκεται στο 4 τοις εκατό των ατόμων με μυοσίτιδα.

Βιοψία και μορφολογική εξέταση μυϊκού ιστού

Η βιοψία είναι μια διαγνωστική μέθοδος κατά την οποία τεμάχια ιστού λαμβάνονται ενδοβιαστικά ( βιοψία), ακολουθούμενη από τη μελέτη τους. Ο σκοπός της βιοψίας στη διάγνωση της μυοσίτιδας είναι ο προσδιορισμός των δομικών αλλαγών στον μυϊκό ιστό, καθώς και στα γύρω αγγεία και στον συνδετικό ιστό.

Οι ενδείξεις για βιοψία είναι:

• μολυσματική μυοσίτιδα?
• πολυμυοσίτιδα ( και πώς είναι ο τύπος τους η δερματομυοσίτιδα);
• πολυϊνομυοσίτιδα.

Για την πολυμυοσίτιδα και τις παραλλαγές της ( δερματομυοσίτιδα, πολυμυοσίτιδα με αγγειίτιδα) χαρακτηρίζονται από φλεγμονώδεις και εκφυλιστικές αλλαγές: κυτταρική διήθηση, νέκρωση μυϊκών ινών με απώλεια διασταυρώσεων. Με την πολυϊνομυοσίτιδα, ο μυϊκός ιστός αντικαθίσταται από συνδετικό ιστό με την ανάπτυξη ίνωσης. Στη λοιμώδη μυοσίτιδα κυριαρχεί η κυτταρική διήθηση του διάμεσου ιστού και των μικρών αγγείων.

Αλοιφές για τη θεραπεία της μη πυώδους λοιμώδους μυοσίτιδας

εκπροσώπους	Μηχανισμός δράσης	Πώς συνταγογραφείται;
γέλη fastum ( δραστική ουσία κετοπροφαίνη). Συνώνυμα: bystrum gel.	έχει αντιφλεγμονώδη δράση και επίσης έχει υψηλή αναλγητική δράση	Εφαρμόστε μικρή ποσότητα τζελ στο δέρμα πάνω από το σημείο της φλεγμονής ( 5 εκ) και τρίψτε δύο με τρεις φορές την ημέρα
απιζάρτρον ( η αλοιφή δεν συνταγογραφείται σε οξείες περιόδους ρευματικών παθήσεων)	Το εκχύλισμα ελαίου μουστάρδας που περιλαμβάνεται στο φάρμακο προκαλεί θέρμανση των ιστών, βελτιώνει την τοπική ροή αίματος και χαλαρώνει τους μύες και έχει επίσης αντιφλεγμονώδη δράση	μια λωρίδα αλοιφής 3-5 cm εφαρμόζεται στην περιοχή που έχει φλεγμονή και τρίβεται αργά στο δέρμα
Το dolobene είναι ένα φάρμακο συνδυασμού που περιέχει διμεθυλοσουλφοξείδιο, ηπαρίνη και δεξπανθενόλη.	εκτός από αντιφλεγμονώδη και αναλγητική δράση, έχει αντιεξιδρωματική δράση, δηλαδή εξαλείφει το πρήξιμο	Μια στήλη γέλης μήκους 3 cm εφαρμόζεται στο σημείο της φλεγμονής και τρίβεται με απαλή κίνηση. Η διαδικασία επαναλαμβάνεται 3 – 4 φορές την ημέρα

Για εκτεταμένη μυοσίτιδα, η οποία επηρεάζει αρκετές μυϊκές ομάδες και συνοδεύεται από πυρετό και άλλα συμπτώματα κρυολογήματος, η θεραπεία συνταγογραφείται σε μορφή ένεσης ( ενέσεις).

Ενέσεις για τη θεραπεία της μη πυώδους λοιμώδους μυοσίτιδας

εκπροσώπους	Μηχανισμός δράσης	Πώς συνταγογραφείται;
δικλοφενάκη	έχει αντιφλεγμονώδη και αναλγητική δράση	μία ένεση τη φορά ( 3 ml) ενδομυϊκά κάθε δεύτερη μέρα για 5 ημέρες.
μελοξικάμη	λόγω της επιλεκτικής αναστολής του σχηματισμού φλεγμονωδών μεσολαβητών, έχει έντονη αντιφλεγμονώδη δράση με ελάχιστες παρενέργειες	μια αμπούλα ( στα 15 mg) την ημέρα, ενδομυϊκά για 5 ημέρες, μετά μεταβείτε στη μορφή δισκίου του φαρμάκου
mydocalm	έχει μυοχαλαρωτικό ( χαλαρώνει τους τεντωμένους μύες) δράση	χορηγείται ενδομυϊκά, μία αμπούλα ( 100 mg ουσίας) δύο φορές την ημέρα. Έτσι, η ημερήσια δόση είναι 200 ​​mg

Δισκία για τη θεραπεία της μη πυώδους λοιμώδους μυοσίτιδας

εκπροσώπους	Μηχανισμός δράσης	Πώς συνταγογραφείται;
απονύλ ( δραστικό συστατικό - νιμεσουλίδη)	όπως όλα τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, έχει αντιφλεγμονώδη και αναλγητική δράση και επίσης έχει αντιπυρετική δράση	Η ημερήσια δόση του φαρμάκου είναι 200 ​​mg, που ισοδυναμεί με 2 δισκία των 100 mg ή 4 δισκία των 50 mg. Η δόση χωρίζεται σε 2 – 4 δόσεις, ξεπλένοντας το δισκίο με μικρή ποσότητα νερού
τραύμα C ( φυτικό παρασκεύασμα)	έχει αναλγητική και αντιεξιδρωματική δράση	ένα δισκίο τρεις φορές την ημέρα. Το δισκίο τοποθετείται κάτω από τη γλώσσα μέχρι να απορροφηθεί πλήρως

Τις περισσότερες φορές, η θεραπεία της μυοσίτιδας συνδυάζεται, δηλαδή, τα φάρμακα συνταγογραφούνται τοπικά ( σε μορφή αλοιφής), και συστημικά ( με τη μορφή δισκίων ή ενέσεων).

Θεραπεία της πολυμυοσίτιδας και των μορφών της (δερματομυοσίτιδα)

Τα κύρια φάρμακα στη θεραπεία της πολυμυοσίτιδας και της μορφής της δερματομυοσίτιδας είναι τα γλυκοκορτικοστεροειδή. Το φάρμακο εκλογής είναι η πρεδνιζολόνη, η οποία συνταγογραφείται με τη μορφή ενέσεων στην οξεία περίοδο της νόσου.

Ενέσεις για τη θεραπεία της πολυμυοσίτιδας και της μορφής της δερματομυοσίτιδας

Εάν η θεραπεία είναι αναποτελεσματική, γίνεται η λεγόμενη παλμοθεραπεία, η οποία συνίσταται στη χορήγηση εξαιρετικά υψηλών δόσεων γλυκοκορτικοειδών ( 1 – 2 γραμμάρια) ενδοφλεβίως για σύντομο χρονικό διάστημα ( 3-5 ημέρες). Αυτή η θεραπεία πραγματοποιείται αποκλειστικά σε νοσοκομείο.

Τα δισκία πρεδνιζολόνης συνταγογραφούνται ως θεραπεία συντήρησης μετά την επίτευξη ύφεσης. Η μεθοτρεξάτη και η αζαθειοπρίνη συνταγογραφούνται επίσης σε μορφή δισκίου. Αυτά τα φάρμακα ανήκουν στην ομάδα των ανοσοκατασταλτικών και συνταγογραφούνται στις πιο σοβαρές περιπτώσεις και όταν η πρεδνιζολόνη είναι αναποτελεσματική.

Δισκία για τη θεραπεία της πολυμυοσίτιδας και της μορφής της δερματομυοσίτιδας

εκπροσώπους	Μηχανισμός δράσης	Πώς συνταγογραφείται;
πρεδνιζολόνη	έχει αντιφλεγμονώδη, αντιαλλεργική και ανοσοκατασταλτική δράση	κατά την περίοδο της θεραπείας συντήρησης 10–20 mg την ημέρα, που ισοδυναμεί με 2–4 δισκία των 5 mg. Αυτή η ημερήσια δόση χωρίζεται σε δύο δόσεις και λαμβάνεται στο πρώτο μισό της ημέρας.
μεθοτρεξάτη	ένα κυτταροστατικό φάρμακο που έχει ανοσοκατασταλτική δράση	συνταγογραφούνται 15 mg από το στόμα την ημέρα, αυξάνοντας σταδιακά τη δόση στα 20 mg. Αφού φτάσουν σε δόση 20 mg, αλλάζουν σε ενέσιμες μορφές μεθοτρεξάτης.
αζαθειοπρίνη	έχει επίσης ανοσοκατασταλτική δράση	συνταγογραφείται από το στόμα, ξεκινώντας με 2 mg ανά kg σωματικού βάρους την ημέρα. Η θεραπεία πραγματοποιείται υπό μηνιαία παρακολούθηση αιματολογικών εξετάσεων.

Δεδομένου ότι με την πολιομυελίτιδα παρατηρείται διάχυτη φλεγμονή των μυών, δεν συνιστάται η χρήση αλοιφών.

Θεραπεία της οστεοειδούς μυοσίτιδας

Με την οστεοειδική μυοσίτιδα, η συντηρητική θεραπεία είναι αποτελεσματική μόνο στην αρχή της νόσου, όταν είναι ακόμα δυνατή η απορρόφηση της ασβεστοποίησης. Βασικά, η θεραπεία αυτού του τύπου μυοσίτιδας καταλήγει σε χειρουργική επέμβαση.

Το μασάζ και το τρίψιμο των αλοιφών αντενδείκνυται.

Θεραπεία πολυϊνομυοσίτιδας

Η θεραπεία της πολυϊνομυοσίτιδας περιλαμβάνει αντιφλεγμονώδη φάρμακα, ενέσεις λιδάσης, μασάζ και φυσιοθεραπεία.

Αλοιφές για τη θεραπεία της πολυϊνομυοσίτιδας

Ενέσεις για τη θεραπεία της πολυϊνομυοσίτιδας

Τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα συνταγογραφούνται με τη μορφή δισκίων, τα οποία ενδείκνυνται μόνο στην οξεία φάση της νόσου.

Δισκία για τη θεραπεία της πολυϊνομυοσίτιδας

εκπροσώπους	Μηχανισμός δράσης	Πώς συνταγογραφείται;
βουταδιόνη	έχει έντονο αναλγητικό και αντιφλεγμονώδες αποτέλεσμα.	150 – 300 mg το καθένα ( αυτό είναι ένα ή δύο ταμπλέτες) 3 – 4 φορές την ημέρα 30 λεπτά μετά τα γεύματα.
ιβουπροφαίνη	έχει έντονο αντιφλεγμονώδες και αναλγητικό αποτέλεσμα.	800 mg το καθένα ( αυτά είναι δύο δισκία των 400 mg ή ένα από τα 800) δύο έως τέσσερις φορές την ημέρα. Σε αυτή την περίπτωση, η ημερήσια δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 2400 mg, δηλαδή 6 δισκία των 400 mg ή 3 από 800.

Θεραπεία της πυώδους λοιμώδους μυοσίτιδας

Περιλαμβάνει τη χρήση αντιβιοτικών, παυσίπονων και αντιπυρετικών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση.

Οι αλοιφές που ακολουθούνται από τρίψιμο πάνω από την πληγείσα επιφάνεια αντενδείκνυνται, καθώς μπορούν να συμβάλουν στην εξάπλωση της πυώδους διαδικασίας σε υγιείς ιστούς.

Ενέσεις για τη θεραπεία της πυώδους λοιμώδους μυοσίτιδας

εκπροσώπους	Μηχανισμός δράσης	Πώς συνταγογραφείται;
πενικιλλίνη	έχει βακτηριοκτόνο δράση αναστέλλοντας τη σύνθεση του κυτταρικού τοιχώματος των μικροοργανισμών. Ενεργός σε σχέση με gram-θετικό, και σε σχέση με gram-αρνητικά βακτήρια	ενδομυϊκά 300.000 μονάδες. 4 φορές την ημέρα ( κάθε 6 ώρες)
τετρακυκλίνη		ενδομυϊκά 200.000 μονάδες. 3 φορές την ημέρα ( κάθε 8 ώρες)
κεφαζολίνη	έχει ευρύ φάσμα αντιμικροβιακής δράσης	ενδομυϊκά 1 γραμμάριο 4 φορές την ημέρα ( κάθε 6 ώρες)

Δισκία για τη θεραπεία της πυώδους λοιμώδους μυοσίτιδας

Θεραπεία της μυοσίτιδας σε αυτοάνοσα νοσήματα

Παράλληλα με τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου, η οποία συνοδεύεται από μυοσίτιδα ( συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, σκληρόδερμα) πραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία της μυοσίτιδας. Συνίσταται στη λήψη παυσίπονων και αντιφλεγμονωδών φαρμάκων στην οξεία φάση, παρατηρείται ένα σχήμα παστέλ.

Αλοιφές για τη θεραπεία της μυοσίτιδας σε αυτοάνοσα νοσήματα

εκπροσώπους	Μηχανισμός δράσης	Πώς συνταγογραφείται;
τζελ nise	Η νιμεσουλίδη, η οποία αποτελεί μέρος της αλοιφής, έχει αναλγητικό και αναλγητικό αποτέλεσμα	Χωρίς να τρίψετε το τζελ, εφαρμόστε ένα λεπτό στρώμα στην περιοχή του πόνου. Η διαδικασία επαναλαμβάνεται 2 με 4 φορές την ημέρα
Αλοιφή και τζελ Voltaren ( δραστική ουσία δικλοφενάκη)	έχει έντονο αντιφλεγμονώδες αποτέλεσμα, εξαλείφει επίσης τον πόνο	1 γρ αλοιφή ( ένα μπιζέλι στο μέγεθος ενός φουντουκιού) εφαρμόζεται πάνω από την πηγή της φλεγμονής, τρίβεται στο δέρμα 2 – 3 φορές την ημέρα. Εφάπαξ δόση - 2 γραμμάρια.
finalgel		1 g gel εφαρμόζεται στο δέρμα πάνω από την πληγείσα περιοχή και τρίβεται ελαφρά. Η διαδικασία επαναλαμβάνεται 3-4 φορές την ημέρα.

Ενέσεις για τη θεραπεία της μυοσίτιδας σε αυτοάνοσα νοσήματα

εκπροσώπους	Μηχανισμός δράσης	Πώς συνταγογραφείται;
Ambien	ένα φάρμακο συνδυασμού που, εκτός από την αντιφλεγμονώδη δράση του, παράγει και αντιρευματικό αποτέλεσμα.	μία ένεση η καθεμία ( μία ένεση περιλαμβάνει 2 ml διαλύματος Α και 1 ml διαλύματος Β) ενδομυϊκά κάθε δεύτερη μέρα. Η πορεία της θεραπείας είναι 3 ενέσεις, μετά από τις οποίες κάνουν ένα διάλειμμα 3-4 εβδομάδων και στη συνέχεια η πορεία μπορεί να επαναληφθεί.
baralgin M	εκτός από αναλγητική και αντιφλεγμονώδη δράση, παράγει αντισπασμωδικό ( χαλαρωτικό) Αποτέλεσμα.	Μία ένεση χορηγείται ενδομυϊκά ( 5 ml) μία με δύο φορές την ημέρα. Η μέγιστη ημερήσια δόση είναι 10 ml ( 2 ενέσεις).

Δισκία για τη θεραπεία της μυοσίτιδας σε αυτοάνοσα νοσήματα

εκπροσώπους	Μηχανισμός δράσης	Πώς συνταγογραφείται;
κετοπροφαίνη	παράγει αναλγητικό και αντιφλεγμονώδες αποτέλεσμα	στην οξεία περίοδο της νόσου, συνταγογραφείται δόση 300 mg την ημέρα, η οποία ισούται με 3 δισκία των 100 mg. Κατά την περίοδο της θεραπείας συντήρησης, συνταγογραφούνται 150–200 mg την ημέρα.
Nurofen	έχει ισχυρό αναλγητικό αποτέλεσμα	συνταγογραφούνται 400–800 mg 3 έως 4 φορές την ημέρα.
φλουγκαλίνη	έχει αντιφλεγμονώδη και αναλγητική δράση.	από το στόμα, ένα δισκίο 2-4 φορές την ημέρα μετά τα γεύματα με μικρή ποσότητα φαγητού. Η πορεία της θεραπείας είναι 2 – 3 εβδομάδες.

Θεραπεία της μυοσίτιδας με λαϊκές θεραπείες

Η θεραπεία μυοσίτιδας με λαϊκές θεραπείες συνίσταται στη χρήση αλοιφών, ελαίων, διαλυμάτων και βαμμάτων με οινόπνευμα για τρίψιμο. Οι αντιφλεγμονώδεις κομπρέσες και η θερμομόνωση της πληγείσας μυϊκής περιοχής χρησιμοποιούνται ευρέως. Η διεξαγωγή αυτών των χειρισμών απαιτεί περιορισμό της φυσικής δραστηριότητας και εξασφάλιση της μέγιστης ανάπαυσης. Τα αφεψήματα βοτάνων βοηθούν στην αντιμετώπιση του συνδρόμου πόνου της μυοσίτιδας, πριν χρησιμοποιήσετε τα οποία θα πρέπει να συμβουλευτείτε το γιατρό σας.


Για να αποκλειστεί η εμφάνιση αλλεργικών αντιδράσεων κατά τη χρήση λαϊκών θεραπειών εξωτερικά, πρέπει να πραγματοποιηθεί μια δοκιμή πριν από τη θεραπεία. Η δοκιμή συνίσταται στην εφαρμογή της προετοιμασμένης σύνθεσης σε μια μικρή περιοχή του δέρματος. Εάν εμφανιστούν ερυθρότητα, φουσκάλες ή εξανθήματα, θα πρέπει να σταματήσετε να χρησιμοποιείτε την επιλεγμένη συνταγή.

Κομπρέσες

Για την ανακούφιση του μυϊκού πόνου στη λαϊκή ιατρική, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα:

• συμπίεση λάχανου?
• κομπρέσα βραστής πατάτας?
• κομπρέσες χρησιμοποιώντας φυτά όπως χαμομήλι, γλυκό τριφύλλι, φλαμουριά, αλογοουρά.

Κομπρέσα λάχανου
Για αυτή τη διαδικασία θα χρειαστείτε: 2 κουταλιές της σούπας μαγειρική σόδα, 2 φύλλα λευκό λάχανο, βρεφικό σαπούνι. Το λάχανο πρέπει να λουστεί ζεστό νερό, στο οποίο προηγουμένως είχε διαλυθεί 1 κουταλιά σόδα. Στη συνέχεια, πρέπει να κάνετε αφρό στα φύλλα με σαπούνι, να πασπαλίζετε με την υπόλοιπη ποσότητα σόδας και να απλώνετε στο σημείο που σας ενοχλεί. Για να ενισχύσετε το αποτέλεσμα, εφαρμόστε έναν θερμαντικό επίδεσμο στην περιοχή του πονεμένου μυός. Η συμπίεση διαρκεί 30-40 λεπτά.

Κομπρέσα βραστής πατάτας
Μια άλλη συνταγή για μυοσίτιδα είναι μια κομπρέσα βραστής πατάτας, για την οποία θα χρειαστείτε: 3 – 5 βραστές πατάτες με τη φλούδα τους, κολόνια, ένα ζεστό φουλάρι, ένα καθαρό πανί. Πολτοποιήστε τις πατάτες και απλώστε τις μέσα από 2 στρώσεις υφάσματος στο σημείο που πονάει και στη συνέχεια τυλίξτε τη κομπρέσα πατάτας με ένα φουλάρι. Το αποτέλεσμα της συμπίεσης μπορεί να παραταθεί αφαιρώντας σταδιακά τα στρώματα του ιστού. Αφού κρυώσουν οι πατάτες, πρέπει να αφαιρέσετε τη μάζα και να τρίψετε την περιοχή που προκαλεί ενόχληση με κολόνια. Αυτή η διαδικασία γίνεται καλύτερα τη νύχτα για να ξεκουραστούν οι θερμαινόμενοι μύες.

Φυτικές κομπρέσες
Οι κομπρέσες που χρησιμοποιούν φυτά όπως το χαμομήλι, το γλυκό τριφύλλι, το τίλιο και η αλογοουρά έχουν θετική επίδραση. Τα ξηρά φυτά πρέπει να τοποθετούνται σε σακούλα γάζας, να μαγειρεύονται στον ατμό με βραστό νερό και να παρέχεται επαρκής θερμότητα καλύπτοντας με πλαστικό και τυλίγοντας καλά την άρρωστη περιοχή. Η συμμόρφωση με όλες τις συστάσεις κατά την εφαρμογή κομπρέσων σύμφωνα με τις παραδοσιακές συνταγές ιατρικής σας επιτρέπει να το επιτύχετε θετικό αποτέλεσμακαι μειώνουν σημαντικά τον μυϊκό πόνο.

Αλοιφές

Το τρίψιμο των αλοιφών που παρασκευάζονται στο σπίτι έχει θετική επίδραση, μειώνοντας τον πόνο. Οι αλοιφές χρησιμοποιούνται και ως κύριο συστατικό σε κομπρέσες, οι οποίες πρέπει να γίνονται το βράδυ, εξασφαλίζοντας καλή θερμομόνωση.

Αλοιφή τζίνσενγκ
Για να ετοιμάσετε αλοιφή τζίνσενγκ, θα χρειαστείτε: 20 γραμμάρια επιτραπέζιο αλάτι, 20 γραμμάρια αποξηραμένη ρίζα τζίνσενγκ, 100 γραμμάρια λίπος αρκούδας ( πωλείται σε φαρμακείο), το οποίο μπορεί να αντικατασταθεί με λαρδί χήνας ή χοιρινό. Η ρίζα τζίνσενγκ πρέπει να συνθλίβεται και να αναμιγνύεται με λίπος και αλάτι λιωμένο σε υδατόλουτρο. Η προκύπτουσα σύνθεση πρέπει να τρίβεται σε επώδυνα σημεία, χρησιμοποιώντας σπειροειδείς ή ευθείες κινήσεις από κάτω προς τα πάνω.

Με βάση την αλοιφή αλογοουράκαι λαρδί
Θα πρέπει να πάρετε 20 γραμμάρια αποξηραμένου βοτάνου και 80 γραμμάρια βάσης λίπους και να αλέσετε τη μάζα σε ένα γυάλινο ή πλαστικό μπολ. Τρίψτε το προϊόν που προκύπτει στα σημεία που σας ενοχλούν. Επίσης, φυτά όπως η λεβάντα, τα φύλλα ευκαλύπτου, η μέντα, το φασκόμηλο και η φελαντίνη μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως συστατικό για την παρασκευή αλοιφών με βάση το λαρδί ή το βούτυρο.

Βάμματα

Ως παράγοντας τριβής στη θεραπεία της μυοσίτιδας, χρησιμοποιούνται βάμματα που παρασκευάζονται με οινόπνευμα με την προσθήκη διαφόρων φυτικών συστατικών. Τα βάμματα έχουν αντιφλεγμονώδη, αντιβακτηριδιακή και αναλγητική δράση.

Βάμμα από κρεμμύδι και λάδι καμφοράς
Για να προετοιμάσετε αυτό το φάρμακο, πρέπει να πάρετε 2 μεγάλα κρεμμύδια, 125 χιλιοστόλιτρα ( μισό ποτήρι) 70 τοις εκατό ιατρικό αλκοόλ και 1 λίτρο λάδι καμφοράς. Το κρεμμύδι πρέπει να είναι ψιλοκομμένο και να συνδυαστεί με αλκοόλ. Μετά από δύο ώρες, προσθέστε λάδι στη μάζα που προκύπτει και αφήστε να εγχυθεί για δέκα ημέρες, αποκλείοντας την πρόσβαση στο φως. Η σύνθεση μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως μέσο για τρίψιμο και κομπρέσες.

Βάμμα λουλουδιών λιλά
Θα χρειαστείτε 100 γραμμάρια φρέσκια πασχαλιά και 500 χιλιοστόλιτρα ( δύο ποτήρια) 70 τοις εκατό ιατρικό αλκοόλ. Τα άνθη γεμίζουν με οινόπνευμα και αποθηκεύονται για μια εβδομάδα σε σκοτεινό μέρος. Χρησιμοποιήστε για κομπρέσες και τρίψιμο μία φορά την ημέρα. Το ξηρό ή φρέσκο ​​χαμομήλι και η σκόνη bodyaga μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν ως συστατικά για την παρασκευή βαμμάτων. Ένα από τα πλεονεκτήματα των βαμμάτων είναι η μεγάλη διάρκεια ζωής τους.

Ελαιογραφίες

Έλαια που παρασκευάζονται σύμφωνα με τις παραδοσιακές συνταγές ιατρικής χρησιμοποιούνται για μασάζ και τρίψιμο όταν εμφανίζονται παροξύνσεις μυοσίτιδας. Τα έλαια έχουν χαλαρωτική και θερμαντική επίδραση στους μύες, βοηθώντας στη μείωση των επιπέδων του πόνου.

Πιπεριέλαιο
Για να το ετοιμάσετε, θα πρέπει να πάρετε δύο μικρούς λοβούς καυτερής πιπεριάς και 200 ​​χιλιοστόλιτρα φυτικό λάδι. Η πιπεριά πρέπει να κοπεί με ένα μαχαίρι ή μύλο κρέατος μαζί με τους σπόρους και να περιχυθεί με λάδι. Ρίξτε τη σύνθεση σε ένα γυάλινο δοχείο και φυλάξτε σε σκοτεινό μέρος για 7 - 10 ημέρες. Καθώς εμφανίζεται ο πόνος, πρέπει να τρίψετε λάδι πιπεριού στα επώδυνα σημεία, λαμβάνοντας προφυλάξεις, καθώς εάν εισέλθει στον βλεννογόνο, η σύνθεση μπορεί να προκαλέσει έντονη αίσθηση καψίματος.

Φυτικό λάδι
Για να παρασκευάσετε φυτικό λάδι θα χρειαστείτε:

• 700 χιλιοστόλιτρα ( τρία ποτήρια) μη επεξεργασμένο φυτικό έλαιο.
• 2 κουταλιές της σούπας μανιτάρι σημύδας?
• μια κουταλιά της σούπας φυτά όπως η ρίζα καλαμιού, το γρασίδι adonis, το αθάνατο, το βότανο, το βάλσαμο λεμονιού, το yarrow, το plantain, το κορδόνι, η τέφρα του βουνού, η βρώμη, η φελαντίνα.

Αυτά τα βότανα θα πρέπει να αγοράζονται από το φαρμακείο σε ξηρή μορφή και, ελλείψει ενός ή περισσότερων ειδών, να αυξάνονται αναλογικά τα υπάρχοντα συστατικά. Το μανιτάρι σημύδας πρέπει να εμποτιστεί σε νερό και στη συνέχεια να τεμαχιστεί χρησιμοποιώντας έναν μύλο κρέατος. Αλέστε τα υπόλοιπα υλικά σε μύλο καφέ μέχρι να γίνουν σκόνη. Συνδυάστε όλα τα συστατικά και στη συνέχεια τοποθετήστε τα σε ένα μεγάλο δοχείο. Ο όγκος των πιάτων πρέπει να επιλέγεται έτσι ώστε η μάζα να καταλαμβάνει όχι περισσότερο από το ένα τρίτο του συνολικού χώρου. Στη συνέχεια, πρέπει να αποθηκεύσετε τη σύνθεση σε σκοτεινό μέρος για ένα μήνα, ανακινώντας την περιοδικά. Στο τέλος αυτής της περιόδου, το λάδι πρέπει να στραγγιστεί και να θερμανθεί σε λουτρό νερού σε θερμοκρασία όχι μεγαλύτερη από 60°C. Ρίξτε το στραγγισμένο λάδι σε σκούρο γυάλινα σκεύηκαι επιστρέψτε σε ένα σκοτεινό μέρος για μια εβδομάδα. Το προκύπτον φυτικό έλαιο πρέπει να τρίβεται στις πληγείσες περιοχές, τηρώντας το ακόλουθο σχήμα: εναλλάξ 10 διαδικασίες κάθε δεύτερη μέρα, παύση για 15-20 ημέρες και, στη συνέχεια, επαναλάβετε τη δεκαήμερη πορεία κάθε δεύτερη μέρα. Μπορείτε να επιστρέψετε στη θεραπεία με φυτικό λάδι μετά από 40 ημέρες και στη συνέχεια να κάνετε ένα μεγάλο διάλειμμα για έξι μήνες.

Αφεψήματα

Κατά τη θεραπεία της μυοσίτιδας, τα αφεψήματα που παρασκευάζονται από φαρμακευτικά βότανα λαμβάνονται από το στόμα σύμφωνα με τις οδηγίες που δίνονται στη συνταγή. Η κύρια επίδραση των αφεψημάτων είναι η ηρεμιστική τους δράση στον οργανισμό. Επίσης, τα αφεψήματα βοτάνων βοηθούν στη μείωση της φλεγμονής και στη μείωση του πόνου.

Αφέψημα φρούτων physalis
Για την παρασκευή του θα χρειαστείτε: 20 κομμάτια φρέσκα ή 20 γραμμάρια αποξηραμένα φρούτα physalis, 500 χιλιοστόλιτρα απεσταγμένο νερό. Τα φρούτα γεμίζουν με υγρό και βράζουν. Μετά από αυτό θα πρέπει να συνεχίσετε το βράσιμο σε χαμηλή φωτιά για 15 - 20 λεπτά. Στη συνέχεια, θα πρέπει να αφαιρέσετε το αφέψημα, να το στραγγίσετε, να κρυώσετε και να πάρετε ένα τέταρτο του ποτηριού, 4 - 5 φορές την ημέρα, πριν από τα γεύματα. Μετά από ένα μήνα, θα πρέπει να κάνετε ένα διάλειμμα για 10 ημέρες και στη συνέχεια να συνεχίσετε τη θεραπεία.

Αφέψημα από φλοιό ιτιάς
Για να προετοιμάσετε αυτό το φάρμακο, θα πρέπει να πάρετε 1 κουταλιά της σούπας φλοιό ιτιάς και να προσθέσετε ένα ποτήρι νερό. Στη συνέχεια, τοποθετήστε τη σύνθεση σε ένα λουτρό νερού και αφήστε να βράσει. Η προκύπτουσα ποσότητα αφεψήματος πρέπει να χωριστεί σε 5 μέρη, τα οποία πρέπει να καταναλώνονται κατά τη διάρκεια της ημέρας. Πρέπει να συνεχίσετε την πορεία για 40 ημέρες, μετά την οποία θα πρέπει να κάνετε ένα διάλειμμα για δύο εβδομάδες.

Πρόληψη μυοσίτιδας

Τι πρέπει να κάνουμε?

Για την πρόληψη της μυοσίτιδας είναι απαραίτητο:

• παρατηρώ ισορροπημένη διατροφήτροφή;
• διατήρηση του υδατικού καθεστώτος.
• οδηγω ενεργή εικόναζωή, αλλά ταυτόχρονα αποφύγετε την υπερβολική σωματική δραστηριότητα.
• άμεση αντιμετώπιση κρυολογήματος και άλλων μολυσματικών ασθενειών ( Δεν μπορείτε να υπομείνετε τις ασθένειες στα πόδια σας και να επιτρέψετε τις επιπλοκές τους).

Διατροφή
Τα πολυακόρεστα λιπαρά οξέα βοηθούν στην πρόληψη της φλεγμονώδους διαδικασίας στους μύες.

Επαρκής ποσότητα πολυακόρεστων οξέων περιέχεται σε:

• είδη σολομού ( σολομός, ροζ σολομός, σολομός chum);
• ρέγγα;
• είδος βακαλάου;
• τόνος.

Προϊόντα με υψηλή περιεκτικότητα σε σαλικυλικά είναι επίσης χρήσιμα για την πρόληψη της μυοσίτιδας.

Αυτά τα προϊόντα περιλαμβάνουν:

• καρότο;
• παντζάρι;
• πατάτα.

Οι εύκολα εύπεπτες πρωτεΐνες βοηθούν στην αύξηση της αντίστασης του οργανισμού, για την οποία θα πρέπει να συμπεριλάβετε στη διατροφή σας σόγια, κοτόπουλο και αμύγδαλα. Το μενού πρέπει επίσης να περιλαμβάνει τροφές πλούσιες σε ασβέστιο ( γαλακτοκομικά προϊόντα που έχουν υποστεί ζύμωση, μαϊντανός, σέλινο, φραγκοστάφυλο, σταφίδες). Τα δημητριακά, τα όσπρια και τα δημητριακά είναι απαραίτητα λόγω της επαρκής ποσότητας μαγνησίου στη σύνθεσή τους.

Λειτουργία νερού
Καθεστώς κατανάλωσηςπολύ σημαντικό για την πρόληψη της μυοσίτιδας. Η ποσότητα του υγρού που πίνετε την ημέρα δεν πρέπει να είναι μικρότερη από δύο λίτρα. Εκτός από το αδύναμο πράσινο τσάι, θα πρέπει να διαφοροποιήσετε το ποτό σας με ποτά φρούτων και κομπόστες. Το αφέψημα από τριανταφυλλιά βοηθά στη μείωση του οιδήματος στους ιστούς.

Σωματική δραστηριότητα
Για την πρόληψη της μυοσίτιδας, θα πρέπει να τηρείτε τα ακόλουθα σημεία:

• περνούν περισσότερο χρόνο σε εξωτερικούς χώρους?
• εναλλακτική σωματική δραστηριότητα με ανάπαυση.
• σκληρύνει το σώμα?
• Προσέξτε τη στάση σας.
• Όταν εργάζεστε στον υπολογιστή για μεγάλο χρονικό διάστημα, κάντε γυμναστική για τους μύες της πλάτης και του λαιμού σας κάθε ώρα.

Αθλητικά όπως το κολύμπι, η γυμναστική και η ποδηλασία βοηθούν στην πρόληψη της μυοσίτιδας.

Τι πρέπει να αποφύγετε;

Για την πρόληψη της μυοσίτιδας, θα πρέπει να αποκλείσετε:

• παθητικός τρόπος ζωής?
• μακροπρόθεσμα φορτία σε μία μυϊκή ομάδα.
• Μένοντας στα πρόχειρα?
• υποθερμία του σώματος.

Επικεφαλής του
"Ογκογενετική"

Ζουσίνα
Γιούλια Γεννάντιεβνα

Αποφοίτησε από την Παιδιατρική Σχολή του Voronezh State ιατρικό πανεπιστήμιοτους. Ν.Ν. Burdenko το 2014.

2015 - πρακτική άσκηση στη θεραπεία στο Τμήμα Θεραπείας Σχολών του VSMU. Ν.Ν. Μπουρντένκο.

2015 - μάθημα πιστοποίησης στην ειδικότητα «Αιματολογία» στο Ερευνητικό Κέντρο Αιματολογίας στη Μόσχα.

2015-2016 – θεραπευτής στο VGKBSMP Νο. 1.

2016 - εγκρίθηκε το θέμα της διατριβής για τον τίτλο του Υποψηφίου Ιατρικών Επιστημών «μελέτη της κλινικής πορείας της νόσου και πρόγνωση σε ασθενείς με χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια με αναιμικό σύνδρομο». Συν-συγγραφέας περισσότερων από 10 δημοσιευμένων έργων. Συμμετοχή σε επιστημονικά και πρακτικά συνέδρια για τη γενετική και την ογκολογία.

2017 - μάθημα προχωρημένης κατάρτισης με θέμα: «ερμηνεία των αποτελεσμάτων γενετικών μελετών σε ασθενείς με κληρονομικές ασθένειες».

Από το 2017, παραμονή στην ειδικότητα «Γενετική» με βάση το RMANPO.

Επικεφαλής του
"Γενεσιολογία"

Κάνιβετς
Ilya Vyacheslavovich

Kanivets Ilya Vyacheslavovich, γενετιστής, υποψήφιος ιατρικών επιστημών, επικεφαλής του τμήματος γενετικής του ιατρικού γενετικού κέντρου Genomed. Βοηθός στο Τμήμα Ιατρικής Γενετικής της Ρωσικής Ιατρικής Ακαδημίας Συνεχιζόμενης Επαγγελματικής Εκπαίδευσης.

Αποφοίτησε από την Ιατρική Σχολή του Κρατικού Ιατρικού και Οδοντιατρικού Πανεπιστημίου της Μόσχας το 2009, και το 2011 - ειδίκευση στην ειδικότητα «Γενετική» στο Τμήμα Ιατρικής Γενετικής του ίδιου πανεπιστημίου. Το 2017 υπερασπίστηκε τη διατριβή του για τον επιστημονικό τίτλο του Υποψηφίου Ιατρικών Επιστημών με θέμα: Μοριακή διάγνωση παραλλαγών αριθμού αντιγράφων τμημάτων DNA (CNVs) σε παιδιά με συγγενείς δυσπλασίες, φαινοτυπικές ανωμαλίες ή/και νοητική υστέρηση με χρήση SNP υψηλής πυκνότητας μικροσυστοιχίες ολιγονουκλεοτιδίων».

Από το 2011-2017 εργάστηκε ως γενετιστής στο Κλινικό Νοσοκομείο Παίδων. N.F. Filatov, επιστημονικό συμβουλευτικό τμήμα του Ομοσπονδιακού κρατικού δημοσιονομικού ιδρύματος «Κέντρο Ιατρικής Γενετικής Έρευνας». Από το 2014 έως σήμερα είναι επικεφαλής του τμήματος γενετικής του Ιατρικού Κέντρου Genomed.

Κύριοι τομείς δραστηριότητας: διάγνωση και διαχείριση ασθενών με κληρονομικά νοσήματα και συγγενείς δυσπλασίες, επιληψία, ιατρική και γενετική συμβουλευτική οικογενειών στις οποίες γεννήθηκε ένα παιδί με κληρονομική παθολογία ή αναπτυξιακά ελαττώματα, προγεννητική διάγνωση. Κατά τη διάρκεια της διαβούλευσης, αναλύονται κλινικά δεδομένα και γενεαλογία για να προσδιοριστεί η κλινική υπόθεση και ο απαραίτητος αριθμός γενετικών εξετάσεων. Με βάση τα αποτελέσματα της έρευνας, τα δεδομένα ερμηνεύονται και οι πληροφορίες που λαμβάνονται εξηγούνται στους συμβούλους.

Είναι ένας από τους ιδρυτές του προγράμματος «School of Genetics». Δίνει τακτικά παρουσιάσεις σε συνέδρια. Δίνει διαλέξεις για γενετιστές, νευρολόγους και μαιευτήρες-γυναικολόγους, καθώς και για γονείς ασθενών με κληρονομικά νοσήματα. Είναι συγγραφέας και συν-συγγραφέας περισσότερων από 20 άρθρων και κριτικών σε ρωσικά και ξένα περιοδικά.

Τομέας επαγγελματικών ενδιαφερόντων είναι η εισαγωγή σύγχρονων μελετών σε επίπεδο γονιδιώματος στην κλινική πράξη και η ερμηνεία των αποτελεσμάτων τους.

Ώρα υποδοχής: Τετ, Παρ 16-19

Επικεφαλής του
"Νευρολογία"

Sharkov
Άρτεμ Αλεξέεβιτς

Σαρκόφ Αρτιόμ Αλεξέεβιτς– νευρολόγος, επιληπτολόγος

Το 2012 σπούδασε στο διεθνές πρόγραμμα «Oriental medicine» στο Πανεπιστήμιο Daegu Haanu στη Νότια Κορέα.

Από το 2012 - συμμετοχή στην οργάνωση της βάσης δεδομένων και του αλγόριθμου για την ερμηνεία γενετικών τεστ xGenCloud (http://www.xgencloud.com/, Project Manager - Igor Ugarov)

Το 2013 αποφοίτησε από την Παιδιατρική Σχολή του Ρωσικού Εθνικού Ερευνητικού Ιατρικού Πανεπιστημίου με το όνομα N.I. Πιρόγκοφ.

Από το 2013 έως το 2015, σπούδασε σε κλινική ειδικότητα στη νευρολογία στο Ομοσπονδιακό Κρατικό Προϋπολογιστικό Ίδρυμα «Επιστημονικό Κέντρο Νευρολογίας».

Από το 2015 εργάζεται ως νευρολόγος και ερευνητής στο Επιστημονικό Ερευνητικό Κλινικό Ινστιτούτο Παιδιατρικής με το όνομα του Ακαδημαϊκού Yu.E. Veltishchev GBOU VPO RNIMU im. N.I. Πιρόγκοφ. Εργάζεται επίσης ως νευρολόγος και ιατρός στο εργαστήριο παρακολούθησης βίντεο-ΗΕΓ στις κλινικές του Κέντρου Επιληπτολογίας και Νευρολογίας. A.A. Kazaryan» και «Epilepsy Center».

Το 2015 ολοκλήρωσε την εκπαίδευση στην Ιταλία στη σχολή “2nd International Residential Course on Drug Resistant Epilepsies, ILAE, 2015”.

Το 2015, προχωρημένη εκπαίδευση - «Κλινική και μοριακή γενετική για ασκούμενους ιατρούς», RDKB, RUSNANO.

Το 2016, προχωρημένη εκπαίδευση - «Βασικές αρχές της μοριακής γενετικής» υπό την καθοδήγηση βιοπληροφορικού, Ph.D. Konovalova F.A.

Από το 2016 - επικεφαλής της νευρολογικής διεύθυνσης του εργαστηρίου Genomed.

Το 2016 ολοκλήρωσε την εκπαίδευση στην Ιταλία στη σχολή “San Servolo international advanced course: Brain Exploration and Epilepsy Surger, ILAE, 2016”.

Το 2016, προηγμένη εκπαίδευση - «Καινοτόμες γενετικές τεχνολογίες για γιατρούς», «Ινστιτούτο Εργαστηριακής Ιατρικής».

Το 2017 - σχολείο "NGS in Medical Genetics 2017", Κρατικό Ερευνητικό Κέντρο της Μόσχας

Επί του παρόντος διεξάγει Επιστημονική έρευναστον τομέα της γενετικής της επιληψίας υπό την καθοδήγηση του Καθηγητή, MD. Belousova E.D. και καθηγητής, διδάκτορας ιατρικών επιστημών. Δαδάλη Ε.Λ.

Εγκρίθηκε το θέμα της διατριβής για τον τίτλο του Υποψηφίου Ιατρικών Επιστημών «Κλινικά και γενετικά χαρακτηριστικά μονογονιδιακών παραλλαγών πρώιμων επιληπτικών εγκεφαλοπαθειών».

Οι κύριοι τομείς δραστηριότητας είναι η διάγνωση και η θεραπεία της επιληψίας σε παιδιά και ενήλικες. Στενή εξειδίκευση – χειρουργική αντιμετώπιση της επιληψίας, γενετική επιληψίας. Νευρογενετική.

Επιστημονικές δημοσιεύσεις

Sharkov A., Sharkova I., Golovteev A., Ugarov I. "Βελτιστοποίηση της διαφορικής διάγνωσης και ερμηνείας των αποτελεσμάτων γενετικών δοκιμών χρησιμοποιώντας το έμπειρο σύστημα XGenCloud για ορισμένες μορφές επιληψίας." Ιατρική Γενετική, Νο. 4, 2015, σελ. 41.
*
Sharkov A.A., Vorobyov A.N., Troitsky A.A., Savkina I.S., Dorofeeva M.Yu., Melikyan A.G., Golovteev A.L. «Χειρουργική επιληψίας για πολυεστιακές βλάβες του εγκεφάλου σε παιδιά με κονδυλώδη σκλήρυνση». Περιλήψεις του XIV Ρωσικού Συνεδρίου "ΚΑΝΟΝΟΤΕΣ ΤΕΧΝΟΛΟΓΙΕΣ ΣΤΗΝ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΚΑΙ ΤΗ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΠΑΙΔΙΩΝ." Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics, 4, 2015. - σελ.226-227.
*
Dadali E.L., Belousova E.D., Sharkov A.A. «Μοριακές γενετικές προσεγγίσεις στη διάγνωση μονογονιδιακών ιδιοπαθών και συμπτωματικών επιληψιών». Πτυχιακή διατριβή του XIV Ρωσικού Συνεδρίου «ΚΙΝΟΤΟΜΕΣ ΤΕΧΝΟΛΟΓΙΕΣ ΣΤΗΝ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΚΑΙ ΤΗ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΤΩΝ ΠΑΙΔΩΝ». Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics, 4, 2015. - σελ.221.
*
Sharkov A.A., Dadali E.L., Sharkova I.V. «Μια σπάνια παραλλαγή της πρώιμης επιληπτικής εγκεφαλοπάθειας τύπου 2 που προκαλείται από μεταλλάξεις στο γονίδιο CDKL5 σε έναν άνδρα ασθενή». Ημερίδα «Επιληπτολογία στο σύστημα των νευροεπιστημών». Συλλογή υλικού συνεδρίου: / Επιμέλεια: καθ. Neznanova N.G., καθ. Mikhailova V.A. Αγία Πετρούπολη: 2015. – Σελ. 210-212.
*
Dadali E.L., Sharkov A.A., Kanivets I.V., Gundorova P., Fominykh V.V., Sharkova I.V. Troitsky A.A., Golovteev A.L., Polyakov A.V. Μια νέα αλληλική παραλλαγή της μυοκλονικής επιληψίας τύπου 3, που προκαλείται από μεταλλάξεις στο γονίδιο KCTD7 // Medical Genetics.-2015.- Vol.14.-No.9.- p.44-47
*
Dadali E.L., Sharkova I.V., Sharkov A.A., Akimova I.A. «Κλινικά και γενετικά χαρακτηριστικά και σύγχρονες μέθοδοι για τη διάγνωση της κληρονομικής επιληψίας». Συλλογή υλικών «Μοριακές βιολογικές τεχνολογίες στην ιατρική πράξη» / Εκδ. Αντεπιστέλλο μέλος ΒΡΟΧΗ Α.Β. Maslennikova.- Τεύχος. 24.- Novosibirsk: Akademizdat, 2016.- 262: Σελ. 52-63
*
Belousova E.D., Dorofeeva M.Yu., Sharkov A.A. Επιληψία σε κονδυλώδη σκλήρυνση. Στο "Brain disease, ιατρικές και κοινωνικές πτυχές" με επιμέλεια Gusev E.I., Gekht A.B., Moscow; 2016; σελ.391-399
*
Dadali E.L., Sharkov A.A., Sharkova I.V., Kanivets I.V., Konovalov F.A., Akimova I.A. Κληρονομικά νοσήματα και σύνδρομα που συνοδεύονται από εμπύρετους κρίσεις: κλινικά και γενετικά χαρακτηριστικά και διαγνωστικές μέθοδοι. //Russian Journal of Child Neurology.- T. 11.- No. 2, p. 33- 41. doi: 10.17650/ 2073-8803-2016-11-2-33-41
*
Sharkov A.A., Konovalov F.A., Sharkova I.V., Belousova E.D., Dadali E.L. Μοριακές γενετικές προσεγγίσεις στη διάγνωση των επιληπτικών εγκεφαλοπαθειών. Συλλογή περιλήψεων «VI BALTIC CONGRESS ON CHILD NEUROLOGY» / Επιμέλεια της καθηγήτριας Guzeva V.I. Αγία Πετρούπολη, 2016, σελ. 391
*
Ημισφαιροτομή για ανθεκτική στα φάρμακα επιληψία σε παιδιά με αμφοτερόπλευρη εγκεφαλική βλάβη Zubkova N.S., Altunina G.E., Zemlyansky M.Yu., Troitsky A.A., Sharkov A.A., Golovteev A.L. Συλλογή περιλήψεων «VI BALTIC CONGRESS ON CHILD NEUROLOGY» / Επιμέλεια της καθηγήτριας Guzeva V.I. Αγία Πετρούπολη, 2016, σελ. 157.
*
*
Άρθρο: Γενετική και διαφοροποιημένη θεραπεία πρώιμων επιληπτικών εγκεφαλοπαθειών. Α.Α. Sharkov*, I.V. Sharkova, E.D. Μπελούσοβα, Ε.Λ. Ναι το έκαναν. Journal of Neurology and Psychiatry, 9, 2016; Τομ. 2doi: 10.17116/jnevro 20161169267-73
*
Golovteev A.L., Sharkov A.A., Troitsky A.A., Altunina G.E., Zemlyansky M.Yu., Kopachev D.N., Dorofeeva M.Yu. "Χειρουργική θεραπεία της επιληψίας στην κονδυλώδη σκλήρυνση" επιμέλεια Dorofeeva M.Yu., Μόσχα; 2017; σελ.274
*
Νέες διεθνείς ταξινομήσεις επιληψιών και επιληπτικών κρίσεων του International League Against Epilepsy. Journal of Neurology and Psychiatry. C.C. Κορσάκοφ. 2017. Τ. 117. Αρ. 7. Σ. 99-106

Επικεφαλής του τμήματος
"Γενετική των προδιαθέσεων"
βιολόγος, σύμβουλος γενετικής

Dudurich
Βασιλίσα Βαλερίεβνα

– προϊστάμενος τμήματος «Γενετική προδιαθέσεων», βιολόγος, σύμβουλος γενετικής

Το 2010 – ειδικός δημοσίων σχέσεων, Ινστιτούτο Διεθνών Σχέσεων Άπω Ανατολής

Το 2011 – Βιολόγος, Ομοσπονδιακό Πανεπιστήμιο Άπω Ανατολής

Το 2012 - Ομοσπονδιακό Δημοσιονομικό Ίδρυμα Ερευνητικού Ινστιτούτου Φυσικής και Χημείας, FMBF της Ρωσίας «Γονιδιακή διάγνωση στη σύγχρονη ιατρική»

Το 2012 – Μελέτη «Εισαγωγή γενετικού ελέγχου σε γενική κλινική»

Το 2012 – Επαγγελματική εκπαίδευση «Προγεννητική διάγνωση και γενετικό διαβατήριο - η βάση της προληπτικής ιατρικής στην εποχή της νανοτεχνολογίας» στο Ινστιτούτο Ερευνών D.I Ott της AG, Northwestern Branch της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών

Το 2013 – Επαγγελματική εκπαίδευση «Γενετική στην κλινική αιμοστασιολογία και αιμορροολογία» στο Επιστημονικό Κέντρο Καρδιαγγειακής Χειρουργικής Bakulev

Το 2015 – Επαγγελματική κατάρτιση στο πλαίσιο του VII Συνεδρίου της Ρωσικής Εταιρείας Ιατρικής Γενετικής

Το 2016 – Σχολή Ανάλυσης Δεδομένων «NGS in Medical Practice» του Ομοσπονδιακού κρατικού προϋπολογισμού του ιδρύματος «MGSC»

Το 2016 – Πρακτική άσκηση «Γενετική συμβουλευτική» στο Ομοσπονδιακό Δημοσιονομικό Ίδρυμα «MGNC»

Το 2016 – Συμμετείχε στο Διεθνές Συνέδριο για την Ανθρώπινη Γενετική στο Κιότο της Ιαπωνίας

Από το 2013-2016 – Επικεφαλής του Κέντρου Ιατρικής Γενετικής στο Khabarovsk

Από το 2015-2016 – καθηγητής στο Τμήμα Βιολογίας του Ιατρικού Πανεπιστημίου της Άπω Ανατολής

Από το 2016-2018 - Γραμματέας του κλάδου Khabarovsk της Ρωσικής Εταιρείας Ιατρικής Γενετικής

Το 2018 – Συμμετείχε στο σεμινάριο “Reproductive Potential of Russia: Versions and Counterversions” Σότσι, Ρωσία

Διοργανωτής του σχολείου-σεμιναρίου «Η Εποχή της Γενετικής και της Βιοπληροφορικής: Διεπιστημονική Προσέγγιση στην Επιστήμη και την Πράξη» - 2013, 2014, 2015, 2016.

Εργασιακή εμπειρία ως γενετικός σύμβουλος – 7 χρόνια

Ιδρυτής του Φιλανθρωπικού Ιδρύματος Queen Alexandra για να βοηθήσει παιδιά με γενετική παθολογία alixfond.ru

Τομείς επαγγελματικών ενδιαφερόντων: μυροβίωμα, πολυπαραγοντική παθολογία, φαρμακογενετική, διατροφογενετική, αναπαραγωγική γενετική, επιγενετική.

Επικεφαλής του
"Προγεννητική διάγνωση"

Κίεβο
Γιούλια Κιρίλοβνα

Το 2011 αποφοίτησε από το Κρατικό Ιατρικό και Οδοντιατρικό Πανεπιστήμιο της Μόσχας. ΟΛΑ ΣΥΜΠΕΡΙΛΑΜΒΑΝΟΝΤΑΙ. Evdokimova με πτυχίο Γενικής Ιατρικής Σπούδασε ειδικότητα στο τμήμα Ιατρικής Γενετικής του ίδιου πανεπιστημίου με πτυχίο Γενετικής.

Το 2015 ολοκλήρωσε πρακτική άσκηση στη Μαιευτική και Γυναικολογία στο Ιατρικό Ινστιτούτο Προηγμένης Κατάρτισης Ιατρών του Ομοσπονδιακού Κρατικού Προϋπολογισμού Εκπαιδευτικού Ιδρύματος Ανώτατης Επαγγελματικής Εκπαίδευσης "MSUPP"

Από το 2013 πραγματοποιεί διαβουλεύσεις στο Ίδρυμα Κρατικού Προϋπολογισμού «Κέντρο Οικογενειακού Προγραμματισμού και Αναπαραγωγής» του Τμήματος Υγείας.

Από το 2017 είναι επικεφαλής της διεύθυνσης «Prenatal Diagnostics» του εργαστηρίου Genomed

Πραγματοποιεί τακτικά παρουσιάσεις σε συνέδρια και σεμινάρια. Δίνει διαλέξεις για διάφορους ειδικούς γιατρούς στον τομέα της αναπαραγωγής και της προγεννητικής διάγνωσης

Παρέχει ιατρική και γενετική συμβουλευτική σε έγκυες γυναίκες σχετικά με την προγεννητική διάγνωση για την πρόληψη της γέννησης παιδιών με συγγενείς δυσπλασίες, καθώς και σε οικογένειες με πιθανώς κληρονομικές ή συγγενείς παθολογίες. Ερμηνεύει τα αποτελέσματα των διαγνωστικών DNA.

ΕΙΔΙΚΟΙ

Latypov
Άρθουρ Σαμίλεβιτς

Ο Latypov Artur Shamilevich είναι γενετιστής γιατρός της κατηγορίας υψηλότερων προσόντων.

Μετά την αποφοίτησή του από την ιατρική σχολή του Κρατικού Ιατρικού Ινστιτούτου του Καζάν το 1976, εργάστηκε για πολλά χρόνια, αρχικά ως γιατρός στο γραφείο ιατρικής γενετικής και στη συνέχεια ως επικεφαλής του ιατρογενετικού κέντρου του Ρεπουμπλικανικού Νοσοκομείου του Ταταρστάν, του επικεφαλής ειδικός του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Ταταρστάν και ως δάσκαλος στα τμήματα του Ιατρικού Πανεπιστημίου του Καζάν.

Συγγραφέας περισσότερων από 20 επιστημονικών εργασιών για προβλήματα αναπαραγωγικής και βιοχημικής γενετικής, συμμετέχων σε πολλά εγχώρια και διεθνή συνέδρια και συνέδρια για προβλήματα ιατρικής γενετικής. Εισήγαγε μεθόδους μαζικού ελέγχου εγκύων και νεογνών για κληρονομικές ασθένειες στο πρακτικό έργο του κέντρου και πραγματοποίησε χιλιάδες επεμβατικές επεμβάσεις για ύποπτες κληρονομικές ασθένειες του εμβρύου σε διάφορα στάδια της εγκυμοσύνης.

Από το 2012 εργάζεται στο Τμήμα Ιατρικής Γενετικής με μάθημα προγεννητικής διάγνωσης στη Ρωσική Ακαδημία Μεταπτυχιακής Εκπαίδευσης.

Τομέας επιστημονικών ενδιαφερόντων: μεταβολικές παθήσεις στα παιδιά, προγεννητική διάγνωση.

Ώρες υποδοχής: Τετ 12-15, Σαβ 10-14

Οι γιατροί επισκέπτονται κατόπιν ραντεβού.

Γενεσιολόγος

Γκαμπέλκο
Ντένις Ιγκόρεβιτς

Το 2009 αποφοίτησε από την Ιατρική Σχολή του KSMU. S. V. Kurashova (ειδικότητα «Γενική Ιατρική»).

Πρακτική άσκηση στην Ιατρική Ακαδημία Μεταπτυχιακής Εκπαίδευσης της Αγίας Πετρούπολης της Ομοσπονδιακής Υπηρεσίας Υγείας και κοινωνική ανάπτυξη(ειδικότητα «Γενετική»).

Πρακτική Άσκηση στη Θεραπεία. Πρωτοβάθμια μετεκπαίδευση στην ειδικότητα «Υπερηχογραφική διάγνωση». Από το 2016 είναι υπάλληλος του τμήματος του Τμήματος Θεμελιωδών Αρχών Κλινικής Ιατρικής του Ινστιτούτου Θεμελιώδης Ιατρικής και Βιολογίας.

Τομέας επαγγελματικών ενδιαφερόντων: προγεννητική διάγνωση, χρήση σύγχρονων προληπτικών και διαγνωστικών μεθόδων για τον εντοπισμό γενετικής παθολογίας του εμβρύου. Προσδιορισμός του κινδύνου υποτροπής κληρονομικών ασθενειών στην οικογένεια.

Συμμετοχή σε επιστημονικά και πρακτικά συνέδρια γενετικής και μαιευτικής και γυναικολογίας.

Εργασιακή εμπειρία 5 χρόνια.

Διαβούλευση κατόπιν ραντεβού

Οι γιατροί επισκέπτονται κατόπιν ραντεβού.

Γενεσιολόγος

Γκρίσινα
Κριστίνα Αλεξάντροβνα

Αποφοίτησε από το Κρατικό Ιατρικό και Οδοντιατρικό Πανεπιστήμιο της Μόσχας το 2015 με πτυχίο Γενικής Ιατρικής. Την ίδια χρονιά, εισήλθε στην ειδικότητα 30/08/30 «Γενετική» στο Ομοσπονδιακό Δημοσιονομικό Ίδρυμα «Medical Genetic Research Center».
Προσλήφθηκε στο Εργαστήριο Μοριακής Γενετικής Σύνθετων Κληρονομικών Ασθενειών (με επικεφαλής τον Δρ. A.V. Karpukhin) τον Μάρτιο του 2015 ως βοηθός ερευνητής. Από τον Σεπτέμβριο του 2015 μετατέθηκε στη θέση της βοηθού ερευνητή. Είναι συγγραφέας και συν-συγγραφέας περισσότερων από 10 άρθρων και περιλήψεων για την κλινική γενετική, την ογκογενετική και τη μοριακή ογκολογία σε ρωσικά και ξένα περιοδικά. Τακτικός συμμετέχων σε συνέδρια για την ιατρική γενετική.

Τομέας επιστημονικών και πρακτικών ενδιαφερόντων: ιατρική και γενετική συμβουλευτική ασθενών με κληρονομική συνδρομική και πολυπαραγοντική παθολογία.

Μια διαβούλευση με έναν γενετιστή σας επιτρέπει να απαντήσετε στις ακόλουθες ερωτήσεις:

Είναι τα συμπτώματα του παιδιού σημάδια κληρονομικής νόσου; ποια έρευνα χρειάζεται για τον εντοπισμό της αιτίας τον καθορισμό μιας ακριβούς πρόβλεψης συστάσεις για τη διεξαγωγή και την αξιολόγηση των αποτελεσμάτων της προγεννητικής διάγνωσης όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε όταν προγραμματίζετε μια οικογένεια συμβουλευτική κατά τον προγραμματισμό της εξωσωματικής γονιμοποίησης επιτόπιες και διαδικτυακές διαβουλεύσεις

Γενεσιολόγος

Γκοργκισέλι
Ketevan Vazhaevna

Είναι απόφοιτος της ιατρικής και βιολογικής σχολής του Ρωσικού Εθνικού Ερευνητικού Ιατρικού Πανεπιστημίου με το όνομα N.I. Η Pirogova το 2015, υπερασπίστηκε τη διατριβή της με θέμα «Κλινική και μορφολογική συσχέτιση ζωτικών δεικτών της κατάστασης του σώματος και μορφολειτουργικά χαρακτηριστικά των μονοπύρηνων κυττάρων του αίματος σε σοβαρή δηλητηρίαση». Ολοκλήρωσε κλινική ειδικότητα στην ειδικότητα «Γενετική» στο Τμήμα Μοριακής και Κυτταρικής Γενετικής του προαναφερόμενου πανεπιστημίου.

έλαβε μέρος στην επιστημονική και πρακτική σχολή «Καινοτόμες γενετικές τεχνολογίες για τους γιατρούς: εφαρμογή στην κλινική πράξη», στο συνέδριο της Ευρωπαϊκής Εταιρείας Ανθρώπινης Γενετικής (ESHG) και σε άλλα συνέδρια αφιερωμένα στην ανθρώπινη γενετική.

Διεξάγει ιατρική και γενετική συμβουλευτική για οικογένειες με ύποπτες κληρονομικές ή συγγενείς παθολογίες, συμπεριλαμβανομένων μονογονιδιακών ασθενειών και χρωμοσωμικών ανωμαλιών, καθορίζει τις ενδείξεις για εργαστηριακές γενετικές μελέτες και ερμηνεύει τα αποτελέσματα των διαγνωστικών DNA. Συμβουλεύεται έγκυες γυναίκες για προγεννητικές διαγνώσεις για την πρόληψη της γέννησης παιδιών με συγγενείς δυσπλασίες.

Γενετιστής, μαιευτήρας-γυναικολόγος, υποψήφιος ιατρικών επιστημών

Kudryavtseva
Έλενα Βλαντιμίροβνα

Γενετιστής, μαιευτήρας-γυναικολόγος, υποψήφιος ιατρικών επιστημών.

Ειδικός στον τομέα της αναπαραγωγικής συμβουλευτικής και της κληρονομικής παθολογίας.

Αποφοίτησε από την Ιατρική Ακαδημία του Ουραλίου το 2005.

Σπουδές Μαιευτικής και Γυναικολογίας

Πρακτική άσκηση στην ειδικότητα «Γενετική»

Επαγγελματική μετεκπαίδευση στην ειδικότητα «Υπερηχογραφική διάγνωση»

Δραστηριότητες:

• Υπογονιμότητα και αποβολή
Βασιλίσα Γιούριεβνα



Είναι απόφοιτος της Κρατικής Ιατρικής Ακαδημίας του Νίζνι Νόβγκοροντ, της Ιατρικής Σχολής (ειδικότητα «Γενική Ιατρική»). Αποφοίτησε από την κλινική ειδικότητα στο FBGNU "MGNC" με πτυχίο στη Γενετική. Το 2014 ολοκλήρωσε πρακτική άσκηση στη Μαιευτική και Παιδική Κλινική (IRCCS materno infantile Burlo Garofolo, Τεργέστη, Ιταλία).

Από το 2016 εργάζεται ως σύμβουλος ιατρός στην Genomed LLC.

Συμμετέχει τακτικά σε επιστημονικά και πρακτικά συνέδρια για τη γενετική.

Κύριες δραστηριότητες: Συμβουλευτική για κλινική και εργαστηριακή διάγνωση γενετικών ασθενειών και ερμηνεία αποτελεσμάτων. Διαχείριση ασθενών και των οικογενειών τους με υποψία κληρονομικής παθολογίας. Συμβουλευτική κατά τον προγραμματισμό της εγκυμοσύνης, καθώς και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, για προγεννητικές διαγνώσεις για την πρόληψη της γέννησης παιδιών με συγγενείς παθολογίες.

Από το 2013 έως το 2014, εργάστηκε ως κατώτερη ερευνήτρια στο Εργαστήριο Μοριακής Ογκολογίας στο Ινστιτούτο Έρευνας για τον Καρκίνο του Ροστόφ.

Το 2013 - προχωρημένη εκπαίδευση «Τρέχοντα ζητήματα κλινικής γενετικής», Κρατικό Δημοσιονομικό Εκπαιδευτικό Ίδρυμα Ανώτατης Επαγγελματικής Εκπαίδευσης Rost State Medical University του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας.

Το 2014 - προχωρημένη εκπαίδευση «Εφαρμογή της μεθόδου PCR σε πραγματικό χρόνο για γονιδιακή διάγνωση σωματικών μεταλλάξεων», Ομοσπονδιακό Δημοσιονομικό Ίδρυμα «Κεντρικό Ερευνητικό Ινστιτούτο Επιδημιολογίας του Rospotrebnadzor».

Από το 2014 - γενετιστής στο εργαστήριο ιατρικής γενετικής στο Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο του Ροστόφ.

Το 2015 επιβεβαίωσε με επιτυχία τα προσόντα της ως Επιστήμονας Ιατρικού Εργαστηρίου. Είναι μέλος του Αυστραλιανού Ινστιτούτου Ιατρικών Επιστημόνων.

Το 2017 - προχωρημένη εκπαίδευση «Ερμηνεία των αποτελεσμάτων της γενετικής έρευνας σε ασθενείς με κληρονομικές ασθένειες», NOCHUDPO «Κέντρο Εκπαίδευσης για Συνεχιζόμενη Ιατρική και Φαρμακευτική Εκπαίδευση». «Τρέχοντα ζητήματα κλινικής εργαστηριακής διάγνωσης και εργαστηριακής γενετικής», Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο του Ροστόφ του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας. προχωρημένη εκπαίδευση «BRCA Liverpool Genetic Counseling Course», Liverpool University.

Συμμετέχει τακτικά σε επιστημονικά συνέδρια, είναι συγγραφέας και συν-συγγραφέας περισσότερων από 20 επιστημονικών δημοσιεύσεων σε εγχώριες και ξένες δημοσιεύσεις.

Κύρια δραστηριότητα: κλινική και εργαστηριακή ερμηνεία διαγνωστικών αποτελεσμάτων DNA, ανάλυση χρωμοσωμικών μικροσυστοιχιών, NGS.

Τομείς ενδιαφέροντος: εφαρμογή των τελευταίων διαγνωστικών μεθόδων σε όλο το γονιδίωμα στην κλινική πράξη, ογκογενετική.

Μυϊκή βλάβη που προκαλείται από τραυματική, φλεγμονώδη ή τοξική φύση και προκύπτει από την επίδραση διάφορους παράγοντεςκυρίως στις μυϊκές ίνες, προκαλώντας την αποδυνάμωσή τους και ακόμη και την ατροφία, που ονομάζεται μυοσίτιδα. Είναι μια ασθένεια που προσβάλλει κυρίως τους ανθρώπινους σκελετικούς μύες: πλάτη, λαιμό, στήθος και άλλες ομάδες.

Εάν ένα άτομο τείνει να εμφανίζει φλεγμονώδεις αντιδράσεις σε όλες τις μυϊκές ομάδες, τότε αυτό υποδηλώνει ήδη πολυμυοσίτιδα. Επιπλέον, η μυοσίτιδα μπορεί να εξελιχθεί σε ένα πιο περίπλοκο στάδιο, στο οποίο οι περιοχές του δέρματος αρχίζουν να καταστρέφονται, γεγονός που υποδηλώνει την ανάπτυξη δερματομυοσίτιδας.

ποικιλίες

Η μυοσίτιδα είναι ένας σοβαρός τύπος ασθένειας που έχει αρνητικό αντίκτυπο στους ανθρώπινους μύες, προκαλώντας δυσάρεστο πόνο και μερικές φορές οδηγεί σε θανατηφόρες συνέπειες. Ανάλογα με τη θέση τους διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι φλεγμονωδών διεργασιών στους μύες:

1. Μυοσίτιδα του λαιμού;
2. Μυοσίτιδα των μυών της σπονδυλικής στήλης;
3. Μυοσίτιδα του θώρακα;
4. Γαστροκνημία μυοσίτιδα.

Τις περισσότερες φορές, οι άνθρωποι υποφέρουν από μυοσίτιδα του τραχήλου της μήτρας και λιγότερο συχνά από μυοσίτιδα των μόσχων. Η ασθένεια συνήθως επηρεάζει τόσο ηλικιωμένους όσο και νεότερους ανθρώπους, καθώς και παιδιά. Μπορείτε να προστατεύσετε τον εαυτό σας από την ασθένεια, αλλά, πρώτα απ 'όλα, πρέπει να γνωρίζετε όσο το δυνατόν περισσότερες πληροφορίες για αυτήν, για τις οποίες θα σας πει το άρθρο.

Μυοσίτιδα των μυών του αυχένα- Αυτή είναι μια κοινή και ευρέως διαδεδομένη πάθηση μεταξύ των ατόμων που επηρεάζουν κυρίως το μυϊκό σύστημα του τραχήλου της μήτρας. Η αυχενική μυοσίτιδα είναι επίσης η πιο επικίνδυνη πάθηση, αφού όταν εντοπίζεται προσβάλλονται όχι μόνο οι μύες, αλλά και το κροταφικό τμήμα, η περιοχή της κεφαλής και οι αυχενικοί σπόνδυλοι. Η μυοσίτιδα των αυχενικών μυών προκαλείται από την αρνητική επίδραση του κρύου στον μυϊκό ιστό, η οποία στην πραγματικότητα οδηγεί στη φλεγμονή τους. Αλλά θα μιλήσουμε για τους λόγους για τον εντοπισμό της νόσου αργότερα.

Μυοσίτιδα των μυών της πλάτηςεπίσης μια αρκετά κοινή ανθρώπινη πάθηση που επηρεάζει την πλάτη. Η φλεγμονώδης διαδικασία ξεκινά στην επιφάνεια των μυϊκών ινών και εξαπλώνεται στο δέρμα και ακόμη και στον οστικό ιστό.

Μυοσίτιδα του θώρακαεκδηλώνεται σε σπάνιες περιπτώσεις, αλλά χαρακτηρίζεται από εξάπλωση στους ώμους, τα χέρια και το λαιμό.

Άποψη μόσχου- η πιο σπάνια ασθένεια, αλλά συνεπάγεται μεγάλα προβλήματα. Λόγω βλάβης στον μυ της γάμπας, ένα άτομο τείνει να αισθάνεται αδυναμία στα πόδια σε σημείο αδυναμίας κίνησης.

Ανάλογα με το στάδιο ανάπτυξης της νόσου, διακρίνονται οι ακόλουθοι δύο τύποι ασθένειας:

1. Αρωματώδης, που χαρακτηρίζεται από ξαφνική βλάβη σε ορισμένες μυϊκές ομάδες και χαρακτηρίζεται από επώδυνη εκδήλωση συμπτωμάτων.
2. Χρόνιοςεκδηλώνεται ως αποτέλεσμα μακροχρόνιας απουσίας θεραπευτικά μέτρα. Τα συμπτώματα στη χρόνια μορφή είναι λιγότερο έντονα, αλλά εκδηλώνονται ανεξάρτητα (χωρίς λόγο) σε όλη τη ζωή ενός ατόμου.

Οστεοποιητικός τύπος μυοσίτιδας

Αξίζει να τονιστεί ένας ξεχωριστός τύπος οστεοειδούς μυοσίτιδας, ο οποίος χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό απολίθωσης των περιοχών των μυών. Ως αποτέλεσμα της οστεοποίησης των περιοχών των μυών, εμφανίζεται η ανάπτυξή τους, η οποία συνεπάγεται σοβαρές παθήσεις. Η οστεοαρθρίτιδα μυοσίτιδας χωρίζεται σε τρεις υποτύπους:

1. Τραυματικός;
2. Προοδευτικός;
3. Τροφονευρωτικό.

Τραυματική οστεογενής μυοσίτιδαχαρακτηρίζεται από την ταχύτητα εντοπισμού και την παρουσία ενός συμπαγούς συστατικού στο μυ, το οποίο μοιάζει. Ο τραυματικός υπότυπος εμφανίζεται κυρίως στην παιδική ηλικία και συχνά στα αγόρια.

Προοδευτική οστεοειδική μυοσίτιδαχαρακτηρίζεται από σχηματισμό κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη του εμβρύου. Η μυϊκή οστεοποίηση στον προοδευτικό υποτύπο καθορίζεται από τη διάρκεια της εξέλιξης της νόσου.

Τροφονευρωτική οστεοειδική μυοσίτιδαέχει παρόμοια συμπτώματα με τον τραυματικό τύπο και διαφέρει μόνο στους λόγους σχηματισμού του: εμφανίζεται ως αποτέλεσμα διαταραχών του κεντρικού και περιφερικού νευρικού συστήματος.

Αιτίες της νόσου

Τι είναι η μυοσίτιδα και ποιοι τύποι της είναι πλέον γνωστοί, είναι ακόμα απαραίτητο να μάθουμε τι προκαλεί τα σημάδια της νόσου. Ας εξετάσουμε τις κύριες αιτίες της ασθένειας στον άνθρωπο.

Ας εξετάσουμε ποιοι λόγοι για την πρόκληση της νόσου είναι εγγενείς σε έναν ή άλλο τύπο αυτής της ασθένειας.

Αυχενική μυοσίτιδαεμφανίζεται συχνά λόγω της επίδρασης του κρύου στην επιφάνεια του σώματος. Ο δευτερεύων λόγος για τον σχηματισμό αυτού του τύπου είναι το κρύο, η μυϊκή καταπόνηση και η άβολη στάση του σώματος.

Μυοσίτιδα της σπονδυλικής στήληςεμφανίζεται λόγω της επίδρασης των ακόλουθων παραγόντων:

• εισροή μολυσματικών ή βακτηριακών μικροοργανισμών.
• με ή σκολίωση?
• λόγω του συχνού επιπολασμού της έντονης σωματικής δραστηριότητας και της υπερέντασης.
• με οίδημα ή υποθερμία.
• Η μυοσίτιδα των μυών της πλάτης εμφανίζεται συχνά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, όταν το έμβρυο μεγαλώνει κάθε μέρα και το φορτίο στην πλάτη αυξάνεται.

Μυοσίτιδα του θώρακαεμφανίζεται ως αποτέλεσμα της επίδρασης των ακόλουθων παραγόντων:

• τραυματισμοί;
• παθολογικές ανωμαλίες των συνδετικών ιστών.
• , σκολίωση και αρθρίτιδα?
• όταν μολυνθεί.

Δεν μπορεί να αποκλειστεί ο σχηματισμός φλεγμονωδών διεργασιών στο στήθος λόγω υποθερμίας ή συνεχούς έντασης.

Επιπλέον, δεν μπορούν να αποκλειστούν λόγοι όπως η γενετική προδιάθεση, οι συχνές αγχωτικές καταστάσεις και οι απότομες εναλλαγές της διάθεσης, καθώς και η υπεριώδης ακτινοβολία. Εκτός από το ότι επηρεάζει το δέρμα, η ραδιενεργή ακτινοβολία μπορεί επίσης να προκαλέσει φλεγμονή του μυϊκού ιστού.

Έχοντας πληροφορίες για τα αίτια της νόσου, μπορείτε να προσπαθήσετε με κάθε τρόπο να αποφύγετε τον εντοπισμό της. Στην περίπτωση φλεγμονής του μυϊκού συστήματος, ξεκινά η ανάπτυξη μιας ασθένειας, που χαρακτηρίζεται από ορισμένα συμπτώματα.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της νόσου εκδηλώνονται κυρίως με την παρουσία πόνου στην περιοχή των προσβεβλημένων μυών. Ας δούμε τα συμπτώματα κάθε τύπου μυοσίτιδας με περισσότερες λεπτομέρειες.

Συμπτώματα αυχενικής μυοσίτιδας

Η μυοσίτιδα των αυχενικών μυών εκδηλώνεται με τη μορφή υπεροχής συμπτωμάτων θαμπού πόνου, που συχνά εμφανίζονται μόνο στη μία πλευρά του λαιμού. Με τέτοιο πόνο, είναι δύσκολο για ένα άτομο να γυρίσει και να σηκώσει το κεφάλι του. Καθώς η ασθένεια αναπτύσσεται, ο πόνος εξαπλώνεται, ακτινοβολώντας στο αυτί, τον ώμο, τον κρόταφο και την ωμοπλάτη περιοχή. Πόνος υπάρχει και στους αυχενικούς σπονδύλους.

Η αυχενική μυοσίτιδα, επίσης σε πρώιμο στάδιο εντοπισμού, προκαλείται από την αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος του ατόμου, την εμφάνιση ρίγης και ακόμη και πυρετό. Η περιοχή του λαιμού πρήζεται, κοκκινίζει και γίνεται σκληρή. Κατά την αφή, γίνεται αισθητός ο «κολασμένος πόνος».

Η μυοσίτιδα του αυχένα μπορεί να είναι είτε χρόνια είτε οξεία. Η οξεία μυοσίτιδα του αυχένα εμφανίζεται απροσδόκητα, για παράδειγμα, λόγω τραυματισμού. Η χρόνια αναπτύσσεται σταδιακά και η βάση για την ανάπτυξή της μπορεί να είναι η οξεία μορφή.

Συμπτώματα μυοσίτιδας της σπονδυλικής στήλης

Εάν ένα άτομο έχει αναπτύξει μυοσίτιδα στην πλάτη, τότε τα συμπτώματα θα διαφέρουν από τον προηγούμενο τύπο. Πρώτα απ 'όλα, η μυοσίτιδα της πλάτης ή της πλάτης έχει μεγαλύτερη πορεία συμπτωμάτων της νόσου. Όλα ξεκινούν με ένα ελαφρύ τέντωμα των μυών και έναν κυρίαρχο χαρακτήρα πόνου. Οι μύες είναι σε συμπαγή κατάσταση, αλλά όταν προσπαθείτε να τους τεντώσετε, αισθάνεστε έναν θαμπό πόνο.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, οι μύες μπορεί συχνά να ατροφήσουν. Ο πόνος μπορεί να εντοπιστεί όχι μόνο στην οσφυϊκή περιοχή, αλλά και να εξαπλωθεί σε ολόκληρη την επιφάνεια της πλάτης. Σε τέτοιες περιπτώσεις, επηρεάζεται η σπονδυλική στήλη του ασθενούς, γεγονός που οδηγεί σε οξύ πόνο. Όταν ψηλαφάται, μπορείτε να παρατηρήσετε δυσκαμψία και πρήξιμο των μυών της σπονδυλικής στήλης. Συχνά το σύνδρομο πόνου συνοδεύεται από αλλαγή χρώματος, ο κυρίαρχος ρόλος της οποίας είναι το λιλά.

Η μυοσίτιδα της σπονδυλικής στήλης γίνεται συνέπεια προβλημάτων με τη σπονδυλική στήλη. Κατά τον εντοπισμό της νόσου, εμφανίζεται κόπωση, αδυναμία, η θερμοκρασία αυξάνεται στους 37-38 βαθμούς και ήπια σημάδια ρίγη.

Η ασθένεια των μυών του θώρακα εκδηλώνεται με τη μορφή ήπιων συμπτωμάτων. Αρχικά προκαλείται πόνος που πονάει, ο οποίος μετατρέπεται σε πόνο έλξης. Όταν πιέζετε το στήθος, γίνεται αισθητός ένας οξύς πόνος, ο οποίος συχνά μπορεί να ακτινοβολεί στον αυχένα και τους ώμους.

Καθώς η νόσος εξελίσσεται, εμφανίζονται οξείς μυϊκοί σπασμοί και πρωινό μούδιασμα των μυών. Παρουσιάζεται δύσπνοια και μυϊκή ατροφία. Η εξάπλωση της φλεγμονώδους διαδικασίας χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πόνου στα χέρια, τους ώμους και τον αυχένα. Επιπλέον, τα ακόλουθα συμπτώματα εμφανίζονται επίσης με τη θωρακική μυοσίτιδα:

• πρήξιμο;
• δυσκολία στην κατάποση?
• δύσπνοια, βήχας?
• πονοκεφάλους και ζάλη.

Το δέρμα του στήθους γίνεται πιο ευαίσθητο. Ο νυχτερινός πόνος οδηγεί σε κακό ύπνο, που κάνει τον ασθενή ευερέθιστο. Κατά την ψηλάφηση του δέρματος του στήθους γίνονται αισθητές συμπιέσεις. Όταν εκτίθεται στο κρύο, ο πόνος εντείνεται.

Συμπτώματα οστεοειδούς μυοσίτιδας

Τα συμπτώματα αυτού του τύπου έχουν ιδιαίτερη φύση λόγω του γεγονότος ότι στις βαθιές τομές σχηματίζονται εστίες φλεγμονής των περιοχών των ιστών. Η οστεώδης μυοσίτιδα επηρεάζει τις ακόλουθες περιοχές του σώματος:

• γοφούς;
• οπίσθια;
• άκρα?
• ώμους.

Όταν η νόσος εντοπιστεί, εμφανίζεται ένα απαλό, μικρό οίδημα, που μοιάζει με ζύμη όταν ψηλαφάται. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα (ανάλογα με τη φύση της πορείας), εμφανίζεται οστεοποίηση της συμπίεσης, η οποία εκφράζεται ξεκάθαρα με σημάδια πόνου. Αυτός ο πόνος καθιστά σαφές στον ειδικό τον επιπολασμό της νόσου και τον λόγο θεραπείας.

Εάν δεν ξεκινήσει η θεραπεία, τότε τα συμπτώματα επιδεινώνονται και εκδηλώνονται με τη μορφή αυξανόμενου οιδήματος και απόκτησης τραχιάς μορφής. Η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται και τα ρίγη εμφανίζονται πιο κοντά στις 2-3 εβδομάδες μετά τα πρώτα συμπτώματα. Εάν η ασθένεια γίνει επιπλοκή, τότε είναι απαραίτητη η χειρουργική επέμβαση, διαφορετικά η φλεγμονή θα εξαπλωθεί σε γειτονικά όργανα και τελικά θα οδηγήσει σε θανατηφόρες συνέπειες.

Χαρακτηριστικό γνώρισμα της μυοσίτιδας των μυών των ποδιών είναι η κυριαρχία του πόνου στα κάτω άκρα. Αρχικά, αρχίζει μια ελαφρά σύσπαση των μυών, μετά την οποία εξελίσσεται σε πόνο. Όταν αισθάνεστε τα πόδια, το δέρμα γίνεται τραχύ και σκληραίνει.

Όταν ένα άτομο αισθάνεται πόνο στα πόδια, το βάδισμά του αλλάζει, η κόπωση εμφανίζεται γρήγορα και δεν υπάρχει επιθυμία να σηκωθεί από το κρεβάτι. Όταν θερμαίνονται οι μύες, παρατηρείται μείωση του πόνου, όχι όμως και πλήρης διακοπή. Εάν δεν ληφθούν τα κατάλληλα μέτρα, ο πόνος εξαπλώνεται στο πόδι. Ένα άτομο δεν μπορεί να το μετακινήσει, καθώς ο μυς είναι σε παραμορφωμένη κατάσταση και κάθε προσπάθεια κίνησης του ποδιού φέρνει έντονο πόνο.

Η μυοσίτιδα είναι μια ασθένεια που αντιμετωπίζεται και εξαλείφεται επιτυχώς στα αρχικά στάδια σε οξεία μορφή. Η κατάσταση είναι πολύ πιο περίπλοκη με τη χρόνια μορφή. Πρέπει να αντιμετωπίζεται ετησίως για να αποφευχθεί η εξάπλωση της φλεγμονώδους διαδικασίας σε όλο το σώμα. Πριν από τη θεραπεία, θα πρέπει να υποβληθείτε σε διαγνωστικά για να προσδιορίσετε τον τύπο της νόσου.

Διαγνωστικά

Εκτός από το ιατρικό ιστορικό, η διάγνωση περιλαμβάνει τους ακόλουθους τύπους εξετάσεων:

• Εξέταση αίματος για ένζυμα που καθορίζουν τη φλεγμονή των μυών.
• Μια εξέταση αίματος για αντισώματα, βάσει της οποίας θα προσδιοριστεί η παρουσία ανοσολογικών ασθενειών.
• MRI, μέσω της οποίας αποσαφηνίζεται η βλάβη στις μυϊκές ίνες.
• Ο προσδιορισμός της μυϊκής απόκρισης πραγματοποιείται με ηλεκτρομυογραφία.
• Θα χρειαστείτε επίσης βιοψία μυών, η οποία θα δείξει την παρουσία καρκινικών κυττάρων.

Η κύρια επιτυχία για την απαλλαγή από τη νόσο θεωρείται η στιγμή που ο ασθενής παρουσιάζει τη νόσο. Εάν η διάγνωση γίνει σε πρώιμο στάδιο, η θεραπεία θα είναι πιο αποτελεσματική.

Θεραπεία

Η μυοσίτιδα μπορεί να αντιμετωπιστεί, αλλά ανάλογα με το στάδιο της εμβάθυνσης της νόσου, χρησιμοποιούνται διαφορετικές μέθοδοι. Πρώτα απ 'όλα, θα πρέπει να διατηρήσετε την ανάπαυση στο κρεβάτι και να ζεστάνετε τους μύες, κάτι που θα βοηθήσει στη μείωση των συμπτωμάτων του πόνου.

Η θεραπεία της μυοσίτιδας πραγματοποιείται με τη χρήση μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων:

• Ketonal;
• Nurofen;
• Δικλοφενάκη;
• Ρεοπιρίνη.

Η θέρμανση των μυών μπορεί να γίνει με αλοιφές:

• Finalgon;
• Apizartron;
• Nicoflex.

Αυτές οι αλοιφές, εκτός από το ότι ζεσταίνουν, μειώνουν και την ένταση των μυών. Μπορείτε να θεραπεύσετε τα παιδιά στο σπίτι με την αλοιφή Doctor Mom.

Εάν η θερμοκρασία αυξάνεται, χρησιμοποιούνται αντιπυρετικά φάρμακα. Η θεραπεία της μυοσίτιδας πρέπει να πραγματοποιείται με θεραπευτικές μεθόδους. Αυτά περιλαμβάνουν:

• μασάζ;
• φυσιοθεραπεία;
• γυμναστική;
• φυσιοθεραπεία.

Η θεραπεία της μυοσίτιδας του αυχένα στοχεύει στην ανακούφιση του πόνου και στην εξάλειψη της αιτίας της νόσου. Εκτός από το τρίψιμο του λαιμού με θερμαντικές αλοιφές, ο αποκλεισμός της νοβοκαΐνης συνταγογραφείται για αφόρητους πόνους. Κατά τη χρήση νοβοκαΐνης, παρατηρείται γρήγορη και αποτελεσματική μείωση του πόνου.

Στην περίπτωση του πιο σοβαρού τύπου μυοσίτιδας - πυώδους - θα απαιτηθεί μόνο χειρουργική επέμβαση. Η επέμβαση περιλαμβάνει την πραγματοποίηση τομής στο δέρμα στην περιοχή της φλεγμονής και την αφαίρεση πύου με την τοποθέτηση ειδικής παροχέτευσης.

Η φλεγμονή των σκελετικών μυών ονομάζεται μυοσίτιδα. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση τοπικού πόνου, ο οποίος εντείνεται με την πάροδο του χρόνου, η ένταση της δυσφορίας αυξάνεται. Οι κινήσεις είναι πολύ περιορισμένες, εμφανίζεται μυϊκή αδυναμία. Η μυϊκή φλεγμονή αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα προηγούμενων μολυσματικών, ιογενών παθολογιών ή μηχανικών τραυματισμών.

Η ασθένεια μπορεί να προκληθεί τόσο από εσωτερικά όσο και από εξωτερικά αίτια. Οι ενδογενείς παράγοντες περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

Σε μολυσματικές ασθένειες, το παθογόνο, μαζί με τη ροή της λέμφου και του αίματος, εισέρχεται στον μυϊκό ιστό, προκαλώντας μια οξεία φλεγμονώδη διαδικασία. Υπάρχουν πυώδεις και μη πυώδεις τύποι μυοσίτιδας λοιμώδους αιτιολογίας. Η πρώτη παρατηρείται σε άτομα κατά τη διάρκεια της γρίπης, της φυματίωσης, της σύφιλης και όταν έχουν μολυνθεί από τον ιό Coxsackie (νόσος Bronholm).

Η πυώδης μυϊκή φλεγμονή αναπτύσσεται με εκτεταμένη μόλυνση στο σώμα: στρεπτοκοκκική ή σταφυλοκοκκική, σήψη, οστεομυελίτιδα των οστών. Στους ιστούς σχηματίζονται νεκρωτικές εστίες, αποστήματα και φλέγματα.

Οι εξωγενείς αιτίες της φλεγμονής είναι οι ακόλουθες:

• μυϊκές κράμπες κατά την κολύμβηση.
• τραυματισμοί;
• σοβαρή υποθερμία?
• χρόνια μυϊκή ένταση?
• παραμονή σε μια άβολη θέση για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Κατά τη διάρκεια του τραυματισμού, οι ίνες σπάνε, προκαλώντας οξεία φλεγμονή, πρήξιμο και αιμορραγία. Μετά την επούλωση, σχηματίζονται ουλές, ο μυς βραχύνεται, παραμορφώνεται και μπορεί να σχηματιστούν περιοχές οστεοποίησης.

Οι άνθρωποι που εργάζονται σε εξωτερικούς χώρους μπορεί να εμφανίσουν φλεγμονή στους μύες της πλάτης, του τραχήλου και της οσφυϊκής μοίρας. Η μυοσίτιδα επηρεάζει επίσης άνδρες και γυναίκες που αναγκάζονται για πολύ καιρόνα είστε σε μια άβολη θέση, για παράδειγμα, μουσικοί, θεραπευτές μασάζ, οδηγοί. Ως αποτέλεσμα, η κυκλοφορία του αίματος και η διατροφή των ιστών διαταράσσονται, σχηματίζονται συμπίεση και σταδιακά αναπτύσσονται εκφυλιστικές διεργασίες.

Ταξινόμηση της μυοσίτιδας

Ανάλογα με την έκταση της βλάβης, η μυοσίτιδα μπορεί να είναι εντοπισμένη ή γενικευμένη. Με τον τοπικό τύπο, μόνο μία μυϊκή ομάδα έχει φλεγμονή. Η πολυμυοσίτιδα χαρακτηρίζεται από βλάβη σε πολλά μέρη των σκελετικών μυών. Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί στον αυχένα, στο κάτω μέρος της πλάτης, στους μηρούς, στους μύες της γάμπας, στα πλευρά και στο πρόσωπο.

Με βάση την παθογένεια, η πολυμυοσίτιδα ταξινομείται στους ακόλουθους τύπους:

• δερματομυοσίτιδα;
• νευρομυοσίτιδα;
• μυοσίτιδα ossificans;
• πολυϊνομυοσίτιδα.

Ανάλογα με τη διάρκεια της πορείας, η παθολογία μπορεί να είναι οξεία ή χρόνια, που εκδηλώνεται με περιοδικές υποτροπές. Κατά το στάδιο της ύφεσης, τα συμπτώματα υποχωρούν ή εξαφανίζονται εντελώς.

Συμπτώματα της τοπικής μορφής μυοσίτιδας

Τα κύρια συμπτώματα της νόσου είναι ο οξύς μυϊκός πόνος κατά την ψηλάφηση και την κίνηση. Η ενόχληση αυξάνεται επίσης τη νύχτα, όταν αλλάζει η στάση του σώματος ή αλλάζουν οι κλιματικές συνθήκες. Οι ιστοί βρίσκονται συνεχώς σε τεταμένη κατάσταση, με αποτέλεσμα να περιορίζεται η κινητικότητα των αρθρώσεων και των άκρων και το άτομο να βρίσκεται σε αναγκαστική θέση. Το δέρμα πάνω από την πληγείσα περιοχή κοκκινίζει ελαφρώς και είναι ζεστό στην αφή.

Στη συνέχεια, αναπτύσσεται μυϊκή αδυναμία έως μερική ή πλήρη ατροφία. Είναι δύσκολο για ένα άτομο να πραγματοποιήσει συνηθισμένες δραστηριότητες, χάνει την ικανότητα να αυτοφροντίζεται. Καθώς η πορεία εξελίσσεται, τα συμπτώματα εξαπλώνονται σε νέες περιοχές. Για παράδειγμα, η φλεγμονή των μεσοπλεύριων μυών της θωρακικής και της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης μπορεί να προκαλέσει βλάβη στον λάρυγγα, στο διάφραγμα, βήχα, δύσπνοια, πονοκέφαλο και ένα άτομο δυσκολεύεται να καταπιεί και να μιλήσει.

Στα αρχικά στάδια είναι αισθητά τοπικό οίδημα, ερυθρότητα, υποδόριες αιμορραγίες και ανεβαίνει η θερμοκρασία του σώματος. Εάν η αιτία της μυοσίτιδας είναι μια ιογενής ασθένεια, θα υπάρχουν επιπλέον σημάδια γενικής δηλητηρίασης, ρίγη, ρινίτιδα και βήχας.

Η φλεγμονή των μυών του χεριού ή του ποδιού διαγιγνώσκεται σπάνια και τις περισσότερες φορές εκδηλώνεται με γενικευμένο τρόπο. Είναι δύσκολο για τον ασθενή να κινήσει τα άκρα του, αυτό συνοδεύεται από έντονο πόνο και εμφανίζεται μυϊκή αδυναμία. Ένα άτομο κρατά το χέρι ή το πόδι του σε μια συγκεκριμένη, άνετη θέση.

Ο πιο κοινός τύπος ασθένειας είναι η αυχενική μυοσίτιδα. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζεται δυσφορία στο πίσω μέρος του κεφαλιού, στα αυτιά, κάτω από την ωμοπλάτη και η ημικρανία προκαλεί ανησυχία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο ασθενής δεν μπορεί να κινήσει τον λαιμό του, οι μύες των ώμων πονάνε και εμφανίζεται πόνος κατά τη μάσηση. Η οσφυϊκή μυοσίτιδα επηρεάζει τον ιστό κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης της οσφυοϊερής περιοχής. Αυτή η μορφή της νόσου παρατηρείται κυρίως σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας.

Ανάλογα με το στάδιο της νόσου, η συνοχή του μυϊκού ιστού αλλάζει. Πρώτον, γίνονται πιο πυκνά, αυξάνονται σε όγκο και ο τόνος αυξάνεται. Σταδιακά, οι μύες μαλακώνουν, σχηματίζονται οζίδια και περιοχές οστεοποίησης. Η παραμόρφωση προκαλεί διάφορες συσπάσεις των άκρων, καμπυλότητα του αυχένα και της σπονδυλικής στήλης.

Πώς εκδηλώνεται η πολυμυοσίτιδα;

Τα συμπτώματα της πολυμυοσίτιδας εμφανίζονται κατά τη διάρκεια αυτοάνοσων διεργασιών στο σώμα. Αμυντικό σύστημαδυσλειτουργεί και αρχίζει να παράγει αντισώματα σε υγιή κύτταρα. Ως αποτέλεσμα, οι μυϊκές ίνες καταστρέφονται, γεγονός που οδηγεί σε μια φλεγμονώδη διαδικασία που εξαπλώνεται σε γειτονικούς ιστούς και όργανα. Ως εκ τούτου, η πολυμυοσίτιδα συχνά περιπλέκεται από δερματίτιδα και βλάβη των αρθρώσεων.

Η γενικευμένη μορφή παθολογίας διαγιγνώσκεται κυρίως σε μεσήλικες και παιδιά 5-15 ετών. Οι γυναίκες υποφέρουν από μυϊκή φλεγμονή πολύ πιο συχνά από τους άνδρες. Τα πρώτα συμπτώματα της πολυμυοσίτιδας είναι η αδυναμία στο ισχίο, τον ώμο και τον αυχένα. Υπάρχουν δυσκολίες στην κατάποση και στην αναπνοή και η ομιλία επιβραδύνεται. Με τη δερματομυοσίτιδα, εμφανίζεται ένα εξάνθημα στην επιφάνεια του δέρματος, οι μύες σταδιακά γίνονται πιο λεπτοί και ατροφούν.

Η πολυϊνομυοσίτιδα χαρακτηρίζεται από την αντικατάσταση του μυϊκού ιστού με συνδετικό ιστό. Ουλές, οζίδια και συμφύσεις σχηματίζονται στη θέση των κατεστραμμένων κυττάρων. Αυτό οδηγεί σε βράχυνση των ινών και δυσκολία στην κίνηση των ιστών σε σταθερό τόνο. Τα εξογκώματα είναι επώδυνα κατά την ψηλάφηση και μπορεί περιοδικά να αυξάνονται σε μέγεθος.

Με τη νευρομυοσίτιδα, η παθολογική διαδικασία περιλαμβάνει τις νευρικές απολήξεις που νευρώνουν αυτήν την περιοχή. Η παθολογία οδηγεί σε μειωμένη ή αυξημένη ευαισθησία, μούδιασμα, μυρμήγκιασμα, έντονο πόνο, μειωμένο τόνο, μυϊκή ένταση και περιορισμένη κινητικότητα των αρθρώσεων.

Είναι χαρακτηριστικό ότι ο έντονος πόνος κατά μήκος των νευρικών κορμών δεν ανακουφίζεται από επιπρόσθετα ηρεμιστικά.

Τα συμπτώματα της οστεοειδούς μυοσίτιδας αναπτύσσονται στο πλαίσιο της πολυϊνομυοσίτιδας ή μετά από ρήξη μυϊκών ινών. Τα κύτταρα του συνδετικού ιστού που σχηματίζονται στο σημείο του τραυματισμού εμποτίζονται σταδιακά με άλατα καλίου, ασβεστίου και φωσφορικού οξέος. Αυτό οδηγεί σε οστεοποίηση μια ορισμένη περιοχή. Σταδιακά, αυτές οι βλάβες συγχωνεύονται με τα οστά, γεγονός που συμβάλλει στην παραμόρφωση των άκρων.

Κλινικά σημεία της οστεοειδούς μυοσίτιδας: σκλήρυνση των μυών, περιορισμένη κινητικότητα, παραμόρφωση ορισμένων περιοχών του σώματος, έντονος πόνος κατά την άσκηση και κατά την ηρεμία. Εάν οι μύες του χεριού ή του ποδιού συγχωνευθούν με τα οστά, αναπτύσσεται πλήρης ακινησία του άκρου.

Μέθοδοι για τη διάγνωση της μυοσίτιδας

Για να καθορίσει τη διάγνωση, ο γιατρός παίρνει συνέντευξη και εξετάζει τον ασθενή. Η θεραπεία και η εξέταση συνταγογραφούνται από θεραπευτή, νευρολόγο, ρευματολόγο ή δερματολόγο. Για τον προσδιορισμό της συγκέντρωσης αντισωμάτων και Τ-λεμφοκυττάρων, συνταγογραφούνται ρευματικές εξετάσεις. Μια βιοχημική εξέταση αίματος δείχνει την περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα και πρωτεΐνη στο αίμα.

Για τον αποκλεισμό καρκινικών όγκων και την εκτίμηση της βλάβης των ινών, πραγματοποιείται βιοψία. Για να γίνει αυτό, αφαιρείται ένα κομμάτι ιστού και πραγματοποιείται κυτταρολογική και μορφολογική μελέτη. Η ανάλυση συνταγογραφείται για τη λοιμώδη μορφή μυοσίτιδας, πολυμυοσίτιδας και πολυϊνομυοσίτιδας.

Θεραπεία διαφόρων τύπων μυοσίτιδας

Για την ανακούφιση του μυϊκού πόνου, συνταγογραφείται αλοιφή με κορτικοστεροειδή και μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Εάν εμφανιστεί μυοσίτιδα μετά από κρυολόγημα ή υποθερμία, πραγματοποιείται τοπική θεραπεία με γέλες: Dolobene, Apizartron, Indamethacin, Traumeel S.

Η αλοιφή τρίβεται στην πληγείσα περιοχή 2-4 φορές την ημέρα. Τα φάρμακα έχουν αναλγητική, αποσυμφορητική και αντιφλεγμονώδη δράση, βελτιώνουν τη ροή του αίματος και μειώνουν τον μυϊκό τόνο.

Η θεραπεία της πολυμυοσίτιδας πραγματοποιείται με ενέσεις ΜΣΑΦ (Diclofenac, Indomethacin), μυοχαλαρωτικά (Mydocalm, Mefedol). Το κύριο φάρμακο στη θεραπεία της γενικευμένης μυϊκής φλεγμονής, η οποία έχει αυτοάνοσο χαρακτήρα, είναι η πρεδνιζολόνη. Έχει αντιφλεγμονώδη, ανοσοκατασταλτική και αντιαλλεργική δράση. Η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται ως ένεση ή δισκίο για λήψη από το στόμα. Οι κάψουλες Ambene μειώνουν τη φλεγμονή και έχουν αντιρευματική δράση.

Πώς να αντιμετωπίσετε την πυώδη μυοσίτιδα, που συνοδεύεται από αύξηση της θερμοκρασίας και σχηματισμό πυώδους εστιών; Συνταγογραφούνται αντιβιοτικά ευρέως φάσματος, αντιπυρετικά και παυσίπονα (Reopirin). Το τρίψιμο του δέρματος με αλοιφές αντενδείκνυται, καθώς αυτό μπορεί να αυξήσει τη φλεγμονή.

Η θεραπεία της οστεοειδούς μυοσίτιδας στις περισσότερες περιπτώσεις γίνεται χειρουργικά. Το φάρμακο Hydrocortisone επιβραδύνει τις παθολογικές διεργασίες και αποτρέπει την εναπόθεση ασβεστοποιήσεων. Για την πολυϊνομυοσίτιδα, τα ΜΣΑΦ (Ιβουπροφαίνη), οι φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες και οι ενέσεις λιδάσης συνταγογραφούνται για την πρόληψη των συσπάσεων και της απορρόφησης των ουλών. Η αλοιφή Gevkamen έχει τοπική ερεθιστική δράση και ανακουφίζει από τη φλεγμονή.

Η φλεγμονή του μυϊκού ιστού μπορεί να προκληθεί από μολυσματικές ασθένειες, τραυματισμούς και αυτοάνοσες διεργασίες στο σώμα. Ο ασθενής ανησυχεί για οξύ πόνο στην πληγείσα περιοχή, περιορισμένη κινητικότητα στα άκρα και τις αρθρώσεις. Χωρίς έγκαιρη θεραπεία, εμφανίζεται μυϊκή αδυναμία, ατροφία των ινών τους, εμφανίζονται συσπάσεις και κόμποι. Η θεραπεία συνταγογραφείται λαμβάνοντας υπόψη το στάδιο και τη μορφή της νόσου.

Καθηγητής Balyazin Viktor Aleksandrovich, Επίτιμος Διδάκτωρ της Ρωσικής Ομοσπονδίας, Καθηγητής, Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Προϊστάμενος του Τμήματος Νευρικών Παθήσεων και Νευροχειρουργικής, Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο του Ροστόφ, Ροστόφ-ον-Ντον.

ΕΓΓΡΑΦΕΙΤΕ ΓΙΑ ΕΝΑ ΡΑΝΤΕΒΟΥ ΜΕ ΤΟΝ ΓΙΑΤΡΟ

Μαρτιροσιάν Βάζγκεν Βαρτάνοβιτς

Καθηγητής,Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών,Βοηθός στο Τμήμα Νευρικών Παθήσεων του Κρατικού Ιατρικού Πανεπιστημίου του Ροστόφ από το 1958,Νευρολόγος ανώτατης κατηγορίας προσόντων

ΕΓΓΡΑΦΕΙΤΕ ΓΙΑ ΕΝΑ ΡΑΝΤΕΒΟΥ ΜΕ ΤΟΝ ΓΙΑΤΡΟ

Fomina-Chertousova Neonila Anatolyevna, Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών,Βοηθός Τμήματος Νευρικών Παθήσεων και Νευροχειρουργικής,Νευρολόγος, επιληπτολόγος ανώτατης κατηγορίας προσόντων

ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΕΣ ΝΕΥΡΟΜΥΪΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣΑΣΘΕΝΕΙΕΣ

Οι προοδευτικές μυϊκές δυστροφίες είναι κληρονομικές εκφυλιστικές ασθένειες, οι οποίες βασίζονται στη βλάβη της μυϊκής ίνας και στην αυτόνομη εννεύρωσή της λόγω διαταραχής των βιοχημικών διεργασιών στον μυϊκό ιστό.

Το πρόβλημα των προοδευτικών μυϊκών δυστροφιών έλαβε ολοκληρωμένη κάλυψη στα έργα του S. N. Davidenkov (1932, 1952), ο οποίος έθεσε τα θεμέλια για τη μελέτη της γενετικής.

Οι προοδευτικές μυϊκές δυστροφίες διακρίνονται σε πρωτογενείς, στις οποίες επηρεάζεται κυρίως η μυϊκή ίνα και σε δευτερογενείς, όπου η νευρική ρύθμιση διαταράσσεται κυρίως και η βλάβη στη μυϊκή ίνα είναι δευτερεύουσα.

Πρωτογενείς μορφές

1. Ώμος-ωμοπλάτη-πρόσωπο Landouzi-Dejerine.

2. Νεανική (νεανική) Έρμπα.

3. Ψευδουπερτροφικός Duchenne.

4. Οφθαλμοπληγικός Graefe.

5. Bulbar-παραλυτικός Hoffmann

6. Distal Hoffmann-Naville.

7. Μυοσκληρωτική Sestana-Lejeonne.

8. Davidenkov's ωμοπλατοπερονιαία μυοπάθεια (μεταβατική μορφή)

Δευτερεύουσες μορφές 1 Νευρωνικό:

1) Αμυοτροφία Charcot-Marie-Toots.

2) χρόνια υπερτροφική

Πολυνευρίτιδα Dejerine-Sotta;

3) πολυνευριτικό αταξικό

Εκφυλισμός Refsum;

4) Ακροπάθεια Thevenard.

2. Σπονδυλική στήλη:

1) Αμυοτροφία Arand-Duchenne.

2) Αμυοτροφία Werdnig-Hoffmann

Μια ειδική ομάδα μπορεί να περιλαμβάνει μυοπάθειες που προκύπτουν από παθήσεις των ενδοκρινών αδένων (ενδοκρινικές), μεταβολικές διαταραχές (μεταβολικές), δηλητηριάσεις, καρκινωματώδεις, νευρομυοπάθειες, μυοπάθειες λόγω κολλαγόνωσης (δερματομυοσίτιδα, πολυμυοσίτιδα).

Με τις πρωτογενείς μυοπάθειες, υπάρχουν διαφορετικές μορφές ανάλογα με την επικράτηση της βλάβης σε διάφορες μυϊκές ομάδες. Στην ωμοπλάτη του προσώπου, οι μύες του προσώπου και της ωμικής ζώνης επηρεάζονται στη νεανική μορφή, οι μύες της ωμικής ζώνης, του ώμου και της πυελικής ζώνης στην βολβική-παραλυτική μορφή, οι μύες της γλώσσας είναι μαλακοί Ο ουρανίσκος, ο λάρυγγας και οι μασητικοί μύες επηρεάζονται στην οφθαλμοπληγική μορφή, οι μύες των ματιών επηρεάζονται.

Με βάση την έναρξη της νόσου, η πρωτοπαθής μυϊκή ατροφία μπορεί να διακριθεί ως εξής: σε νεαρή ηλικία (έως 5-8 ετών), εμφανίζεται η ψευδοϋπερτροφική μορφή του Duchenne, από

10 έως 20 ετών - νεανική μορφή Erb, από 20 έως 25 ετών - Μορφή Landouzi-Dejerine και ωμοπλάτης αμυοτροφίας. σε ηλικία 25 ετών - περιφερική μορφή Hoffmann-Naville. σε μεταγενέστερη ηλικία - η βολβοειδής-παραλυτική μορφή του Hoffmann και η μυοσκληρωτική μορφή του Sestan - Lejonne. Δευτερεύουσα μυϊκή ατροφία: στο 1ο-2ο έτος της ζωής - Αμυοτροφία Verdict-Hoffmann και σε ηλικία 5-20 ετών - νευρική αμυοτροφία Charcot-Marie.

Ανάλογα με τον βαθμό εξέλιξης διακρίνουν: αργά προοδευτικές μορφές (ωμοβραχιο-προσωπική Landouzy - Dejerine, Charcot - Marie αμυοτροφία, νεανική μυοπάθεια Erb) και ταχέως εξελισσόμενες μορφές (ψευδουπερτροφική Duchenne, μυοσκλειρωτική Sestana - Lejeune).

Ο ευρύς φαινοτυπικός πολυμορφισμός των κληρονομικών νευρομυϊκών παθήσεων (η παρουσία τυπικών και άτυπων μορφών) εξαρτάται από παραλλαγές του μεταλλαγμένου γονιδίου και άλλους γενετικούς παράγοντες και περιβαλλοντικές επιδράσεις.

Αιτιολογία. Η μυοπάθεια είναι κληρονομική. Κλινικές γενετικές μελέτες έχουν καθιερώσει μια ποικιλία μορφών κληρονομικότητας νευρομυϊκών παθήσεων: κυρίαρχου τύπου (μορφή Landouzy-Dejerine), αυτοσωματική υπολειπόμενη, υπολειπόμενη, φυλοσύνδετη (ψευδουπερτροφική μορφή Duchenne). Η μυοπάθεια μεταδίδεται συχνότερα από υπολειπόμενο τύπο, συχνά από κυρίαρχο. Οι στοιχειώδεις μορφές μυοπάθειας κληρονομούνται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Η γενετική της μυοπάθειας ποικίλλει ανάλογα με τις μορφές της. Δεδομένου ότι οι προοδευτικές μυϊκές δυστροφίες αρχίζουν μερικές φορές πολλά χρόνια μετά τη γέννηση, μπορούμε να συμπεράνουμε ότι δεν έχει μόνο σημασία η γενετική, αλλά και η ανάπτυξη, η διατροφή, ο τρόπος ζωής και διάφοροι εξωγενείς και ενδογενείς παράγοντες που επηρεάζουν το μεταβολισμό.

Παθογένεση. Οι βιοχημικές παράμετροι του μεταβολισμού των πρωτεϊνών διαταράσσονται. Παρατηρείται υπεραμινοξέα - αυξημένη απέκκριση στα ούρα ελεύθερων αμινοξέων (γλυκίνη, σερίνη, αλανίνη, γλουταμινικό οξύ, λυσίνη, μεθειονίνη, βαλίνη, λευκίνη). Η μεγαλύτερη αύξηση στην απέκκριση αμινοξέων στα ούρα παρατηρείται σε ασθενείς με ψευδουπερτροφική μορφή. Σε αυτή την περίπτωση, η διάσπαση συγκεκριμένων μυϊκών πρωτεϊνών συνοδεύεται από την αντικατάστασή τους με λίπος και συνδετικό ιστό. Η υπεραμινοξέα εξαρτάται από την ένταση της μυοδυστροφικής διαδικασίας: η υπεραμινοξέα αυξάνεται

σε γρήγορες μορφές μυοπάθειας και, προφανώς, είναι μυϊκής προέλευσης (επιταχυνόμενη διάσπαση των μυϊκών πρωτεϊνών). Η καθυστέρηση στη σύνθεση των μυϊκών πρωτεϊνών στη μυϊκή δυστροφία σε σύγκριση με την ταχύτερη διάσπασή τους οδηγεί σε προοδευτική μείωση του σκελετικού μυϊκού ιστού. Υπάρχει σχέση μεταξύ της μορφής της μυοπάθειας και του περιεχομένου DNA στον προσβεβλημένο μυ. Στην ψευδουπερτροφική μορφή, η περιεκτικότητα σε DNA στους μύες μειώνεται και στη νεανική μορφή, αντίθετα, υπάρχει τάση αύξησης της περιεκτικότητας σε DNA κατά N/g-2 φορές. Μια διαταραχή στη δομή του DNA των πυρήνων των μυϊκών κυττάρων οδηγεί σε αδυναμίατα κύτταρα του τραχήλου της μήτρας συνθέτουν ινώδεις πρωτεΐνες. Η μελέτη της νουκλεοτιδικής σύνθεσης του DNA αποκάλυψε ένα ελάττωμα κυρίως γουανίνης, κυτοσίνης και λιγότερης αδενίνης και θυμίνης. Ο αριθμός των ελεύθερων νουκλεοτιδίων ποικίλλει ανάλογα με το βαθμό αποσύνθεσης του πυρηνικού DNA. Η διάσπαση του DNA στους γραμμωτούς μύες, που οδηγεί σε αλλαγή στην ποσότητα του πυρηνικού DNA, συνοδεύεται από αυξημένη απελευθέρωση ενώσεων χαμηλού μοριακού βάρους στο αίμα. Η περιεκτικότητα σε ATP (ως το κύριο νουκλεοτίδιο) στους δυστροφικούς μυς μειώνεται σημαντικά σε σύγκριση με τον κανόνα. Ο δείκτης κρεατινίνης-κρεατίνης είναι σημαντικά χαμηλότερος στην ψευδουπερτροφία (0,45), στη νεανική μυοπάθεια (0,72) και στη μυοπάθεια ωμοπλάτη-προσώπου (0,70). Το επίπεδο κρεατίνης στα ούρα μειώνεται και η απέκκριση της κρεατινίνης αυξάνεται. Αυξημένη δραστηριότητα αλδολάσης στον ορό του αίματος. Αλλαγές στο μεταβολισμό των υδατανθράκων: υπογλυκαιμία νηστείας, αυξημένος υπεργλυκαιμικός συντελεστής και μη φυσιολογικές καμπύλες σακχάρου μετά από διατροφικό φορτίο (τύπου δύο κορυφών και καθυστερημένου), ειδικά σε σοβαρή μυοπάθεια. Μειωμένη αναλογία K/Ca και περιεκτικότητα σε νάτριο. Μια μυϊκή βιοψία αποκαλύπτει μια ανομοιόμορφη διάμετρο των μυϊκών ινών. Κυριαρχούν μεγάλες οιδηματώδεις ίνες, σε ορισμένα σημεία με λεπτόκοκκη και μπλοκαρισμένη δομή, οι εγκάρσιες ραβδώσεις είναι ασαφείς και εξαφανίζονται. Μεταξύ αυτών των ινών υπάρχουν λεπτές, ατροφικές. Οι μυϊκοί πυρήνες είναι πυκνωτικοί, σχηματίζοντας σε ορισμένα σημεία «αλυσίδες» ποικίλου μήκους. Η μεταχρωμασία στις μυοπάθειες εμφανίζεται εντός ενός περιβλήματος και σε δευτερογενείς μυϊκές ατροφίες - ατροφία περιτονιακών μυών. Υπάρχει ένας άφθονος πολλαπλασιασμός του συνδετικού ιστού που διεισδύει μεταξύ των μεμονωμένων μυϊκών ινών. Τα τοιχώματα των αγγείων παχύνονται λόγω της αποσύνθεσης των ινών του περιβλήματος, του οιδήματος και του πολλαπλασιασμού του ενδοθηλίου. Μεταξύ των ινών του συνδετικού ιστού και γύρω από τα αγγεία, είναι ορατά διηθήματα, που αποτελούνται από στρογγυλά κύτταρα λεμφικού τύπου, λευκοκύτταρα, πλασματοκύτταρα και ιστιοκύτταρα.

Συμπτώματα. Κόπωση των ποδιών κατά το περπάτημα, δυσκολία στο τρέξιμο, στο ανέβασμα σκαλοπατιών. Μυική ατροφία. Η απώλεια βάρους των μυών που σταθεροποιούν την ωμοπλάτη προκαλεί την καθυστέρηση της ωμοπλάτης πίσω από το σώμα (πτερυγοειδής ωμοπλάτη). Οι ώμοι πέφτουν (χαμηλώνουν προς τα κάτω και προς τα εμπρός). Το στήθος είναι πεπλατυσμένο στην προσθιοοπίσθια κατεύθυνση, οι πλευρικές άκρες προεξέχουν. Η ατροφία του ορθού και των λοξών κοιλιακών μυών προκαλεί «μέση σφήκα». Η οσφυϊκή λόρδωση είναι χαρακτηριστική λόγω της ατροφίας των μυών του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος και των μακριών μυών της πλάτης, το στομάχι προεξέχει προς τα εμπρός και το άνω μέρος του σώματος κάμπτεται προς τα πίσω. Λόγω της ατροφίας των μυών του προσώπου, το πρόσωπο γίνεται σαν μάσκα: το μέτωπο είναι λείο, χωρίς πτυχές δέρματος, τα χείλη είναι παχιά, ανάποδα λόγω ψευδουπερτροφίας του orbicularis oris μυ («χείλη tapir»). Όταν γελάτε και χαμογελάτε, οι γωνίες του στόματος δεν τραβούν προς τα πάνω, αλλά απομακρύνονται μόνο προς την οριζόντια κατεύθυνση («εγκάρσιο χαμόγελο»). Τα βλέφαρα δεν κλείνουν σφιχτά. Ο μυϊκός τόνος είναι χαμηλός. Το εύρος των παθητικών κινήσεων είναι συχνά περιορισμένο λόγω συστολών μυών και τενόντων-συνδέσμων, που οδηγούν σε σοβαρές συσπάσεις. Η ινιδιακή σύσπαση δεν εμφανίζεται σε ατροφικούς μύες. Τα τενοντιακά αντανακλαστικά μειώνονται παράλληλα με το βαθμό μυϊκής ατροφίας και αργότερα εξαφανίζονται.

Η μείωση της διεγερσιμότητας του συμπαθητικού συστήματος κατά τη διάρκεια της μυοπάθειας εκδηλώνεται με τη μορφή υπο- ή ανιδρωσίας (ξηρό δέρμα), ασυμμετρία της θερμοκρασίας του δέρματος στα εγγύς άκρα. Τα χέρια και τα πόδια είναι συνήθως κρύα και κολλώδη, και το αντανακλαστικό του πιλοκινητού αλλοιώνεται.

Με τη μυοπάθεια, η διεγερσιμότητα των μυών σε γαλβανικό και φαραδικό ρεύμα μειώνεται, λιγότερο συχνά χάνεται εντελώς και μερικές φορές διαταράσσεται η πολικότητα. Μια μελέτη ΗΜΓ (Εικ. 15, Α, Β) βοηθά στα αρχικά στάδια της νόσου να διακρίνει τη μυοπάθεια από τις νευρικές μυϊκές ατροφίες. Τα μυϊκά βιορεύματα στη μυοπάθεια εμφανίζουν δυσρυθμική ηλεκτρική δραστηριότητα χαμηλού κύματος (6-12 μv) με ενεργή μυϊκή σύσπαση, καταγράφονται βιορεύματα κανονικής συχνότητας και πλάτους με σημαντική μυϊκή βλάβη, το πλάτος των βιοηλεκτρικών δυναμικών μειώνεται και μερικές φορές η συχνότητά τους ταλαντώσεις. Στο ΗΕΓ σε ασθενείς με μυοπάθεια, οι βιοδυναμικές του εγκεφάλου μειώνονται, η αργή δραστηριότητα και οι μέτριες διάχυτες αλλαγές είναι ορατές (Εικ. 152).

Η πορεία εξαρτάται συχνά από τον τύπο της κληρονομικής μετάδοσης: κακοήθης με Χ-χρωμοσωμική (φυλοσύνδετη) μετάδοση, καλοήθης με κυρίαρχη μετάδοση. Υπάρχει ένα αντισταθμισμένο στάδιο μυοπάθειας με μυϊκή κόπωση, αδεξιότητα στις κινήσεις όταν οι ασθενείς περπατούν και συνεχίζουν να εργάζονται. υπο-αντιρροπούμενο στάδιο, όταν η αδυναμία και η αδεξιότητα των κινήσεων αυξάνονται, το βάδισμα και άλλες κινητικές πράξεις γίνονται δύσκολες. το μη αντιρροπούμενο στάδιο, όταν οι ασθενείς σταματούν να περπατούν, είναι κλινήρης και σταματούν να φροντίζουν τον εαυτό τους.

Η ωμοπλάτη-προσωπική μορφή του Landouzi - Dezherina ξεκινά συνήθως μεταξύ 10 και 15 ετών. Είναι εξίσου συχνό σε άνδρες και γυναίκες. Κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι η ατροφία ξεκινά από τους μύες του προσώπου. Το πρόσωπο αποκτά μια χαρακτηριστική όψη: λείο μέτωπο, χωρίς ρυτίδες, μάτια που δεν κλείνουν ή δεν κλείνουν τελείως. Υπάρχει αδυναμία του orbicularis oris μυ, τα χείλη είναι προεξέχοντα, το σφύριγμα είναι αδύνατο, καθώς και το φούσκωμα των μάγουλων. Περιστασιακά, τα χείλη δεν κλείνουν τελείως, με αποτέλεσμα η ομιλία να γίνεται ασαφής και μπερδεμένη. Δεν παρατηρείται ατροφία των μυών της γλώσσας και των εξωτερικών μυών του ματιού. Αργότερα αναπτύσσεται ατροφία των μυών της ωμικής ζώνης και του ώμου, της πυελικής ζώνης και των κάτω άκρων. Μερικές φορές η διαδικασία περιορίζεται στον εντοπισμό ωμοπλάτη-προσώπου, χωρίς να μετακινείται στους μύες των κάτω άκρων. Μερικές φορές υπάρχουν ήπιας έκφρασης ψευδουπερτροφίες. Η ασθένεια μπορεί να περιοριστεί μόνο από την αδυναμία των μυών του προσώπου, για παράδειγμα, ο ασθενής κοιμάται "με τα μάτια του ανοιχτά", δεν μπορεί να σφυρίζει, "γελάει παράξενα". Η αδυναμία και η ατροφία των μυών της ωμικής ζώνης ξεκινούν με βλάβη στον τραπεζοειδή μυ. ρομβοειδείς, πλατύς ραχιαίος, θωρακικοί μύες. Οι ατροφίες μπορεί να είναι ασύμμετρες. Οι μύες του δελτοειδή, του υπερακανθίου και του υποακανθίου και του ανυψωτικού μυός της ωμοπλάτης παραμένουν ανεπηρέαστοι για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η νεανική μορφή του Erb χαρακτηρίζεται από εμφάνιση στην εφηβεία, κατά μέσο όρο στα 17 έτη. Οι άνδρες αρρωσταίνουν δύο φορές πιο συχνά από τις γυναίκες. Η νόσος κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Οι ατροφίες αρχίζουν στην ωμική ζώνη και στον ώμο του ποντικιού ή στους μύες της πυελικής ζώνης και των κάτω άκρων ή και στα δύο. Οι μύες του προσώπου συνήθως δεν επηρεάζονται και αν επηρεαστούν σε κάποιο βαθμό, τότε στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου,

Ρύζι. 152. Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα για μυοπάθεια: άλφα ρυθμός με τη μορφή ξεχωριστούny ομάδες ταλαντώσεων χαμηλού πλάτους. Το μέλι χαμηλού πλάτους κυριαρχείενεργή δραστηριότητα και ρυθμό βήτα χαμηλής συχνότητας. Υπάρχουν μέτριες διαφορέςαλλαγές σύντηξης.

όταν εμφανίζεται λέπτυνση του orbicularis oris μυ («χείλη tapir»). Οι μύες της ωμικής ζώνης (εγγύς βραχίονες), οι θωρακικοί μύες, οι πρόσθιοι οδοντωτοί και οι ρομβοειδείς μύες (Εικ. 153, Α), οι μύες της πυελικής ζώνης και τα εγγύς πόδια επηρεάζονται κυρίως. Μια εκδήλωση αδυναμίας στους μύες της ωμικής ζώνης είναι το σύμπτωμα της χαλαρής ωμικής ζώνης. Λόγω βλάβης στους θωρακικούς μύες, το στήθος αποκτά τύπο «πύργου». Τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι οι φτερωτές ωμοπλάτες (Εικ. 153, Β), λόγω ατροφίας των οδοντωτών πρόσθιων και ρομβοειδών μυών, και η «μέση σφήκας», αποτέλεσμα ατροφίας των μυών της πυελικής ζώνης. Λόγω βλάβης στους ίδιους μύες, το βάδισμα του ασθενούς γίνεται βάδισμα (βάδισμα πάπιας). Το κλασικό σύμπτωμα της μετάβασης από μια οριζόντια σε μια κάθετη θέση εκδηλώνεται με τη μορφή σταθερής στήριξης με τα χέρια όταν στέκεστε όρθια, σαν σε μια σκάλα, από τις κνήμες στα γόνατα, από τον μηρό στη μέση, με σταδιακή ανόρθωση του κορμού. Οι ατροφίες κατανέμονται κυρίως στους μύες των εγγύς άκρων και στους μύες του κορμού. Οι μύες των περιφερικών άκρων συνήθως διατηρούνται σχετικά. Η ευαισθησία συχνά διατηρείται και ο πόνος και η παραισθησία στην πλάτη και στα άκρα, μερικές φορές παρατηρείται ήπια υποαισθησία και υπεραισθησία των περιφερικών άκρων. Τα τενοντιακά και τα περιοστικά αντανακλαστικά σταδιακά εξαφανίζονται. Η εξαφάνιση των αντανακλαστικών φαίνεται να προηγείται της «εξαφάνισης των μυών»: πρώτον, τα αντανακλαστικά στα χέρια εξαφανίζονται (από τον τένοντα του δικεφάλου μυός, τον τρικέφαλο μυ, την περιο-

Ρύζι. 153. Μυϊκή ατροφίαασθενείς με μυοπάθεια.

Α - με τη νεανική μορφή μυοπάθειας, υπάρχει ατροφία των μυών της ωμικής ζώνης, των εγγύς βραχιόνων, των θωρακικών μυών, του πρόσθιου και του οπίσθιου οδοντωτού οστού. Β - με τη μορφή Erbov της μυοπάθειας «πτερυγοειδείς ωμοπλάτες».

αντανακλαστικά από χάλυβα), μετά αντανακλαστικά σπασμωδικής κίνησης στο γόνατο. Τα αντανακλαστικά του Αχιλλέα συνήθως παραμένουν ζωντανά για μεγάλο χρονικό διάστημα και εξαφανίζονται μόνο σε προχωρημένες περιπτώσεις. Δεν υπάρχει αντίδραση αναγέννησης. Τα άτυπα συμπτώματα περιλαμβάνουν κοίλο ή επίπεδο πόδι, σπάνιες κράμπες, ήπια πτώση και διπλωπία και αδυναμία των μασητικών μυών. Σε ορισμένους ασθενείς, η μυϊκή κόπωση έρχεται στο προσκήνιο, η οποία μερικές φορές οδηγεί σε λανθασμένη διάγνωση μυάστα.

Παρουσιάζουμε τα περιστατικά δύο αδελφών που πάσχουν από νεανική μορφή μυοπάθειας (Εικ. 154).

Yuri K., 25 ετών, και Victor K., 28 ετών. Ο Γιούρι ήταν άρρωστος από την ηλικία των 10 ετών, όταν εμφανίστηκε αδυναμία στο δεξί του πόδι, δυσκολευόταν να ανέβει σκάλες και να περπατήσει γρήγορα, συχνά έπεφτε και δυσκολευόταν να σηκωθεί. Υπήρχε απώλεια μυών στο κάτω πόδι και το πόδι, ακολουθούμενη από αδυναμία στο αριστερό πόδι. Σε ηλικία 13 ετών, παρατήρησε αδυναμία στα άνω άκρα και απώλεια μυών. Το 1952 και το 1953 έγιναν επανορθωτικές ορθοπεδικές επεμβάσεις στα πόδια. Αδυναμία στα άκρα, μυϊκή ατροφία αυξήθηκε, αδυναμία στους μύες της πλάτης προστέθηκε και δυσκολεύτηκε να καθίσει. Ασθενής με σοβαρά μειωμένη διατροφή. Το δέρμα είναι ξηρό και ξεφλουδισμένο. Οι αρθρώσεις του αστραγάλου και οι μικρές αρθρώσεις του ποδιού παραμορφώνονται. Το στήθος είναι πεπλατυσμένο, έχει σχήμα σκαφοειδούς και οι μεσοπλεύριοι μύες είναι ατροφικοί. Το στομάχι τραβιέται προς τα μέσα. Δεν υπάρχουν πτυχές στο μέτωπο. Το πρόσωπο είναι συμμετρικό. Τα χείλη είναι αραιωμένα, το χαμόγελο είναι «εγκάρσιο». Κλείνει τα μάτια του. Η ομιλία και ο φωνητισμός δεν επηρεάζονται. Περπατάει ανεξάρτητα, αλλά τα πόδια του κουράζονται γρήγορα, είναι δύσκολο να μετακινηθεί από την οριζόντια σε κάθετη θέση και το αντίστροφο. Σημαντική διάχυτη ατροφία των μυών των άνω και κάτω άκρων και του κορμού. Οι ωμοπλάτες υστερούν πίσω από το στήθος ("ωμοπλάτες σε σχήμα φτερού"). Η οσφυϊκή λόρδωση εκφράζεται σε κάθετη θέση. «Μέση σφήκα». Σηκώνει τα χέρια σε οριζόντιο επίπεδο, πόδια έως 30°, δεν ισιώνει τα λυγισμένα πόδια. Η μυϊκή δύναμη μειώνεται διάχυτα, αλλά περισσότερο στα εγγύς άκρα. Τα τενοντιακά και περιοστικά αντανακλαστικά στα άνω και κάτω άκρα δεν προκαλούνται. Τα κοιλιακά αντανακλαστικά μειώνονται απότομα. Τα πελματιαία αντανακλαστικά δεν προκαλούνται. Μειωμένη θερμοκρασία δέρματος στα άπω άκρα. Ανιχνεύθηκε ποσοτική μείωση στην ηλεκτρική διεγερσιμότητα των μυών σε διάφορους βαθμούς σε απόκριση και στους δύο τύπους ρεύματος. Οι συσπάσεις στην ανεκτή δύναμη και των δύο τύπων ρεύματος δεν μπορούν να ληφθούν από τον αντίθετο μυ αντίχειρας, πρώτοι ενδιάμεσοι και γλουτιαίοι μύες. Δεν υπάρχουν ποιοτικές αλλαγές στην ηλεκτρική διεγερσιμότητα. Προσδιορίζεται μια μυασθενική αντίδραση μέτριου βαθμού (εξασθένηση των συσπάσεων μετά από 50-70 κυκλώματα ρεύματος, εξαφάνιση μετά από 90-100 κυκλώματα). Στην πρώιμη παιδική ηλικία, ο Victor ήταν σημαντικά κατώτερος από τους συνομηλίκους του στο τρέξιμο και φυσική άσκηση. Από την ηλικία των 14 ετών άρχισε να παρατηρεί αδυναμία στα πόδια του όταν περπατούσε. Από την ηλικία των 18 ετών εμφανίστηκε ατροφία των μυών της ωμικής ζώνης, των εγγύς βραχιόνων και στη συνέχεια των μυών της πυελικής ζώνης. Το βάδισμα έγινε ταλαντευόμενο. Αργότερα, δυσκολεύτηκε να σηκωθεί από την καρέκλα του. Απότομα εξαντλημένο. Το στήθος είναι σκαφοειδές. Σημαντική ατροφία των μυών της ωμικής ζώνης. «Μέση σφήκα». Υπάρχει ατροφία στα χέρια, περισσότεροι μύες στην εγγύς περιοχή και διάχυτη ατροφία στα πόδια. Οι ενεργές κινήσεις των άκρων περιορίζονται στις αρθρώσεις του αστραγάλου, όπου υπάρχουν συσπάσεις επέκτασης. Η δύναμη και ο τόνος των μυών σε όλα τα μέρη των άκρων, στις αρθρώσεις των ώμων έως το οριζόντιο επίπεδο, μειώνονται σημαντικά. «Λάμπες σε σχήμα φτερού». βάδισμα «πάπιας».

Έτσι, και τα δύο αδέρφια αρρώστησαν σε ηλικία 13-14 ετών και είχαν και οι δύο εικόνα της νεανικής μορφής προοδευτικής μυϊκής δυστροφίας. Ένα χαρακτηριστικό της μυοπάθειας σε ένα από τα αδέρφια ήταν ένας συνδυασμός μυοπαθητικών και μυασθενικών αντιδράσεων (σύμφωνα με δεδομένα ηλεκτρικής διεγερσιμότητας). Και τα δύο αδέρφια είχαν σημαντικές διαταραχές του αυτόνομου συστήματος.

Στην ακόλουθη παρατήρηση, ενδιαφέρον παρουσιάζει επίσης ο συνδυασμός μυοπαθητικών και μυασθενικών αντιδράσεων, που εκφράζονται κλινικά και στη μελέτη της ηλεκτρικής διεγερσιμότητας των μυών.

Ο ασθενής Π., 19 ετών, εισήχθη στην κλινική με παράπονα αυξανόμενης αδυναμίας στα πόδια, δυσκολία στο περπάτημα, ιδιαίτερα όταν ανέβαινε σκάλες. Το 1964, κατά τη διάρκεια μιας κρίσης κεφαλαλγίας, ανακαλύφθηκε υψηλή αρτηριακή πίεση (190/100 mm Hg). Στη συνέχεια, σημειώθηκαν περιοδικές αυξήσεις της αρτηριακής πίεσης εντός του εύρους των 140/90 mmHg. Τέχνη. Τον Ιούνιο του 1965, εμφανίστηκε μια ξαφνική κρίση αδυναμίας στα πόδια. Έπεσε στα γόνατα όταν κατέβηκε από το λεωφορείο, αλλά αμέσως σηκώθηκε. Ένα μήνα αργότερα, ενώ κολυμπούσα στο ποτάμι, ένιωσα δυσφορία στα πόδια μου. Όταν βγήκα από το ποτάμι, υπήρχε ήδη αδυναμία που μεγάλωνε. Μετά όλα έφυγαν. Έπεσε ενώ ανέβαινε τις σκάλες. Μετά από 7-10 μέρες όλα είναι καλάσαν να πέρασε. Τον Ιανουάριο του 1966 ένιωσα ξανά ξαφνικά αδυναμία, η οποία αυξανόταν. 15/1 η ασθενής έπεσε, την μετέφεραν στο σπίτι, μετά σηκώθηκε και συνέχισε να περπατάει. Το πρωί, μετά από πολύωρη παραμονή στο κρεβάτι, η δύναμη στα άκρα διατηρείται σχεδόν πλήρως, αλλά δεν είναι δυνατό να χαμηλώσετε τα πόδια και το να σηκωθείτε είναι δύσκολο.

Ρύζι. 155. Διάφορες φάσεις της θέσης του κορμού και των χεριών ενός ασθενούς με μυοπάθεια όταν στέκεται όρθιος, και - η ασθενής ακουμπά τα χέρια της στο δεξί γόνατο, προσπαθώντας να σηκωθεί. β - η ασθενής κατάφερε να σταθεί στο αριστερό της πόδι, συνεχίζει να ακουμπάει στα χέρια της. γ - η ασθενής κατάφερε να σταθεί και στα δύο πόδια, ενώ προσπαθεί να κόψει τα χέρια της από το στήριγμα και να ισιώσει τον κορμό της. δ - ο ασθενής κατάφερε να σηκωθεί, αλλά το σώμα δεν επεκτάθηκε πλήρως. η ασθενής στέκεται με δυσκολία, με τα χέρια ανοιχτά για ισορροπία, τα πόδια ανοιχτά, το δεξί πόδι μισολυγισμένο άρθρωση γόνατοςγια μεγαλύτερη σταθερότητα.

Αλλά. Μετά από ένα μυϊκό φορτίο (στο κρεβάτι λύγισε επανειλημμένα και ίσιωσε το πόδι της), η δύναμη μειώθηκε απότομα, η ασθενής δεν μπορούσε να κρατήσει την ανυψωμένη θέση της γιόγκα. Μετά από ξεκούραση, μπορούσα να κρατήσω ξανά καλά το πόδι μου. Τα ίδια φαινόμενα παρατηρούνται και στο άνω άκρο, αλλά λιγότερο έντονα. Κατά την εξέταση: οι μύες της πλάτης και της κνήμης είναι ατροφικοί. Με παρατεταμένη μυϊκή ένταση, το πρόσωπο χλωμαίνει και εμφανίζεται γενική αδυναμία. Το βάδισμα δεν είναι σοβαρά εξασθενημένο, αλλά υπάρχουν στοιχεία βάδισης «πάπιας». Όταν σηκώνεστε από το πάτωμα, ειδικά από οκλαδόν, σημειώνονται αρκετές φάσεις της θέσης του κορμού και των χεριών. Ο ασθενής κρατιέται από την άκρη του κρεβατιού ή κάποιο άλλο αντικείμενο (Εικ. 155),αλλά σηκώνεται γρήγορα. Η ένεση προσερίνης δεν μειώνει τη μυϊκή αδυναμία. Ο μυϊκός τόνος δεν αλλάζει. Τα τενοντιακά αντανακλαστικά είναι αυξημένα και μερικές φορές παρατηρείται κλωνοειδές των ποδιών. Δεν υπάρχουν παθολογικά αντανακλαστικά. Η ηλεκτρική διεγερσιμότητα από τα νεύρα και τους μύες διατηρήθηκε και για τους δύο τύπους ρεύματος, αλλά μειώθηκε ποσοτικά στο εγγύς τμήμα των κάτω άκρων, περισσότερο στα δεξιά. Η φύση των μυϊκών συσπάσεων ως απόκριση στο γαλβανικό ρεύμα είναι ζωντανή. Κατά τη μελέτη της μυασθενικής αντίδρασης των μυών των άνω άκρων, σημειώνεται εξασθένηση των συσπάσεων μετά από 40-50 διαδοχικούς ερεθισμούς και εξαφάνιση τους μετά από 80-90, δηλαδή υπάρχει μια μέτρια εκφρασμένη μυασθένεια αντίδραση, χαρακτηριστική της μυοπάθειας. Δεν είναι δυνατό να μελετηθεί η μυασθένεια αντίδραση στα πόδια λόγω κακής ανοχής ρεύματος (λόγω σημαντικής ποσοτικής μείωσης της ηλεκτρικής διεγερσιμότητας). Ανιχνεύθηκε μυασθενική αντίδραση στον δικέφαλο μυ, στον κοινό καμπτήρα των δακτύλων και στον μυ που εναντιώνεται στο πολίτικο. Κρεατινίνη ούρων 6,8 g, κρεατινίνη ούρων 1,972 g Ολική πρωτεΐνη 8,06%, πρωτεϊνικά κλάσματα: αλβουμίνες 69,55%, α-σφαιρίνες 10,15%, β-σφαιρίνες 8,7%, γ-σφαιρίνες 11, 6%, κάλιο 18%, 18 mg. %.

Η αδυναμία στα εγγύς πόδια, το βάδισμα «πάπιας» και η δυσκολία να σηκωθείτε από το πάτωμα δίνουν αφορμή να σκεφτούμε μια νεανική μορφή μυοπάθειας. Ενδιαφέρον παρουσιάζουν ορισμένες παροξυσμικές κρίσεις, στοιχεία μυασθένειας, αυξημένη αρτηριακή πίεση και διαταραχές του αυτόνομου συστήματος.

Υπάρχουν στοιχειώδεις μορφές της μυοπάθειας του Erb που δεν οδηγούν σε περαιτέρω εξέλιξη της διαδικασίας. Οι υποτυπώδεις μορφές εμφανίζονται σε οικογένειες όπου οι συγγενείς του proband έχουν μυοπάθεια Erb, αλλά αυτά τα άτομα συνήθως θεωρούν τους εαυτούς τους υγιείς. Οι υποτυπώδεις μορφές χαρακτηρίζονται από ελαφρά ατροφία των μυών της πυελικής ζώνης και των εγγύς ποδιών, μειωμένα αντανακλαστικά στο γόνατο, ψευδουπερτροφία των μυών της γάμπας και σε ορισμένες περιπτώσεις βάδισμα «πάπιας».

Μερικές φορές παρατηρείται κύφωση της κατώτερης θωρακικής σπονδυλικής στήλης και ομαλότητα της οσφυϊκής λόρδωσης.

Η διαφορά μεταξύ της νεανικής μορφής του Erb και της βραχιονοσκελετικής μορφής του Landouzi - Dejerine είναι μερικές φορές πολύ δύσκολη. Ένα ουσιαστικό σημάδι για τη διαφορική διάγνωση είναι η βλάβη στους μύες του προσώπου: στη νεανική μορφή του Erb, μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις η ατροφία εξαπλώνεται στους μύες του προσώπου. Με τη μορφή Landouzy-Dejerine, οι μύες του προσώπου επηρεάζονται σχεδόν συνεχώς. Η γενετική και των δύο μορφών είναι διαφορετική: η νεανική μορφή Erb ανήκει στον κυρίαρχο τύπο κληρονομικής μετάδοσης, σημαντικά περιορισμένη στο αρσενικό φύλο. Η βραχιονοθαλαμοπροσωπική μορφή Landuzi - Dezherina ανήκει στον κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας όλοι οι φορείς της κληρονομικής κλίσης αρρωσταίνουν. Οι ήπιες υποτυπώδεις μορφές είναι πιο συχνές στις γυναίκες παρά στους άνδρες.

Η ψευδουπερτροφική μορφή του Duchenne ξεκινά συχνά στην ηλικία των 3 ετών και κληρονομείται υπολειπόμενα μέσω του χρωμοσώματος Χ στη μητρική γραμμή. Σε γυναίκες φορείς, ενίοτε ανιχνεύονται μικροσυμπτώματα (βλάβη στους μύες της οσφυοϊερής περιοχής κ.λπ.). Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από ατροφία των μυών της λεκάνης και των μηρών, με αποτέλεσμα να επηρεάζεται το βάδισμα, αργότερα να επηρεάζονται οι μύες της ωμικής ζώνης και των χεριών, πρώτα στο εγγύς τμήμα, με αποτέλεσμα οι ασθενείς να μην μπορούν να σηκωθούν τους ώμους τους, μετά στο άπω τμήμα.

Η οφθαλμοπληγική μυοπάθεια (προοδευτική δυστροφία των εξωτερικών μυών του ματιού) έχει οικογενή χαρακτήρα με αυτοσωμικό κυρίαρχο και αυτοσωμικό υπολειπόμενο τύπο κληρονομικότητας, που χαρακτηρίζεται από την κυριαρχία της πτώσης και της οφθαλμοπληγίας μεταξύ άλλων συμπτωμάτων με ατροφία των μυών των άνω βλεφάρων και των κογχικών μυών. . Σε ορισμένες περιπτώσεις, σημειώνεται αδυναμία και ατροφία των μασητικών μυών και των μυών του orbicularis oris. Οι μύες που νευρώνονται από τα νεύρα V, VII, IX, X, XII, οι μύες της ωμικής ζώνης και, σε σπάνιες περιπτώσεις, η πυελική ζώνη και τα άκρα μπορεί να εμπλέκονται στη διαδικασία, με αποτέλεσμα να διαταράσσεται το βάδισμα.

Ρύζι. 156. Ψευδουπερτροφία του γαστροκνήμιουμύες σε παιδί με μυοπάθεια (α, β).

Ο ασθενής Μ., 38 ετών, εισήχθη στην κλινική με παράπονα για πτώση των άνω βλεφάρων, ιδιαίτερα στα δεξιά, διπλή όραση όταν κοιτάζει μπροστά και αριστερά, πόνος στο δεξί μάτι, επιδείνωση κατά την προσπάθεια ανύψωσης του βλέφαρο, περιοδικοί πονοκέφαλοι. Τα φαινόμενα αυτά εντείνονται προς το τέλος της ημέρας και με σωματικό στρες. Θεωρεί τον εαυτό του άρρωστο από την άνοιξη του 1953, όταν το απόγευμα άρχισε να πέφτει το δεξί του βλέφαρο. Ο ασθενής ήταν πολύ κουρασμένος αυτή τη στιγμή. Το 1954-1955 Η πτώση του δεξιού βλεφάρου, αυξανόμενη το βράδυ, παρέμεινε το 1956-1957. σαν να πέρασε. Την άνοιξη του 1958, σημειώθηκε επανεμφάνιση της πτώσης στα δεξιά και ένας ελαφρύς πόνος στο δεξί μάτι πονεμένης φύσης. Τα φαινόμενα αυτά, όπως και πριν, αυξήθηκαν το απόγευμα. Την άνοιξη του 1962, εμφανίστηκε διπλή όραση, όταν κοιτούσαμε μπροστά, τον Σεπτέμβριο, εμφανίστηκε πτώση στα αριστερά. Ταυτόχρονα, μια απροσδιόριστη αδυναμία εμφανίστηκε στα χέρια. Διμερής, ποικίλης βαρύτητας, πτώση, περισσότερο στα δεξιά. Αδυναμία του έξω ορθού μυός στα δεξιά και ήπια αδυναμία στα αριστερά. Αδυναμία του εσωτερικού ορθού μυός του ματιού στα αριστερά. Η σύγκλιση έχει σπάσει. Ελαφρύς περιορισμός του βλέμματος προς τα πάνω. Διπλωπία όταν κοιτάμε μπροστά και αριστερά (στο οριζόντιο επίπεδο). Γενική πλαδαρότητα των μυών του κορμού με έντονη διάχυτη ατροφία των μυών του αριστερού ώμου και, σε μικρότερο βαθμό, του δεξιού. Ατροφία της εκτεινόμενης ομάδας των μυών των αντιβραχίων, περισσότερο στα αριστερά. Προοδευτικά αυξανόμενη κόπωση των εκτεινόντων μυών του αντιβραχίου και της ωμικής ζώνης. Το αντανακλαστικό του τρικέφαλου δεν προκαλείται και στις δύο πλευρές. Κάλιο αίματος 24,6 mg%, ασβέστιο 11 mg%.

Ο ασθενής, στο πλαίσιο μιας προοδευτικής πορείας της νόσου με ύφεση, διαγιγνώσκεται με μια κλινική βλάβη των μυών που ανυψώνουν το βλέφαρο, περισσότερο στα δεξιά, και μια συμμετρική βλάβη των εκτεινόντων μυών των εγγύς άνω άκρων με την ατροφία τους και την απώλεια του αντανακλαστικού από τον τρικέφαλο μυ και στις δύο πλευρές. Με βάση την κλινική εικόνα, μπορεί να υποτεθεί μια οφθαλμοπληγική παραλλαγή μυοπάθειας.

Η προβολική-παραλυτική μορφή του Hoffman χαρακτηρίζεται από βλάβη στους βολβικούς μύες και συχνά συνδυάζεται με εξωτερική οφθαλμοπληγία. Αυτή η μορφή δεν μεταβιβάζεται ποτέ από τους γονείς στα παιδιά», επομένως δεν ακολουθεί ένα κυρίαρχο πρότυπο κληρονομικότητας. Εκτός από τους βολβικούς μύες, οι μύες του κορμού και των άκρων μπορεί να εμπλέκονται στη διαδικασία.

Η ασθενής Π., 23 ετών, εισήχθη με παράπονα αδυναμίας σε όλα τα άκρα, περισσότερο στα πόδια, γενική αδυναμία, κινείται ανεξάρτητα με δυσκολία, δεν μπορεί να σηκώσει αντικείμενο από το πάτωμα, δεν μπορεί να σηκωθεί από μια καρέκλα», «την κλείνει. μάτια» όταν παίρνετε υγρή τροφή και μερικές φορές είναι δύσκολο να μασήσετε στερεά τροφή - «τα σαγόνια κουράζονται και δεν σφίγγουν». Είμαι άρρωστος για περίπου 3 χρόνια. Εμφανίστηκε αδυναμία στα πόδια και στα χέρια (σχεδόν ταυτόχρονα): έπεσε στο δρόμο, δεν μπορούσε να ανέβει τις σκάλες, να πάρει το παιδί ή να στύψει τα ρούχα. Αυξημένη αδυναμία στα άκρα, αδυναμία των βλεφάρων («βλεφαρόπτωση»), αδυναμία των μασητικών μυών, μερικές φορές διπλή όραση στο οριζόντιο επίπεδο και πνιγμός κατά την κατάποση υγρής τροφής. Η αριστερή ψηλαφική σχισμή είναι στενότερη από τη δεξιά. Πτώση και των δύο άνω βλεφάρων. Οι ανοδικές κινήσεις των βολβών των ματιών είναι περιορισμένες, περισσότερο στα δεξιά. Μερικές φορές ο αριστερός βολβός του ματιού δεν μετακινείται ελαφρά προς τα έξω. Διπλωπία στο οριζόντιο επίπεδο όταν κοιτάτε δεξιά και αριστερά. Ελαφρά αδυναμία των κροταφικών μυών και στις δύο πλευρές. Η δεξιά ρινοχειλική πτυχή λειαίνεται. Το πρόσωπο είναι πρησμένο. Τα χείλη είναι φαρδιά. Οριζόντιο νυσταγμοειδές και στις δύο κατευθύνσεις. Η φωνοποίηση δεν επηρεάζεται. Περιστασιακά πνίγεται από υγρά τρόφιμα. Τα φαρυγγικά αντανακλαστικά δεν προκαλούνται. Ατροφία και αδυναμία των μυών του ώμου και της πυελικής ζώνης, των εγγύς άκρων, περισσότερο στα πόδια. Σηκώνει τα χέρια σε οριζόντιο επίπεδο. Σε οριζόντια θέση, μπορεί να σηκώσει τα πόδια του 5-10°, αλλά δεν μπορεί να κρατήσει σηκωμένο πόδι. Μπορεί να σηκωθεί από το κρεβάτι και να καθίσει μόνο με τη βοήθεια των χεριών του. Όταν προσπαθείτε να γονατίσετε σε μια καρέκλα, σκύψτε και πέστε. βάδισμα «πάπιας». Ο μυϊκός τόνος μειώνεται. Το αντανακλαστικό του τρικέφαλου δεν προκαλείται και στις δύο πλευρές. Το αντανακλαστικό του Αχιλλέα στα δεξιά μειώνεται. Ηλεκτρική διεγερσιμότητα των μυών: μια ποσοτική μείωση και στους δύο τύπους ρεύματος, πιο έντονη στους μύες του εγγύς τμήματος. Αλδολάση 6 μονάδες (6/1II) και 4,8 μονάδες (11/IV). Κάλιο αίματος 20,1 mg%, ασβέστιο αίματος 8,4 mg%. Συνδυασμός μυοπάθειας με μυϊκή βλάβηΗ οφθαλμοκινητική, η μασητική, η μαλακή υπερώα και ο φάρυγγας επιτρέπουν τη διάγνωση συνδυασμένων βολβικο-παραλυτικών και οφθαλμικών μορφών μυοπάθειας.

Η άπω μυϊκή δυστροφία έχει αυτοσωμικό κυρίαρχο πρότυπο κληρονομικότητας. Σύμφωνα με τις παρατηρήσεις μας, άτομα ηλικίας 30 ετών είναι πιο πιθανό να αρρωστήσουν, λιγότερο συχνά από 5 έως 15 ετών προσβάλλονται οι μύες των περιφερικών άκρων, πρώτα στα κάτω και μετά στα άνω. Μετά από 5-15 χρόνια, με αργή εξέλιξη της νόσου, προσβάλλονται και τα εγγύς άκρα. Διαφοροποιήστε με την αμυοτροφία Charcot-Marie. Διακρίνεται από την απουσία διαταραχών ευαισθησίας, τον μεγαλύτερο επιπολασμό της διαδικασίας, την απουσία ινιδιακών συσπάσεων και αντιδράσεων εκφυλισμού.

Η μυοσκληρωτική μυοπάθεια Sestan-Lejeon χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ινωδών συστολών (μυών-τενόντων-σύνδεσμων) που οδηγούν σε διάφορες παραμορφώσεις. Υπόκειται στον κυρίαρχο τύπο κληρονομικής μετάδοσης, που περιορίζεται στο αρσενικό φύλο. Μπορεί να είναι δύσκολο για τον ασθενή να ισιώσει τα πόδια και τους γοφούς του και πρέπει να σταθεί σε καθιστή θέση, στηριζόμενος σε κοντές πατερίτσες στερεωμένες στις μασχάλες. Κινούμενος με αυτόν τον τρόπο, ο ασθενής μοιάζει με τετράποδο. Οι παραμορφώσεις μπορούν να εξαπλωθούν στους μύες του λαιμού, με αποτέλεσμα την περιστροφή του κεφαλιού. Η μυοσκληρωτική διαδικασία σε ορισμένες περιπτώσεις συνδυάζεται με τρόμο, πτώση, νυσταγμό και αποκλίνοντα στραβισμό.

Η μυοσκληρωτική μυοπάθεια Sestan-Lejeune χαρακτηρίζεται από εγγύς κατανομή ατροφιών στα άνω άκρα (όπως στη μυοπάθεια) και άπω κατανομή στα κάτω άκρα (όπως στη νευρική αμυοτροφία). Η νόσος είναι οικογενούς χαρακτήρα, ξεκινά συνήθως στην ηλικία των 23-24 ετών και εξελίσσεται αργά. Οι εκτείνοντες και οι απαγωγείς μύες του ποδιού (η πρόσθια-εξωτερική ομάδα μυών του ποδιού) επηρεάζονται ιδιαίτερα η έκταση και η απαγωγή και των δύο ποδιών και η έκταση των δακτύλων εξασθενεί έντονα. Το βάδισμα είναι διαταραγμένο («βήμα»). Τα αντανακλαστικά του Αχιλλέα εξασθενούν νωρίς. Δεν υπάρχουν ψευδουπερτροφίες. Μερικές φορές η διαδικασία περιλαμβάνει τους μύες του προσώπου, τους κοιλιακούς μύες και τους εκτατές της σπονδυλικής στήλης. Ο μεσοσπονδύλιος χώρος διευρύνεται, ο ασθενής δεν μπορεί να φέρει τις ωμοπλάτες στη μέση γραμμή. Οι θωρακικοί μύες, υπερακανθώδης και υποακάνθιος και τραπεζοειδής ατροφία. Υπάρχουν διαταραχές ευαισθησίας σε όλα τα άκρα, που εντείνονται προς το άπω τμήμα και όταν προσβάλλονται οι μύες του προσώπου - περιστοματική υπαισθησία. Η αντίδραση του εκφυλισμού των μυών δεν είναι έντονη. Οι βλαστικές διαταραχές σε αυτή τη μορφή είναι μικρές.

Η νευρική μυϊκή ατροφία Charcot-Marie-Toots χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη ατροφίας των μυών των ποδιών και μετά των χεριών. Η νόσος είναι κληρονομικής και οικογενούς φύσης με αυτοσωμική επικρατούσα, υπολειπόμενη, φυλοσύνδετη και αυτοσωματική υπολειπόμενη κληρονομικότητα. Οι άνδρες επηρεάζονται συχνότερα από τις γυναίκες (3:1). Η νόσος ξεκινά συνήθως στην ηλικία των 19-20 ετών. Χαρακτηριστικές αλλαγές στο πόδι: ένα κοίλο πόδι με ψηλό τόξο (όπως το πόδι του Friedreich) Μερικές φορές η ατροφία εξαπλώνεται στους μύες των μηρών.

Μόνο μετά από λίγα χρόνια η ατροφία καταλαμβάνει τους μύες του χεριού. Τα τενοντιακά και τα περιοστικά αντανακλαστικά απουσιάζουν. Το βάδισμα αποκτά μια ιδιόμορφη εμφάνιση («βήμα»). Οι ασθενείς συχνά παραπονούνται για πόνο στα κάτω άκρα, παραισθησία, που επιδεινώνεται από μυϊκή κόπωση, σε κρύο και υγρό καιρό. Ο S. N. Davidenkov περιέγραψε ένα σύμπτωμα ψυχρής πάρεσης, το οποίο συνίσταται στην αυξημένη αδυναμία στα χέρια όταν είναι κρύο, έτσι το χειμώνα οι ασθενείς αισθάνονται χειρότερα από ό,τι την άνοιξη και το καλοκαίρι. Οι ινιδώδεις συσπάσεις σε ατροφικούς μύες δεν είναι ασυνήθιστο. Εντοπίζονται αλλαγές στην ηλεκτρική διεγερσιμότητα και αντιδράσεις εκφυλισμού. Το ΗΜΓ δείχνει μονότονα, δυσρυθμικά, χαμηλού πλάτους ρεύματα δράσης χωρίς διαφοροποίηση σε ρεύματα μεγάλου και μικρού πλάτους. Συχνά, μια διεστραμμένη αντίδραση στο ΗΜΓ ηρεμίας είναι «ακίδες» υψηλού πλάτους, ομαδοποιημένες σε κανονικούς, καθαρούς ρυθμούς της τάξης των 6-12 Hz. Τέτοια ηλεκτρική δραστηριότητα, με τη μορφή «ρυθμών φράχτη», παρατηρείται στους μύες των περιφερικών άκρων. Με μέγιστες εκούσιες συσπάσεις προσδιορίζεται επιβράδυνση του ρυθμού των ταλαντώσεων και μείωση του πλάτους τους (Εικ. 157). Μερικές φορές, κατά την εξέταση μεμονωμένων μυών κατά τη διάρκεια τονικών αντιδράσεων σε φόντο μείωσης των δυναμικών, αποκαλύπτεται μια απότομη αύξηση του πλάτους (πάνω από 50 μικροβολτ) και της συχνότητας των ταλαντώσεων, γεγονός που υποδηλώνει σπαστικότητα.

Η ασθενής S., 32 ετών, σημειώνει αυξανόμενη αδυναμία στα πόδια της κατά τη διάρκεια μακράς βάδισης, μερικές φορές πόνους στους μύες της γάμπας μετά από πολύ περπάτημα. Πριν από περίπου 4 χρόνια, μετά τον τοκετό, εμφανίστηκε πόνος στην ωμική ζώνη και στις δύο πλευρές, αλλά στη συνέχεια εξαφανίστηκε. Ένα χρόνο μετά τον τοκετό, ο πόνος και η αυξανόμενη αδυναμία στα πόδια επανεμφανίστηκαν. Έγινε δύσκολο να περπατήσω, ειδικά στο δρόμο, όπου με την παραμικρή ανωμαλία έπεφτα. Ελαφρά αδυναμία στους εκτείνοντες του καρπού. Όταν σηκώνετε τα χέρια σας προς τα πάνω, η πρόσθια κοιλιά του δελτοειδή μυ συστέλλεται αισθητά. Ελαφρύς περιορισμός της ραχιαία κάμψης των ποδιών, περισσότερο στα αριστερά. Η δύναμη σε αυτούς τους ίδιους μύες μειώνεται. Ατροφία των μυών της γάμπας του αριστερού ποδιού. Το μπαστούνι έχει σχήμα μπουκαλιού. Το αντανακλαστικό του Αχιλλέα στα δεξιά είναι χαμηλό, στα αριστερά απουσιάζει. Η απώλεια της αίσθησης είναι πολύ ασαφής στην εξωτερική επιφάνεια της αριστερής κνήμης. Όταν περπατάτε, υπάρχει ένα ελαφρύ «σκαλοπάτι». Στέκεται σταθερά στις μύτες των ποδιών του, αλλά δεν μπορεί να σταθεί στις φτέρνες του.

Η προοδευτική ατροφία των μυών στα πόδια με εξαφάνιση των αντανακλαστικών του Αχιλλέα, ο μέτριος πόνος στον ριζικό τύπο των άνω και κάτω άκρων και οι ασαφείς αισθητικές διαταραχές του περιφερικού τύπου κατέστησαν δυνατή τη διάγνωση της νευρικής αμυοτροφίας Charcot-Marie.

Η υπερτροφική νευρίτιδα Dejerine-Sotta είναι ένας υποτύπος νευρικής μυϊκής ατροφίας. Χαρακτηρίζεται από πάχυνση των νευρικών κορμών. Είναι κληρονομικό και οικογενειακό. Η ασθένεια ξεκινά από την παιδική ηλικία. Οι κορμοί των νεύρων είναι πυκνοί στην αφή, ανώδυνοι και η ηλεκτρική διεγερσιμότητα τους μειώνεται. Μερικές φορές παρατηρούνται πόνοι βολής και ανιχνεύεται μια αντίδραση εκφυλισμού. Αισθητηριακή βλάβη πολυνευριτικού τύπου. Δεν υπάρχουν τενοντιακά αντανακλαστικά. Σημειώνονται επίσης νυσταγμός, μύωση, ανομοιόμορφες κόρες των ματιών με αργή αντίδραση στο φως, κυφοσκολίωση, δυσαρθρία και αταξία. Η νευρική μυϊκή ατροφία διαφέρει από την υπερτροφική διάμεση νευρίτιδα μόνο στην υπερτροφία των νευρικών κορμών. Η πορεία της νόσου είναι αργή. Μπορεί να υπάρχουν υποτυπώδεις (μη προοδευτικές) μορφές της νόσου, οι οποίες χαρακτηρίζονται από παραμορφώσεις του ποδιού, κύφωση ή κυφοσκολίωση, υπερτροφία ή σκλήρυνση των περιφερικών νεύρων, ήπια πάρεση των εκτατών των ποδιών ή των δακτύλων και μια ελαφρά μείωση της επιφανειακής ή βαθιά αίσθηση στα άπω πόδια. Τα αντανακλαστικά του γόνατος και του Αχιλλέα συχνά απουσιάζουν.

Ο πολυνευριτικός αταξικός εκφυλισμός του Refsum χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη συνδρόμου χρόνιας πολυνευρίτιδας με άπω περιφερική πάρεση, μια κατάφωρη παραβίαση της βαθιάς ευαισθησίας. Έχει κληρονομικό-οικογενειακό χαρακτήρα. Ξεκινά μεταξύ 4 και 30 ετών. Η πορεία είναι προοδευτική με / εστίες. Παρεγκεφαλιδική και οπίσθια στήλη αταξία, ομόκεντρη στένωση του οπτικού πεδίου, ανοσμία, απώλεια ακοής, μύση, άτυπη μελαγχρωστική αμφιβληστροειδίτιδα, καταρράκτης, πόδι Friedreich, κυφοσκολίωση και συγγενείς σκελετικές ανωμαλίες, διάσπαση πρωτεΐνης-κυττάρου στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό 6% (1) σημειώνονται - Κατά την παθομορφολογική εξέταση ανιχνεύονται διάμεση υπερτροφική πολυνευρίτιδα, εκφύλιση των οπίσθιων στηλών, ατροφία των κυττάρων των πρόσθιων κεράτων, ατροφία των κάτω ελιών και εκφύλιση του ελαιο-ποντο-παρεγκεφαλιδικού συστήματος. Οι σπονδυλοεγκεφαλικές και νωτιαίες μορφές αμυοτροφίας χαρακτηρίζονται από συνδυασμό μυϊκής δυστροφίας με κλινική εικόνα προσθιοκεράτιων βλαβών του νωτιαίου μυελού (σύνδρομο πολιομυελίτιδας). Αυτές περιλαμβάνουν τις ακόλουθες ασθένειες.

Η αμυοτροφία Arana-Duchenne αρχίζει απαρατήρητη και αναπτύσσεται και εξελίσσεται πολύ αργά. Οι άνδρες ηλικίας 40-60 ετών είναι πιο πιθανό να αρρωστήσουν. Χαρακτηριστικές βλάβες είναι τα άπω άνω άκρα. Λόγω ατροφίας και δυσλειτουργίας των μυών που αντιτίθενται στον αντίχειρα, στον κοντό καμπτήρα, στον απαγωγέα, στον προσαγωγό και στους μεσοδόντιους μύες του πρώτου μεσοδακτυλίου χώρου, και αργότερα σε ατροφία όλων των μεσοδακτύλων μυών, το χέρι παίρνει διαδοχικά το σχήμα ενός «ποδιού του πιθήκου». και ένα «χεράκι με νύχια». Αργότερα, η ατροφία εξαπλώνεται στους μύες του αντιβραχίου και στη συνέχεια στον ώμο («σκελετικός βραχίονας»), μερικές φορές στους μύες του λαιμού (το κεφάλι κρέμεται προς τα κάτω), στους μύες του κορμού και του κοιλιακού τοιχώματος. Πολύ αργότερα προσβάλλονται οι μύες των κάτω άκρων (κυρίως οι καμπτήρες του ποδιού και του ισχίου). Τα τενοντιακά αντανακλαστικά εξαφανίζονται σταδιακά. Κατά τη μελέτη της ηλεκτρικής διεγερσιμότητας, προσδιορίζεται η αντίδραση του εκφυλισμού των μυών. Το πιο χαρακτηριστικό σημάδι της νόσου είναι η ινιδιακή και περιτονιακή μυϊκή σύσπαση. Μια παθολογική εξέταση αποκαλύπτει ατροφικές αλλαγές στα γαγγλιακά κύτταρα των πρόσθιων κεράτων (απώλεια πυρήνων, διεργασίες, συσσωρεύσεις χρωστικών), εκφυλισμό των ινών των πρόσθιων ριζών και ανάπτυξη συνδετικού ιστού σε αυτά. Οι εκφυλιστικές αλλαγές στις απολήξεις των νευρικών ινών στους μύες είναι ιδιαίτερα έντονες. Οι μύες αλλάζουν επίσης (ατροφία ομάδων μυϊκών ινών).

Η νωτιαία αμυοτροφία του Werdnig-Hoffmann είναι οικογενειακής φύσης, συχνά ξεκινά στο δεύτερο μισό του πρώτου έτους της ζωής ενός παιδιού, μερικές φορές συγγενής. Οι Werdnig και Goffman σημείωσαν ότι η ασθένεια έχει κακοήθη πορεία και καταλήγει σε θάνατο στα πρώτα 2-4 χρόνια της ζωής ενός παιδιού. Χαρακτηρίζεται από αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο κληρονομικότητας.

Συμπτώματα. Αρχικά, οι κινήσεις του παιδιού περιορίζονται στα πόδια, μετά στον κορμό και αργότερα η πάρεση καλύπτει τους μύες της ωμικής ζώνης, των άνω άκρων και του λαιμού. Η «πόζα βατράχου» είναι χαρακτηριστική (τα πόδια απλώνονται και περιστρέφονται προς τα έξω). Λόγω μυϊκής υποτονίας, αναπτύσσεται απότομη υπερέκταση. Δεν υπάρχει μηχανική διεγερσιμότητα των μυών. Σε ατροφικούς μύες, προσδιορίζεται μια αντίδραση εκφυλισμού. Η μετάβαση της διαδικασίας στους πυρήνες των βολβικών κρανιακών νεύρων χαρακτηρίζεται από την προσθήκη ενός σχεδίου βολβικής παράλυσης. Τα τενοντιακά και τα περιοστικά αντανακλαστικά μειώνονται ή δεν προκαλούνται. Η ατροφία των μεσόστεων μυών συχνά οδηγεί σε αναπνευστικά προβλήματα. Μερικές φορές παρατηρείται ινιδιακή σύσπαση. Συχνά είναι έντονες οι αυτόνομες διαταραχές: ψυχρότητα και κυάνωση των άκρων, παχυσαρκία.

Οι ασθενείς πεθαίνουν από πνευμονία, πνευμονική ατελεκτασία που προκύπτει από πάρεση των μεσοπλεύριων μυών και του διαφράγματος. Η ιστοπαθολογική εξέταση αποκαλύπτει μείωση του αριθμού των κινητικών κυττάρων στα πρόσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού και του εγκεφαλικού στελέχους, απομυελίνωση των πρόσθιων ριζών και των νωτιαίων νεύρων. Με βιοψία μυών: μείωση του μεγέθους των μεμονωμένων μυϊκών ινών με διατήρηση της δομής τους.

Έχουν περιγραφεί περιπτώσεις εμφάνισης της νόσου σε μεταγενέστερη ηλικία, με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τύπο κληρονομικότητας. Στη βιβλιογραφία των τελευταίων ετών έχει αναφερθεί η εμφάνιση νωτιαίας αμυοτροφίας στο δημοτικό σχολείο και στην εφηβεία. Διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές: 1) συγγενής, στην οποία αναπτύσσεται η σπονδυλική αμυοτροφία στην προγεννητική περίοδο. 2) πρώιμη παιδική ηλικία? 3) όψιμες μορφές. Οι όψιμες μορφές περιλαμβάνουν τις νεανικές, στις οποίες η σπονδυλική αμυοτροφία εμφανίζεται για πρώτη φορά σε παιδιά 5-13 ετών. Στη νεανική μορφή, η πορεία της νόσου είναι πιο αργή και κυριαρχεί η βλάβη στους εγγύς μύες.

Η μυοτονική δυστροφία (νόσος Steinert-Batten) χαρακτηρίζεται από συνδυασμό του συνδρόμου μυοτονίας με μυϊκή ατροφία. Η πορεία της νόσου είναι προοδευτική. Εμφανίζεται σε πολλά μέλη της οικογένειας, εξίσου συχνά σε άνδρες και γυναίκες, και κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο με ατελή διείσδυση. Είναι πιο σοβαρή στους άνδρες. Η επιλεκτικότητα της μυϊκής ατροφίας είναι χαρακτηριστική. Η νόσος ξεκινά με ατροφία και αδυναμία των μυών του αντιβραχίου, μετά οι μικροί μύες των ποδιών, αργότερα οι μύες του προσώπου και του λαιμού («λαιμός του κύκνου»), ο ρινοφάρυγγας, τα τενοντιακά αντανακλαστικά εξαφανίζονται και οι μυοτονικές αντιδράσεις καθορίζονται με ενεργές μυϊκές συσπάσεις. . Μυοτονικές αντιδράσεις μπορούν επίσης να επιτευχθούν με μηχανική και ηλεκτρική διέγερση των μυών, ιδιαίτερα της γλώσσας και των μυών του στέρνα. Η ομιλία γίνεται μπερδεμένη, με ρινική απόχρωση (μυωτική βλάβη της γλώσσας, αδυναμία των φαρυγγικών μυών όπως μυασθένειες αντιδράσεις). Χαρακτηριστικό είναι το «μυοτονικό πρόσωπο» (γυαλιστερό μέτωπο, ενόφθαλμος, μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη πτώση). Ο δείκτης κρεατινίνης-κρεατινίνης συχνά διαταράσσεται. Προσδιορίζονται οι ακόλουθες διαταραχές του αυτόνομου συστήματος: ακροκυάνωση, κρύα άκρα, σύμπτωμα Chvostek, κινητική ανεπάρκεια του οισοφάγου με δυσφαγία, δυσκινησία του γαστρεντερικού σωλήνα, πρώιμη φαλάκρα, γενική εξάντληση. Πολύ συχνά, οι ασθενείς εμφανίζουν καταρράκτη, ατροφία των όρχεων, απώλεια λίμπιντο και ισχύος, δυσμηνόρροια και ψυχικές διαταραχές. Οι μυοτονικές αντιδράσεις προσδιορίζονται στο ΗΜΓ: τα βιοηλεκτρικά δυναμικά που προκύπτουν όταν οι μύες ερεθίζονται από το ρεύμα συνεχίζονται για κάποιο χρονικό διάστημα μετά τη διακοπή του ερεθισμού, σχηματίζοντας ένα πλατό. Στους γραμμωτούς μύες, το μέγεθος των πυρήνων αυξάνεται. Είναι διατεταγμένα σε αλυσίδες. μυοϊνίδια σε κατάσταση αποσύνθεσης. Στο τελευταίο στάδιο, παρατηρείται εκφύλιση λιπώδους και συνδετικού ιστού των μυών.

Ο ασθενής Ν., 59 ετών, εισήχθη με παράπονα αδυναμίας και απώλειας βάρους στα χέρια και τα πόδια, δυσκαμψία σε χέρια και πόδια, βραχυπρόθεσμο αίσθημα συσπάσεων σε διάφορα μέρη των άκρων και του κορμού και περιπλανώμενο πόνο στο τα άκρα, στην περιοχή της ωμικής ζώνης, που ακτινοβολεί στον λαιμό. Το 1956, ανακάλυψε ότι κατά τη φόρτιση δεν μπορούσε να ξεσφίξει γρήγορα τα χέρια της σφιγμένα σε γροθιές. Αργότερα ανακάλυψα απώλεια βάρους στον αριστερό μυ της γάμπας. Στη συνέχεια, η απώλεια άλλων μυών των άκρων προχώρησε αργά. Το δεξί πόδι άρχισε να «κουμπώνει» όταν περπατούσε. Για αρκετά χρόνια σημείωσε συσπάσεις και πόνο σε διάφορες μυϊκές ομάδες του κορμού και των άκρων. Το 1960 αφαιρέθηκε ο θυρεοειδής αδένας. Μετά από μια ελαφρά βελτίωση, η ακαμψία των κινήσεων σύντομα άρχισε να αυξάνεται ξανά σταδιακά. Τον τελευταίο χρόνο περπατάει με ραβδί. Πάσχει από γαστρίτιδα Αχιλλέα. Η περίοδος μου τελείωσε πριν από πολλά χρόνια. Υπήρξαν δύο εγκυμοσύνες, ένας τοκετός. Δεν υπήρχαν συγγενείς με παρόμοια νοσήματα.

Ελαφρά ζάλη των ποδιών. Τα φρύδια ζαρώνουν άσχημα, μειώνεται η δύναμη του οφθαλμικού μυός και στις δύο πλευρές. Σοβαρή ατροφία των κροταφικών μυών, της ωμικής ζώνης, των μεσόστεων, δελτοειδή, «πτερυγοειδείς ωμοπλάτες». Περιορισμός των ενεργών κινήσεων στην ωμική ζώνη, τους εκτείνοντες του αριστερού ποδιού και τους εκτείνοντες των δακτύλων. Δεν μπορείτε να σηκώσετε τεντωμένα χέρια στην οριζόντια θέση. Η μυϊκή δύναμη μειώνεται εντός 4 πόντων. Στις τελικές αρθρώσεις των δακτύλων, το εύρος κίνησης και η μυϊκή δύναμη είναι φυσιολογικά. Μειωμένη μυϊκή δύναμη στις αρθρώσεις του καρπού (περισσότερο στους εκτείνοντες και στα δάκτυλα) και στα κάτω άκρα (περισσότερο στους εκτείνοντες του αριστερού ποδιού). Ο μυϊκός τόνος στα άκρα είναι χαμηλός. Βάδισμα τύπου «πάπιας». Από προςο λα σηκώνεται σύμφωνα με τον «μυοπαθητικό» τύπο. Τα χέρια σφιγμένα σε μια γροθιά δεν μπορούν να ξεσφίξουν γρήγορα. Όλα τα τενοντιακά αντανακλαστικά δεν προκαλούνται.

Ο συνδυασμός μυϊκής ατροφίας με μυοπαθητική και μυοτονική αντίδραση κατέστησε δυνατή τη διάγνωση της μυοτονικής δυστροφίας (νόσος Steinert-Batten).

Ενδοκρινο-μεταβολικές μυοπάθειες παρατηρούνται όταν διαταράσσονται οι λειτουργίες των ενδοκρινών και μεταβολικών αδένων. Υπάρχουν κλιμακτηριακές μυοπάθειες κατά την εμμηνόπαυση, μυοπάθειες κατά την εμμηνόπαυση, θυρεοτοξικές χρόνιες και οξείες, που συνοδεύονται από εξόφθαλμο, περιοδική παράλυση και βλάβη στα επινεφρίδια. Με την υπερπαραθυρεοείδωση, σημειώνεται συμμετρική μυϊκή ατροφία, αδυναμία, πόνος και αυξημένα αντανακλαστικά στα άκρα, κρεατινουρία και υπερασβεστιαιμία και μερικές φορές σκληρόδερμα. Όταν αφαιρεθούν οι παραθυρεοειδείς αδένες, η κατάσταση του ασθενούς βελτιώνεται. Στη νόσο του Addison, η ατροφία συνοδεύεται από βράχυνση της περιτονίας και των τενόντων με συσπάσεις, πόνο, κράμπες και μυοτονικά φαινόμενα. Η θεραπεία με ΑΚΤ και κορτιζόνη προσφέρουν σημαντική βελτίωση. Η γεροντική μυϊκή ατροφία χαρακτηρίζεται από προοδευτική αδυναμία των εγγύς μυών των άκρων με ατροφία και αρεφλεξία. Η χρήση ACTH και βιταμίνης Ε είναι αποτελεσματική Στο σύνδρομο Cushing, παρατηρείται ατροφία των μυών των εγγύς άκρων και των μυών του κορμού, προφανώς λόγω διαταραχών γλυκοκορτικοειδών και μεταλλοκορτικοειδών. Αυτές οι μυϊκές ατροφίες διακρίνονται από την έλλειψη εξέλιξης. Με τη δυσλειτουργία της υπόφυσης, παρατηρούνται μυοπάθειες, που αρχικά συνοδεύονται από αύξηση του μυϊκού όγκου και δύναμης και στη συνέχεια από μυϊκή αδυναμία και ατροφία, που συνήθως συνδυάζονται με ακρομεγαλία. Η ανεπάρκεια της αυξητικής ορμόνης οδηγεί σε διαταραχή του μεταβολισμού της κρεατίνης και στην ανάπτυξη μυϊκής ατροφίας και αδυναμίας. Η γλυκογένεση των σκελετικών μυών λόγω ανεπάρκειας όξινης μαλτάσης με εναπόθεση γλυκογόνου στους μύες συνοδεύεται επίσης από την ανάπτυξη συνδρόμου μυοπάθειας. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκαλύπτει κενοτόπια γεμάτα με γλυκογόνο και οσμιόφιλα λιπίδια στις μυϊκές ίνες. Το σύνδρομο μυοπάθειας αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια οξείας και χρόνιας δηλητηρίασης από το αλκοόλ. Η οξεία δηλητηρίαση από το αλκοόλ μπορεί να οδηγήσει σε οίδημα και μυϊκή νέκρωση. Η παράλυση των χαλαρών μυών συνοδεύεται από οξύ πόνο και υπεραισθησία. Σε σοβαρές περιπτώσεις εμφανίζεται υπερκαλιαιμία. Με χρόνια δηλητηρίαση από αλκοόλ, αναπτύσσεται χαλαρή παράλυση και μυϊκός πόνος στην πυελική ζώνη και σπανιότερα στην ωμική ζώνη. Η παθομορφολογική εξέταση αποκαλύπτει εκφυλισμό των μυϊκών ινών, μερικές φορές εστιακή μυϊκή νέκρωση και λιπώδη εκφυλισμό. Σε πιο ήπιες περιπτώσεις, δεν ανιχνεύονται εκφυλιστικές αλλαγές. Ο εκφυλισμός του υαλίνου Zenker εμφανίζεται μετά από μολυσματικές ασθένειες και είναι μη ειδικός.

Οι καρκινωματώδεις νευρομυοπάθειες χαρακτηρίζονται από νευρογενή, μυογενή και μυασθενικά συμπτώματα, αλλαγές ΗΜΓ, παρατηρούνται κυρίως σε βρογχογενή καρκίνο, καρκίνο του μαστούτου μαστικού αδένα και του γαστρεντερικού σωλήνα. Η χειρουργική αφαίρεση του όγκου οδηγεί σε υποχώρηση του μυοπαθητικού συνδρόμου. Σε κάθε περίπτωση για τη σωστή διάγνωση και αντιμετώπιση της μυοπάθειας είναι απαραίτητη η νευρολογική, θεραπευτική, ενδοκρινολογική, βιοχημική και νευροφυσιολογική εξέταση του ασθενούς.

Ένα από τα κύρια συμπτώματα μιας ασθένειας του νευρομυϊκού συστήματος είναι η παθολογική μυϊκή κόπωση και αδυναμία - μυασθενικό σύνδρομο. Παθολογική κόπωση μπορεί να συμβεί όταν υπάρχει παραβίαση της μετάδοσης των ερεθισμάτων μέσω των συνάψεων (αδυναμία εμφανίζεται στους μύες όταν η ακετυλοχολίνη καταστρέφεται από υπερβολικά παραγόμενη χολινεστεράση), όταν ο περιφερικός κινητικός νευρώνας έχει υποστεί βλάβη, όταν υπάρχει μεταβολική διαταραχή και ασθένειες του ενδοκρινείς αδένες: όταν υπάρχει παραβίαση του μεταβολισμού ορυκτών (υποκαλιαιμία, υπερκαλιαιμία), μεταβολισμός υδατανθράκων (υπογλυκαιμία, μειωμένη δραστηριότητα του ενζύμου μυϊκής φωσφορυλάσης), με υπερθυρεοειδισμό ή υποθυρεοειδισμό, με υπερλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων (σύνδρομο επινεφριδίων, Itsenko-C ) ή επινεφριδιακή ανεπάρκεια (νόσος του Addison), με παθήσεις του θύμου αδένα (η θυμεκτομή σε πολλές περιπτώσεις δίνει θετικό αποτέλεσμα), παθήσεις του παγκρέατος (στο σακχαρώδη διαβήτη, η αδυναμία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα διαταραχής του μεταβολισμού των υδατανθράκων, του μεταβολισμού του καλίου, της διαταραχής του διαδικασία φωσφορυλίωσης και εξάντληση του μυϊκού γλυκογόνου) και ασθένειες της υπόφυσης. Το μυασθένιο σύνδρομο εμφανίζεται μετά από συναισθηματικό στρες Σε αντίθεση με το τοπικό μυασθένειο σύνδρομο, που εκδηλώνεται με αδυναμία στα άκρα (στην εγγύς περιοχή), το γενικευμένο μυασθένειο σύνδρομο με τη μορφή μυϊκής κόπωσης και αδυναμίας εμφανίζεται με βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος (μετά από εγκεφαλίτιδα, εγκεφαλική βλάβη), και η κύρια σημασία έχει τη βλάβη στον υποθάλαμο. Σε τέτοιες περιπτώσεις, το μυασθενικό σύνδρομο συνδυάζεται με μεταβολικές διαταραχές, τροφισμό και διαταραχές του αυτόνομου συστήματος. Το ΗΜΓ αποκαλύπτει τον μυασθενικό τύπο - μια προοδευτική μείωση των βιοδυναμικών μετά από μυϊκή διέγερση.

Η διαφορική διάγνωση μεταξύ μυοσίτιδας, μυοπάθειας και νευρομυϊκών παθήσεων γίνεται με βάση την κλινική, τον τύπο κληρονομικότητας, το ΗΜΓ και τη βιοψία. Σε πρωτογενείς και δευτερογενείς μορφές προοδευτικής μυϊκής ατροφίας, η ηλεκτρική διεγερσιμότητα των μυών είναι διαφορετική. Η μυοπάθεια χαρακτηρίζεται από μια ποσοτική αλλαγή στην ηλεκτρική διεγερσιμότητα και η δευτερογενής μυϊκή ατροφία χαρακτηρίζεται από μια αντίδραση εκφυλισμού. Η ηλεκτρομυογραφία στη μυοπάθεια είναι δυσρυθμική με δευτερογενείς μυϊκές ατροφίες, αιχμές και «ακίδες». Μια δοκιμή ACTH σε πρωτοπαθείς μυϊκές δυστροφίες οδηγεί σε αύξηση της απελευθέρωσης κρεατίνης, σε αντίθεση με τη μείωση της απελευθέρωσής της στη μυοσίτιδα. Η διαφορική διάγνωση μεταξύ νευρικών και πρωτοπαθών μυϊκών βλαβών υποβοηθείται από μελέτες ενζυμικής δραστηριότητας (αλδολάση, τρανσαμινάση και ιδιαίτερα κρεατινοφωσφοκινάση). Ενζυμική δραστηριότητα στο πλάσμα

αυξήθηκε σημαντικά στη μυοπάθεια Duchenne, ιδιαίτερα στην οξεία φάση, και ελαφρώς αυξήθηκε στις νευρικές αμυοτροφίες. Στα 2/3 των φορέων της μυοπάθειας Duchenne, το επίπεδο της κρεατινοφωσφοκινάσης είναι αυξημένο ακόμη και αν δεν υπάρχουν κλινικές εκδηλώσεις της νόσου.

Η θεραπεία ασθενών με μυοπάθεια πρέπει να είναι σύνθετη και συνδυασμένη. Τριφωσφορικό οξύ αδενοσίνης (ATP) 1-2 ml ενδομυϊκά (για μια πορεία 30-40 ενέσεων), βιταμίνη Ε 30-40 σταγόνες 3 φορές την ημέρα, α-τοκοφερόλη ή erevit 1-2 ml (για μια πορεία 15 ενέσεων) , ινσουλίνη χρησιμοποιούνται 4-8 μονάδες με γλυκόζη ή ζάχαρη (20 ενέσεις ανά μάθημα), ACTH. Συνιστώνται φάρμακα αντιχολινεστεράσης: prozerin (0,05% διάλυμα, 1 ml), mestinon (0,06 g 3 φορές την ημέρα), galantamine (1% διάλυμα, 1 ml), nivalin (0,5% διάλυμα), dibazol (διάλυμα 1%, 1 ml). ), σεκουρινίνη (διάλυμα 0,2%, 1 ml). Επαναλαμβανόμενες (5-7 φορές) κλασματικές μεταγγίσεις αίματος δότη (150-200 ml), υδρολυμένη πρωτεΐνη ή υδρολυσίνη 150-250 ml υποδόρια (για μια πορεία 4-6 μεταγγίσεων), αυτοαιμοθεραπεία, βιταμίνες Β (Β6, Β2, Β6, Β12) εκτελούνται ), νικοτινικό και ασκορβικό οξύ, nerobol, λεκιθίνη, γλουταμικό οξύ, φυτίνη. Η φυσικοθεραπεία και το μασάζ με δόση, η ορθολογική διατροφή και η σωστή απασχόληση των ασθενών είναι σημαντικά.

Η πρόληψη των κληρονομικών ασθενειών, συμπεριλαμβανομένων των μυοπαθειών, βασίζεται στην έγκαιρη αναγνώριση της νόσου, στον εντοπισμό πρώιμων διαγνωστικών σημείων μυϊκής βλάβης και πρώιμων βιοχημικών διαταραχών σε αυτούς τους ασθενείς. Στην πρόληψη, σημαντική είναι η εντατική συστηματική θεραπεία, η κλινική παρατήρηση, η οργάνωση της καθημερινής ζωής των ασθενών με μυοπάθεια, η ορθολογική σωματική δραστηριότητα στο σχολείο και η εφηβεία και η ανάπτυξη σωστών ενδείξεων για την επιλογή επαγγελμάτων για ορισμένες μορφές μυοπάθειας. Είναι σημαντικό να διεξαχθεί μια εξέταση των παιδιών λαμβάνοντας υπόψη την πιθανότητα του γενετικού τους ιστορικού (παρουσία στην οικογένεια ή την οικογένεια ενδείξεων παθολογίας του μυϊκού συστήματος). Ειδικές βιοχημικές και ηλεκτρομυογραφικές μελέτες ανιχνεύουν τη νόσο σε υποκλινικό στάδιο, όταν η νευρολογική εικόνα δεν είναι έντονη. Μεγάλης σημασίαςγια την πρόληψη, υπάρχει η οργάνωση ιατρικών και γενετικών διαβουλεύσεων, οι οποίες καθιστούν δυνατή την παροχή σωστών συστάσεων σχετικά με την πρόληψη της γέννησης ασθενών σε οικογένεια όπου υπάρχουν μυοπάθειες.