Митохондрии — одни из самых важных составляющих любой клетки. Их еще называют хондриосомами. Это грануловидные или нитевидные органеллы, которые являются составляющей частью цитоплазмы растений и животных. Именно они являются производителями молекул АТФ, которые так необходимы для многих процессов в клетке.
Что такое митохондрии?
Митохондрии — это энергетическая база клеток, их деятельность основана на окислении и применении энергии, освободившейся при распаде молекул АТФ. Биологи на простом языке его называют станцией вырабатывания энергии для клеток.
В 1850 г. митохондрии выявили в виде гранул в мышцах. Их число менялось в зависимости от условий роста: они скапливаются больше в тех клетках, где большой дефицит кислорода. Это происходит чаще всего при физических нагрузках. В таких тканях появляется острая нехватка энергии, которую восполняют митохондрии.
Появление термина и место в теории симбиогенеза
В 1897 г. Бенд впервые ввел понятие «митохондрия», чтобы обозначить зернистую и нитчатую структуру в По форме и величине они разнообразны: толщина составляет 0,6 мкм, длина — от 1 до 11 мкм. В редких ситуациях митохондрии могут быть большого размера и разветвленным узлом.
В теории симбиогенеза дается четкое представление о том, что такое митохондрии и как они появились в клетках. В ней говорится, что хондриосома возникла в процессе поражения клетками бактерий, прокариотами. Так как они не могли автономно применять кислород для выработки энергии, это препятствовало полному их развитию, а прогеноты могли развиваться беспрепятственно. В течение эволюции связь между ними дала возможность прогенотам передать свои гены теперь уже эукариотам. Благодаря такому прогрессу митохондрии теперь не являются независимыми организмами. Их генофонд не может быть реализован в полной мере, так как происходит его частичная блокировка ферментами, которые есть в любой клетке.
Где они живут?
Митохондрии сосредотачиваются в тех районах цитоплазмы, где появляется необходимость в АТФ. Например, в мышечной ткани сердца они располагаются неподалеку от миофибрилл, а в сперматозоидах формируют защитную маскировку вокруг оси жгута. Там они вырабатывают очень много энергии для того, чтобы «хвост» крутился. Именно таким образом сперматозоид двигается к яйцеклетке.
В клетках новые митохондрии образуются с помощью простого деления предыдущих органелл. Во время него сохраняется вся наследственная информация.
Митохондрии: как они выглядят
По форме митохондрии напоминает цилиндр. Они часто встречаются в эукариотах, занимая от 10 до 21 % объема клетки. Их размеры и формы во многом разнятся и способны меняться в зависимости от условий, но ширина постоянна: 0,5-1 мкм. Перемещения хондриосом зависят от того, в каких местах клетки совершается быстрая трата энергии. Передвигаются по цитоплазме, применяя для передвижения структуры цитоскелета.
Заменой разных по габаритам митохондрий, работающих отдельно друг от друга и снабжающих энергией некоторые зоны цитоплазмы, являются длинные и разветвленные митохондрии. Они способны обеспечить энергией участки клеток, находящиеся далеко друг от друга. Подобная совместная работа хондриосом наблюдается не только у одноклеточных организмов, но и у многоклеточных. Самое сложное строение хондриосом встречается в мышцах скелета млекопитающих, где самые большие разветвленные хондриосомы стыкуются друг с другом, используя межмитохондриальные контакты (ММК).
Они представляют собой узкие просветы между прилегающими друг к другу митохондриальными мембранами. Данное пространство обладает высокой электронной плотностью. ММК больше встречаются в клетках где связываются вместе с работающими хондриосомами.
Чтобы лучше разобраться в вопросе, нужно кратко расписать значимость митохондрии, строение и функции этих удивительных органелл.
Как они устроены?
Для понимания, что такое митохондрии, необходимо узнать их строение. Этот необычный источник энергии имеет форму шара, но чаще вытянут. Две мембраны располагаются близко друг к другу:
- наружная (гладкая);
- внутренняя, которая образует выросты листовидной (кристы) и трубчатой (тубулы) формы.
Если не принимать во внимание размер и форму митохондрии, строение и функции у них одинаковые. Хондриосома разграничена двумя мембранами, размером 6 нм. Наружная мембрана митохондрии напоминает емкость, которая ограждает их от гиалоплазмы. Внутреннюю мембрану от внешней отъединяет участок шириной 11-19 нм. Отличающей чертой внутренней мембраны считается ее способность выпячиваться внутрь митохондрии, принимая форму сплющенных гребней.
Внутреннюю полость митохондрии заполняет матрикс, который имеет мелкозернистую структуру, где иногда обнаруживают нити и гранулы (15-20 нм). Нити матрикса создают органеллы, а гранулы небольших размеров — рибосомы митохондрии.
На первой стадии проходит в гиалоплазме. На данной ступени идет начальное окисление субстратов или глюкозы до Данные процедуры проходят без кислорода — анаэробное окисление. Следующая стадия образования энергии заключается в аэробном окислении и распада АТФ, данный процесс происходит в митохондриях клеток.
Что делают митохондрии?
Основными функциями этой органеллы являются:
Наличие в митохондриях своей дезоксирибонуклеиновой кислоты еще раз подтверждает симбиотическую теорию появления этих органелл. Также, помимо основной работы, они участвуют в синтезе гормонов и аминокислот.
Митохондриальная патология
Мутации, происходящие в геноме митохондрии, приводят к удручающим последствиям. Носителем человека является ДНК, которая передается потомкам от родителей, а митохондриальный геном передается только от матери. Объясняется данный факт очень просто: цитоплазму с заключенными в ней хондриосомами дети получают вместе с женской яйцеклеткой, в сперматозоидах они отсутствуют. Женщины с данным отклонением могут передать потомству митохондриальное заболевание, больной мужчина — нет.
В обычных условиях хондриосомы располагают одинаковой копией ДНК — гомоплазмия. В геноме митохондрии могут происходить мутации, вследствие совместного существования здоровых и мутированных клеток возникает гетероплазмия.
Благодаря современной медицине на сегодняшний день выявлены более 200 заболеваний, поводом возникновения чего послужила мутация митохондрии ДНК. Не во всех случаях, но терапевтическому поддержанию и лечению митохондриальные болезни поддаются хорошо.
Вот мы и разобрались с вопросом о том, что такое митохондрии. Как и все остальные органеллы, они очень важны для клетки. Они косвенно принимают участие во всех процессах, для которых нужна энергия.
Гены, оставшиеся в ходе эволюции в «энергетических станциях клетки», помогают избежать проблем в управлении: если в митохондрии что-то сломается, она может починить это сама, не дожидаясь разрешения из «центра».
Наши клетки получат энергию с помощью особых органелл, называемых митохондриями, которых часто так и называют энергетическими станциями клетки. Внешне они выглядят как цистерны с двойной стенкой, причём внутренняя стенка очень неровная, с многочисленными сильными впячиваниями.
Клетка с ядром (окрашено синим) и митохондриями (окрашены красным). (Фото NICHD / Flickr.com.)
Митохондрии в разрезе, выросты внутренней мембраны видны как продольные внутренние полосы. (Фото Visuals Unlimited / Corbis.)
В митохондриях происходит огромное количество биохимических реакций, в ходе которых «пищевые» молекулы постепенно окисляются и распадаются, а энергия их химических связей запасается в удобной для клетки форме. Но, кроме того, у этих «энергетических станций» есть своя ДНК с генами, которую обслуживают собственные молекулярные машины, обеспечивающие синтез РНК с последующим синтезом белка.
Считается, что митохондрии в очень далёком прошлом были самостоятельными бактериями, которых ели какие-то другие одноклеточные существа (с большой вероятностью, археи). Но однажды «хищники» вдруг перестали переваривать проглоченных протомитохондрий, удерживая их внутри себя. Началось долгое притирание симбионтов друг к другу; в итоге те, кого проглотили, сильно упростились в строении и стали внутриклеточными органеллами, а их «хозяева» получили возможность за счёт более эффективной энергетики развиваться дальше, во всё более и более сложные формы жизни, вплоть до растений и животных.
О том, что митохондрии когда-то были самостоятельными, говорят остатки их генетического аппарата. Разумеется, если живёшь внутри на всём готовом, необходимость содержать собственные гены пропадает: ДНК современных митохондрий в человеческих клетках содержит всего 37 генов — против 20-25 тысяч тех, что содержатся в ядерной ДНК. Многие из митохондриальных генов за миллионы лет эволюции перебрались в клеточное ядро: белки, которые они кодируют, синтезируются в цитоплазме, а потом транспортируются в митохондрии. Однако тут же возникает вопрос: а почему 37 генов всё-таки остались там, где были?
Митохондрии, повторим, есть у всех эукариотических организмов, то есть и у животных, и у растений, и у грибов, и у простейших. Иан Джонстон (Iain Johnston) из Бирмингемского университета и Бен Уильямс (Ben P. Williams) из Института Уайтхеда проанализировали более 2 000 митохондриальных геномов, взятых у различных эукариот. С помощью особой математической модели исследователи смогли понять, какие из генов в ходе эволюции были более склонны оставаться в митохондриях.
Внешняя мембранаВнутренняя мембранаМатрикс м-на, матрикс, кристы. она имеет ровные контуры, не образует впячиваний или складок. На нее приходится около 7% от площади всех клеточных мембран. Ее толщина около 7 нм, она не бывает связана ни с какими другими мембранами цитоплазмы и замкнута сама на себя, так что представляет собой мембранный мешок. Наружнюю мембрану от внутренней отделяет межмембранное пространство шириной около 10-20 нм. Внутренняя мембрана (толщиной около 7 нм) ограничивает собственно внутреннее содержимое митохондрии,ее матрикс или митоплазму. Характерной чертой внутренней мембраны митохондрий является их способность образовывать многочисленные впячивания внутрь митохондрий. Такие впячивания чаще всего имеют вид плоских гребней, или крист. Расстояние между мембранами в кристе составляет около 10-20 нм. Часто кристы могут ветвиться или образовывать пальцевидные отростки, изгибаться и не иметь выраженной ориентации. У простейших, одноклеточных водорослей, в некоторых клетках высших растений и животных выросты внутренней мембраны имеют вид трубок (трубчатые кристы). Матрикс митохондрий имеет тонкозернистое гомогенное строение, в нем иногда выявляются тонкие собранные в клубок нити (около 2-3 нм) и гранулы около 15-20нм. Теперь стало известно, что нити матрикса митохондрий представляют собой молекулы ДНК в составе митохондриального нуклеоида, а мелкие гранулы – митохондриальные рибосомы.
Функции митохондрий
1. В митохондриях происходит синтез ATP (см. Окислительное фосфорилирование)
PH межмембранного пространства ~4, pH матрикса ~8 | содержание белков в м: 67% — матрикс, 21% -наруж м-на, 6% — внутр м-на и 6% — в межм-ном пр-веХандриома – единая система митохондрий наружная м-на: порины-поры позволяют проходить до 5 kD | внутренняя м-на: кардиолипин-делает непроницаемой м-ну для ионов | межм-ное пр-во: группы ферментов фосфорилируют нуклеотиды и сахара нуклеотидов внутренняя м-на: матрикс: метаболические ферменты – окисление липидов, окисление углеводов, цикла трикарбоновых к-т, цикла Кребса Происхождение от бактерий: амеба Pelomyxa palustris единств из эукариот не содержит м., живет в симбиозе с аэробными бактериями | собственная ДНК | схожие с бактериями оx процессы
Митохондриальная ДНК
Деление миохондрий
реплицируетсяв интерфазе | репликация не связана с S-фазой | во время кл цикла митох один раз делятся надвое, образуя перетяжку, перетяжка сначала на внутр м-не | ~16,5 kb | кольцевая, кодирует 2 рРНК 22 тРНК и 13 белков | транспорт белков: сигнальный пептид | амфифильный завиток | митохондриальный распознающий рецептор | Окислительное фосфорилирование Цепь переноса электронов АТР-синтаза в кл печени, м живут ~20 дней деление митохондрий путем образования перетяжки
16569пн=13белков,22тРНК,2pРНК | гладкая внешняя м-на (порины – проницаемость белков до 10 кДа) складчатая внутренняя (кристы) м-на (75% -белков: транспортные белки-переносчики, ф-ты, компаненты дыхат. цепи и АТФ-синтаза, кардиолипин) матрикс (обогащен ф-тами цитратного цикла) межм-ное пр-во
Происхождение митохондрий
Межмембранное пространство
Межмембранное пространство представляет собой пространство между наружной и внутренней мембранами митохондрии. Его толщина — 10-20 нм. Так как наружная мембрана митохондрии проницаема для небольших молекул и ионов, их концентрация в периплазматическом пространстве мало отличается от таковой в цитоплазме. Напротив, крупным белкам для транспорта из цитоплазмы в периплазматическое пространство необходимо иметь специфические сигнальные пептиды; поэтому белковые компоненты периплазматического пространства и цитоплазмы различны. Одним из белков, содержащихся в периплазматическом пространстве, является цитохром c — один из компонентов дыхательной цепи митохондрий.
Внутренняя мембрана
Внутренняя мембрана образует многочисленные гребневидные складки — кристы, существенно увеличивающие площадь ее поверхности и, например, в клетках печени составляет около трети всех клеточных мембран. Характерной чертой состава внутренней мембраны митохондрий является присутствие в ней кардиолипина — особого фосфолипида , содержащего сразу четыре жирные кислоты и делающего мембрану абсолютно непроницаемой для протонов . Ещё одна особенность внутренней мембраны митохондрий — очень высокое содержание белков (до 70 % по весу), представленных транспортными белками , ферментами дыхательной цепи , а также крупными АТФ-синтетазными комплексами. Внутренняя мембрана митохондрии в отличие от внешней не имеет специальных отверстий для транспорта мелких молекул и ионов; на ней, на стороне, обращенной к матриксу, располагаются особые молекулы АТФ-синтазы , состоящие из головки, ножки и основания. При прохождении через них протонов происходит синтез АТФ . В основании частиц, заполняя собой всю толщу мембраны, располагаются компоненты дыхательной цепи . Наружная и внутренняя мембраны в некоторых местах соприкасаются, там находится специальный белок-рецептор, способствующий транспорту митохондриальных белков, закодированных в ядре, в матрикс митохондрии.
Матрикс
Матрикс — ограниченное внутренней мембраной пространство. В матриксе (розовом веществе) митохондрии находятся ферментные системы окисления пирувата , жирных кислот, а также ферменты цикла трикарбоновых кислот (цикла Кребса). Кроме того, здесь же находится митохондриальная ДНК , РНК и собственный белоксинтезирующий аппарат митохондрии.
Митохондриальная ДНК
Находящаяся в матриксе митохондриальная ДНК представляет собой замкнутую кольцевую двуспиральную молекулу , в клетках человека имеющую размер 16569 нуклеотидных пар, что приблизительно в 10 5 раз меньше ДНК, локализованной в ядре . В целом митохондриальная ДНК кодирует 2 рРНК , 22 тРНК и 13 субъединиц ферментов дыхательной цепи , что составляет не более половины обнаруживаемых в ней белков . В частности, под контролем митохондрального генома кодируются семь субъединиц АТФ-синтетазы, три субъединицы цитохромоксидазы и одна субъединица убихинол-цитохром-с-редуктазы. При этом все белки, кроме одного, две рибосомные и шесть тРНК транскрибируются с более тяжёлой (наружной) цепи ДНК, а 14 других тРНК и один белок транскрибируются с более лёгкой (внутренней) цепи.
На этом фоне геном митохондрий растений значительно больше и может достигать 370000 нуклеотидных пар, что примерно в 20 раз больше описанного выше генома митохондрий человека. Количество генов здесь также примерно в 7 раз больше, что сопровождается появлением в митохондриях растений дополнительных путей электронного транспорта, не сопряжённых с синтезом АТФ.
Таким образом, суммарная реакция, катализируемая ферментами дыхательной цепи, состоит в окислении НАДН кислородом с образованием воды. По сути этот процесс заключается в ступенчатом переносе электронов между атомами металлов , присутствующих в простетических группах белковых комплексов дыхательной цепи, где каждый последующий комплекс обладает более высоким сродством к электрону, чем предыдущий. При этом сами электроны передаются по цепи до тех пор, пока не соединятся с молекулярным кислородом, обладающим наибольшим сродством к электронам. Освобождаемая же при этом энергия запасается в виде электрохимического (протонного) градиента по обе стороны внутренней мембраны митохондрий. При этом считается, что в процессе транспорта по дыхательной цепи пары электронов перекачивается от трёх до шести протонов.
Завершающим этапом функционирования митохондрии является генерация АТФ , осуществляемая встроенным во внутреннюю мембрану специальным макромолекулярным комплексом с молекулярной массой 500 кДа. Этот комплекс, называемый АТФ-синтетазой, как раз и катализирует синтез АТФ путём конверсии энергии трансмембранного электрохимического градиента протонов водорода в энергию макроэргической связи молекулы АТФ.
АТФ-синтеза
В структурно-функциональном плане АТФ-синтаза состоит из двух крупных фрагментов, обозначаемых символами F 1 и F 0 . Первый из них (фактор сопряжения F 1) обращён в сторону матрикса митохондрии и заметно выступает из мембраны в виде сферического образования высотой 8 нм и шириной 10 нм. Он состоит из девяти субъединиц, представленных пятью типами белков. Полипептидные цепи трёх субъединиц α и стольких же субъединиц β уложены в похожие по строению белковые глобулы , которые вместе образуют гексамер (αβ) 3 , имеющий вид слегка приплюснутого шара. Подобно плотно уложенным долькам апельсина, последовательно расположенные субъединицы α и β образуют структуру, характеризующуюся осью симметрии третьего порядка с углом поворота 120°. В центре этого гексамера находится субъединица γ, которая образована двумя протяжёнными полипептидными цепями и напоминает слегка деформированный изогнутый стержень длиной около 9 нм. При этом нижняя часть субъединицы γ выступает из шара на 3 нм в сторону мембранного комплекса F 0 . Также внутри гексамера находится минорная субъединица ε, связанная с γ. Последняя (девятая) субъединица обозначается символом δ и расположена на внешней стороне F 1 .
Мембранная часть АТФ-синтазы, называемая фактором сопряжения F 0 , представляет собой гидрофобный белковый комплекс, пронизывающий мембрану насквозь и имеющий внутри себя два полуканала для прохождения протонов водорода. Всего в состав комплекса F 0 входит одна белковая субъединица типа а, две копии субъединицы b, а также от 9 до 12 копий мелкой субъединицы c. Субъединица а (молекулярная масса 20 кДа) полностью погружена в мембрану, где образует шесть пересекающих её α-спиральных участков. Субъединица b (молекулярная масса 30 кДа) содержит лишь один сравнительно короткий погружённый в мембрану α-спиральный участок, а остальная её часть заметно выступает из мембраны в сторону F 1 и закрепляется за расположенную на её поверхности субъединицу δ. Каждая из 9-12 копий субъединицы c (молекулярная масса 6-11 кДа) представляет собой сравнительно небольшой белок из двух гидрофобных α-спиралей, соединённых друг с другом короткой гидрофильной петлёй, ориентированной в сторону F 1 , а все вместе образуют единый ансамбль, имеющий форму погружённого в мембрану цилиндра. Выступающая из комплекса F 1 в сторону F 0 субъединица γ как раз и погружена внутрь этого цилиндра и достаточно прочно зацеплена за него.
Таким образом, в молекуле АТФ-синтазы можно выделить две группы белковых субъединиц, которые могут быть уподоблены двум деталям мотора: ротору и статору . «Статор» неподвижен относительно мембраны и включает в себя шарообразный гексамер (αβ) 3 , находящуюся на его поверхности и субъединицу δ, а также субъединицы a и b мембранного комплекса F 0 . Подвижный относительно этой конструкции «ротор» состоит из субъединиц γ и ε, которые, заметно выступая из комплекса (αβ) 3 , соединяются с погружённым в мембрану кольцом из субъединиц c.
Способность синтезировать АТФ — свойство единого комплекса F 0 F 1 , сопряжённого с переносом протонов водорода через F 0 к F 1 , в последнем из которых как раз и расположены каталитические центры, осуществляющие преобразование АДФ и фосфата в молекулу АТФ. Движущей же силой для работы АТФ-синтазы является протонный потенциал, создаваемый на внутренней мембране митохондрий в результате работы цепи электронного транспорта.
Сила, приводящая в движение «ротор» АТФ-синтазы, возникает при достижении разности потенциалов между наружной и внутренней сторонами мембраны > 220 мВ и обеспечивается потоком протонов, протекающих через специальный канал в F 0 , расположенный на границе между субъединицами a и c. При этом путь переноса протонов включает в себя следующие структурные элементы:
- Два расположенных несоосно «полуканала», первый из которых обеспечивает поступление протонов из межмембранного пространства к существенно важным функциональным группам F 0 , а другой обеспечивает их выход в матрикс митохондрии;
- Кольцо из субъединиц c, каждая из которых в своей центральной части содержит протонируемую карбоксильную группу, способную присоединять H + из межмембранного пространства и отдавать их через соответствующие протонные каналы. В результате периодических смещений субъединиц с, обусловленных потоком протонов через протонный канал происходит поворот субъединицы γ, погружённой в кольцо из субъединиц с.
Таким образом, каталитическая активность АТФ-синтазы непосредственно связана с вращением её «ротора», при котором поворот субъединицы γ вызывает одновременное изменение конформации всех трёх каталитических субъединиц β, что в конечном счёте и обеспечивает работу фермента. При этом в случае образования АТФ «ротор» крутится по часовой стрелке со скоростью четыре оборота в секунду, а само подобное вращение происходит дискретными скачками по 120°, каждый из которых сопровождается образованием одной молекулы АТФ.
Непосредственная функция синтеза АТФ локализована на β-субъединицах сопрягающего комплекса F 1 . При этом самым первым актом в цепи событий, приводящих к образованию АТФ, является связывание АДФ и фосфата с активным центром свободной β-субъединицы, находящейся в состоянии 1. За счёт энергии внешнего источника (тока протонов) в комплексе F 1 происходят конформационные изменения, в результате которых АДФ и фосфат становятся прочно связанными с каталитическим центром (состояние 2), где становится возможным образование ковалентной связи между ними, ведущей к образованию АТФ. На данной стадии АТФ-синтазы ферменту практически не требуется энергии, которая будет необходима на следующем этапе для освобождения прочно связанной молекулы АТФ из ферментативного центра. Поэтому следующий этап работы фермента заключается в том, чтобы в результате энергозависимого структурного изменения комплекса F 1 каталитическая β-субъединица, содержащая прочно связанную молекулу АТФ, перешла в состояние 3, в котором связь АТФ с каталитическим центром ослаблена. В результате этого молекула АТФ покидает фермент, а β-субъединица возвращается в исходное состояние 1, благодаря чему обеспечивается цикличность работы фермента.
Работа АТФ-синтазы связана с механическими движениями её отдельных частей, что позволило отнести этот процесс к особому типу явлений, названных «вращательным катализом». Подобно тому, как электрический ток в обмотке электродвигателя приводит в движение ротор относительно статора, направленный перенос протонов через АТФ-синтетазу вызывает вращение отдельных субъединиц фактора сопряжения F 1 относительно других субъединиц ферментного комплекса, в результате чего это уникальное энергообразующее устройство совершает химическую работу — синтезирует молекулы АТФ. В дальнейшем АТФ поступает в цитоплазму клетки, где расходуется на самые разнообразные энергозависимые процессы. Подобный перенос осуществляется специальным встроенным в мембрану митохондрий ферментом АТФ/АДФ-транслоказой, который обменивает вновь синтезированную АТФ на цитоплазматическую АДФ, что гарантирует сохранность фонда адениловых нуклеотидов внутри митохондрий.
Словарь синонимов
Митохондрия. См. пластосома. (
Митохондрии- это структуры палочковидной илиовальной формы (греч. mitos-нить,chondros— гранула). Они обнаружены во всех животныхклетках (исключая зрелые эритроциты):у высших растений, у водорослей ипростейших. Отсутствуют они только упрокариот бактерий.
Этиорганеллы впервые были обнаружены иописаны в конце прошлого столетияАльтманом. Несколько позже эти структурыбыли названы митохондриями. В 1948 г.Хогебум указал на значение митохондрийкак центра клеточного дыхания, а в 1949г. Кеннеди и Ленинджер установили, чтов митохондриях протекает циклокислительного фосфорилирования. Такбыло доказано, что митохондрии служатместом генерирования энергии.
Митохондрии видныв обычном световом микроскопе приспециальных методах окраски. В фазово- контрастном микроскопе и в «темномполе» их можно наблюдать в живых клетках.
Строение,размеры, формамитохондрий очень вариабельны. Этозависит в первую очередь от функциональногосостояния клеток. Например, установлено,что в мотонейронах мух, летающихнепрерывно 2 часа, проявляется огромноеколичество шаровидных митохондрий, ау мух со склеенными крыльями числомитохондрий значительно меньше и ониимеют палочковидную форму (Л. Б. Левинсон).По форме они могут быть нитевидными,палочковидными, округлыми и гантелеобразнымидаже в пределах одной клетки.
Митохондриилокализованы в клетке, как правило, либов тех участках, где расходуется энергия,либо около скоплений субстрата (например,липидных капель), если таковые имеются.
Строгая ориентациямитохондрий обнаруживается вдольжгутиков сперматозоидов, в поперечно-полосатоймышечной ткани, где они располагаютсявдоль миофибрилл, в эпителии почечныхканальцев локализуются во впячиванияхбазальной мембраны и т.д.
Количествомитохондрий в клетках имеет органныеособенности, например, в клетках печеникрыс содержится от 100 до 2500 митохондрий,а в клетках собирательных канальцевпочки — 300, в сперматозоидах различныхвидов животных от 20 до 72, у гигантскойамебы Chaoschaosих число достигает500 000. Размеры митохондрий колеблютсяот 1 до 10 мкм.
Ультрамикроскопическоестроение митохондрий однотипно,независимоот их формы и размера. Они покрыты двумялипопротеидными мембранами: наружнойи внутренней. Между ними располагаетсямежмембранное пространство.
Впячиваниявнутренней мембраны, которые вдаютсяв тело митохондрий, называются кристами.Расположение крист в митохондриях можетбыть поперечным и продольным. По формекристы могут быть простыми и разветвленными.Иногда они образует сложную сеть. Внекоторых клетках, например, в клеткахклубочковой зоны надпочечника кристыимеют вид трубочек. Количество кристпрямо пропорционально интенсивностиокислительных процессов, протекающихв митохондриях. Например, в митохондрияхкардиомиоцитов их в несколько разбольше, чем в митохондриях гепацитов.Пространство, ограниченное внутреннеймембраной, составляет внутреннюю камерумитохондрий. В нем между кристаминаходится митохондриальный матрикс -относительно электронно плотноевещество.
Белки внутреннеймембраны синтезируются миторибосомами,а белки внешней мембраны — циторибосомами.
«Наружная мембранамитохондрий по многим показателямсходна с мембранами ЭПС. Она беднаокислительными ферментами. Немного ихи в мембранном пространстве. Затовнутренняя мембрана и митохондриальныйматрикс буквально насыщены ими. Так, вматриксе митохондрий сосредоточеныферменты цикла Кребса и окисления жирныхкислот. Во внутренней мембране локализованацепь переноса электронов, ферментыфосфорилирования (образования АТФ изАДФ), многочисленные транспортныесистемы.
Кроме белка илипидов, в состав мембран митохондрийвходит РНК, ДНК, последняя обладаетгенетической специфичностью, и по своимфизико-химическим свойствам отличаетсяот ядерной ДНК.
Приэлектронно-микроскопических исследованияхобнаружено, что поверхность наружноймембраны покрыта мелкими шаровиднымиэлементарными частицами. Внутренняямембрана и кристы содержат подобныеэлементарные частицы на «ножках», такназываемые грибовидные тельца. Они-состоят из трех частей: головкисферической формы (диаметр 90-100 А°), ножкицилиндрической формы, длиной 5 нм ишириной 3-4 нм, основания, имеющего размеры4 на 11 нм. Головки грибовидных телецсвязаны с фосфорилированием, затемобнаружено, что головки содержат фермент,обладающий АТФ-идной активностью.
В межмембранномпространстве находится вещество,обладающее более низкой электроннойплотностью, чем матрикс. Оно обеспечиваетсообщение между мембранами и поставляетдля ферментов, находящихся в обеихмембранах, вспомогательныекатализаторы-коферменты.
Внастоящее время известно, что наружнаямембрана митохондрий хорошо проницаемадля веществ, имеющих низкий молекулярныйвес, в частности, белковых соединений.Внутренняя мембрана митохондрий обладаетизбирательной проницаемостью. Онапрактически непроницаема для анионов(Cl -1 ,Br -1 ,SO 4 -2 ,HCO 3 -1 ,катионов Sn +2 ,Mg +2 ,ряда cахарови большинства аминокислот, тогда какСа 2+ ,Мп 2+ ,фосфат, многокарбоновые кислотылегко проникают через нее. Имеютсяданные о наличии во внутренней мембраненескольких переносчиков, специфическихк отдельным группам проникающих анионови катионов. Активный транспорт веществчерез мембраны осуществляется благодаряиспользованию энергии АТФ-азной системыили электрического потенциала,генерируемого на мембране в результатеработы дыхательной цепи. Даже АТФ,синтезированная в митохондриях, можетвыйти с помощью переносчика (сопряженныйтранспорт).
Матриксмитохондрий представлен мелкозернистымэлектронно-плотным веществом. В немрасполагаются миторибосомы, фибриллярныеструктуры, состоящие из молекул ДНК игранул, имеющих диаметр более 200А ◦ образованныесолями: Ca 3 (PO 4) ,Ba 3 (PO 4) 2 ,Mg 3 (PO 4) .Полагают, что гранулы служат резервуаромионов Са +2и Мg +2 .Их количество увеличивается при изменениипроницаемости митохондриальных мембран.
Присутствиев митохондриях ДНК обеспечивает участиемитохондрий в синтезе РНК испецифическихбелков, а также указывает на существованиецитоплазматической наследственности.Каждая митохондрия содержит в зависимостиот размера одну или несколько молекулДНК (от 2 до 10). Молекулярный весмитохондриальной ДНК около (30-40)*10 6у простейших, дрожжей, грибов. У высшихживотных около (9–10) *10 6.
Длинаее у дрожжей примерно равна 5 мкм, урастений — 30 мкм. Объем генетическойинформации, заключенный в митохондриальнойДНК, невелик: он состоит из 15-75 тыс. пароснований, которые могут кодировать всреднем 25-125 белковых цепей с молекулярнымвесом около 40000.
МитохондриальнаяДНКотличаетсяот ядерной ДНКрядом особенностей:более высокой скоростью синтеза (в 5-7раз), она более устойчива к действиюДНК-азы, представляет собой двухкольцевуюмолекулу, содержит больше гуанина ицитозина, денатурируется при болеевысокой температуре и легчевосстанавливается. Однако не всемитохондриальные белки синтезируютсямитохондриальнойсистемой. Так, синтез цитохрома С идругихферментовобеспечивается информацией, содержащейсяв ядре. В матриксе митохондрий локализованы,витамины А, В 2 ,В 12 ,К, Е,атакже гликоген.
Функциямитохондрийзаключаетсяв образовании энергии, необходимой дляжизнедеятельности клеток. Источникомэнергии в клетке могут служить различныесоединения: белки, жиры, углеводы. Однакоединственным субстратом, которыйнемедленно включается в энергетическиепроцессы, является глюкоза.
Биологическиепроцессы, в результате которых вмитохондриях образуется энергия, можноподразделить на 3 группы: Iгруппа — окислительные реакции, включающиедве фазы: анаэробную (гликолиз) и аэробную.IIгруппа — дефосфорилирование, расщеплениеАТФ и высвобождение энергии. IIIгруппа — фосфорилирование, сопряженноес процессом окисления.
Процесс окисленияглюкозы вначале происходит без участиякислорода (анаэробным или гликолитическимпутем) до пировиноградной или молочнойкислоты.
Однако при этомэнергии выделяется лишь небольшоеколичество. В дальнейшем эти кислотывовлекаются в процессы окисления,которые протекают с участием кислорода,т. е. являются аэробными. В результатепроцесса окисления пировиноградной имолочной кислоты, названной цикломКребса, образуется углекислый газ, водаи большое количество энергии.
Образующаясяэнергия не выделяется в виде тепла, чтопривело бы к перегреванию клеток игибели всего организма, а аккумулируетсяв удобной для хранения и транспортаформе в виде аденозинтрифосфорнойкислоты (АТФ). Синтез АТФ происходит изАДФ и фосфорной кислоты и вследствиеэтого называется фосфорилированием.
В здоровых клеткахфосфорилирование сопряжено с окислением.При заболеваниях сопряженность можетразобщаться, поэтому субстрат окисляется,а фосфорилирование не происходит, иокисление переходит в тепло, а содержаниеАТФ в клетках снижается. В результатеповышается температура и падаетфункциональная активность клеток.
Итак,основная функция митохондрийзаключаетсяв выработке практическивсей энергии клетки и происходит синтезкомпонентов, необходимых для деятельностисамого органоида, ферментов «дыхательногоансамбля», фосфолипидов и белков.
Еще одной сторонойдеятельности митохондрий является ихучастие в специфических синтезах,например, в синтезе стероидных гормонови отдельных липидов. В ооцитах разныхживотных образуются скопления желткав митохондриях, при этом они утрачиваютсвою основную систему. Отработавшиемитохондрии могут накапливать такжепродукты экскреции.
Внекоторыхслучаях (печень, почки) митохондрииспособны аккумулировать вредные веществаи яды, попадающие в клетку, изолируя ихот основной цитоплазмы и частичноблокируя вредное действие этих веществ.Таким образом, митохондрии способныбрать на себя функции других органоидовклетки, когда это требуется дляполноценного обеспечения того или иногопроцесса в норме или в экстремальныхусловиях.
Биогенезмитохондрий.Митохондриипредставляют собой обновляющиесяструктуры с довольно кратким жизненнымциклом (в клетках печени крысы, например,период полужизни митохондрий охватываетоколо 10 дней). Митохондрии образуютсяв результате роста и деления предшествующихмитохондрий. Деление их может происходитьтремя способами: перетяжкой, отпочковываниемнебольших участков и возникновениемдочерних митохондрий внутри материнской.Делению (репродукции) митохондрийпредшествует репродукция собственнойгенетической системы — митохондриальнойДНК.
Итак,согласно взглядам большинстваисследователей, образование митохондрийпроисходит преимущественно путемсаморепродукции их denovo.