Каплан клиническая психиатрия 1. Перевод с английского дополненный. Оценка слуховой и речевой функций Перевод с английского дополненный

Серияучебной литературы для

студентовмедицинских вузов, интернов, ординаторов,

врачей-курсантовучреждений дополнительного

профессиональногообразования

Редакционныйсовет серии:

АкчуринРенат Сулейманович, член-корр. РАМН,руководитель отдела сердечно-сосудис­тойхирургии РКНПК Министерства здравоохраненияРФ

ВолодинНиколай Николаевич, доктор мед. наук,профессор, начальник управления учеб­ныхзаведений Министерства здравоохраненияРФ

ДенисовИгорь Николаевич, член-корр. РАМН,проректор по учебной работе ММА им. И.М.Сеченова

ДмитриеваТатьяна Борисовна, член-корр. РАМН,профессор, министр здравоохранения РФ

КняжевВладимир Александрович, доктор мед.наук, профессор, заместитель министранауки и технологий РФ

КулаковВладимир Иванович, акад. РАМН, директорНаучного центра акушерства, гинеко­логиии перинатологии РАМН

ЛопухинЮрий Михайлович, акад. РАМН, директорНИИ физико-химической медициныМинистерства здравоохранения РФ

МартыновАнатолий Иванович, акад. РАМН, вице-президентРАМН

МошетоваЛариса Константиновна, доктор мед. наук,профессор, ректор РМАПО

ПальцевМихаил Александрович, акад. РАН, акад.РАМН, ректор ММА им. И.М. Сеченова

ПокровскийВалентин Иванович, акад. РАМН, президентРАМН

СавельевВиктор Сергеевич, акад. РАН, акад. РАМН,заведующий кафедрой факультетскойхирургии РГМУ

ТруфакинВалерий Алексеевич, акад. РАМН,вице-президент РАМН, председательПрези­диума СО РАМН

ХаитовРахим Мусаевич, акад. РАЕН, член.-корр.РАМН, директор НЦ-института иммуно­логииМинистерства здравоохранения РФ

ЧучалинАлександр Григорьевич, акад. РАМН,директор НИИ пульмонологии Министер­стваздравоохранения РФ

ЯицкийНиколай Антонович, доктор мед. наук,профессор, ректор СПбГМУ

ЯрыгинВладимир Никитич, акад. РАМН, ректорРГМУ им. Н.И. Пирогова

КЛИНИЧЕСКАЯ ПСИХИАТРИЯ

Главный редактор

Т.Б. Дмитриева

член-корр.РАМН, профессор

ГЭОТАРМЕДИЦИНА Москва 1998

УДК616. 89 (075 8) ББК56 14Я73 П86

вкачестве учебного пособия для студентовмедицинских вузов,

интернов,ординаторов, врачей-курсантов учреждений

дополнительногопрофессионального образования

Клиническаяпсихиатрия пер с англ доп //гл ред Т БДмитриева — М ГЭОТАР МЕДИЦИНА, 1998 — ISBN5-88816-010-5 PocketHandbookofClinicalPsychiatry//HaroldIKaplan,BenjaminJSadock//Baltimore,Williams& Wilkins- ISBN0-683-04583-0

Перевод2-го издания «Краткого руководства поклинической психиатрии» всемирноизвестных авторов Г Каплана и Б Сэдока(1996 г, издательство «Williams& Wilkins»)Издание дополнено и адаптировановедущими российскими психиатрами всоответствии с особенностя­ми итрадициями отечественной психиатрии.В книге освещены современныенаучно-практиче­ские сведения поключевым аспектам этиологии, симптоматики,диагностики и лечения всех формпсихической патологии Текст изложенлаконично, доступно, сопровождаетсябольшим количеством таблиц, облегчающихвосприятие материала

Книгапредназначена для психиатров, врачейобщей практики и студентов медицинскихвузов

Напечатанов Российской Федерации

Правана данное издание принадлежат издательствуГЭОТАР МЕДИЦИНА Воспроизведение ираспространение в каком бы то ни быловиде части или целого издания не можетбыть осущест­влено без письменногоразрешения издательства

Isbn 5 88816 010 5

©Williams & Wilkins, 1996 ©ГЭОТАРМЕДИЦИНА,1998

УЧАСТНИКИРУССКОГО ИЗДАНИЯ

Главныйредактор — Дмитриева Татьяна Борисовна,член-корр. РАМН, профессор

АлександровскийЮрий Анатольевич, доктор мед. наук,профессор — ответственный редактор

АведисоваАлла Сергеевна, канд. мед. наук (гл. 15,24) Барденштейн Леонид Михайлович, доктормед. наук, профессор (гл. 9, 10) Вандыш-БубкоВасилий Васильевич, доктор мед. наук(гл. 3, 4) Гурьева Валерия Александровна,доктор мед. наук, профессор (гл. 20)

ЕникеевИскандер Дэрдович, канд. мед. наук, членАмериканской ассоциации психиатров,M.D.,Ph.D.(редактор перевода)

ИгонинАндрей Леонидович, доктор мед. наук,профессор (гл. 5)

КекелидзеЗураб Ильич, доктор мед. наук (гл. 19, 22,25)

КлименкоТатьяна Валентиновна, доктор мед. наук(гл. 6)

КоганБорис Михайлович, доктор мед. наук (гл.27)

КолосовВладимир Петрович, канд. мед. наук (гл.23)

КондратьевФёдор Викторович, доктор мед. наук,профессор (гл. 7, 8)

РомасенкоЛюбовь Владимировна, доктор мед. наук(гл. 11, 12, 14, 17)

ТкаченкоАндрей Анатольевич, доктор мед. наук(гл. 13)

ШишковСергей Николаевич, канд. юридическихнаук (гл. 26)

ШостаковичБорис Владимирович, доктор мед. наук,профессор (гл. 16, 18)

ПРЕДИСЛОВИЕ

Знакомствос основами клинических дисциплин,преподаваемых в медицинских учебныхзаведениях разных стран мира, имеетбольшое значение для расширения кругозорастудентов-медиков и молодых врачей.Несмотря на то что современная медицинав своей основе интернациональна, вомногих странах она сохраняет собственныетрадиции и школы, а уровень развитиямедицинской науки во многом зависит отматериально-технических возможностейздравоохранения. Это определяетрегиональные и национальные особенностипонимания и решения лечебно-диагностических,профилактических, реабилитационныхпроблем, что порой создаёт трудностиспециалистам разных стран в поискеобщего языка для профессиональногообщения. Всё это наглядно проявляетсяна примере современной психиатрии.Сегодня различные классификационно-диагностическиесхемы используются в лечебных учрежденияхСША (DSM-IV-R),европейских странах (МКБ-10), в России,где до настоящего времени применяетсяМКБ-9. При этом имеется большое числопринятых в каждой стране комментариеви вариантов подходов для постановкипсихиатрического диагноза. Одним изосновных путей преодоления этих различийявляется знакомство с фундаментальныминаучными публикациями, в первую очередьс руководствами для студентов и врачей,издаваемыми в зарубежных странах. Ксожалению, до последнего времени вРоссии почти не переводились современныезарубежные руководства по психиатрии.Известные же по аннотированным переводам,они не давали полного представления обавторских позициях и далеко не всегдапредставляли суть их подходов к пониманиюоснов психопатологии.

Выходв свет в России многократно переиздававшегосяво многих странах мира американскогоруководства по психиатрии Г. Каплана иБ. Сэдока, предпринятое молодымиздательством «ГЭОТАР МЕДИЦИНА»,является знаменательным событием вотечественной психиатрии по рядуобстоятельств.

Во-первых,эта книга позволяет «по первоисточнику»познакомиться с принципами и основнымиметодическими подходами при постановкедиагноза и проведении «стандартизованного»лечения психически больных, принятыхв США и многих англоязычных странах.

Во-вторых,книга написана с учётом современнойтенденции сближения психиатрии с другимиобластями клинической медицины иориентирована не только на квалифицированногопсихиатра, но и на врача общей практики.В связи с этим она может стать важнымпособием в нашей стране для специалистовразных клинических дисциплин, а такжедля участковых и семейных врачей.

В-третьих,книга отличается методической четкостьюи полнотой охвата всех основныхклинических проблем современнойпсихиатрии. Её 27 основных глав и хорошеесправочное сопровождение позволяюториентироваться практически во всехвопросах диагностики, терапии иреабилитации психически больных.

Издаваемоеруководство не ограничивается толькопереводом авторского текста. Над егоадаптацией для русского читателя идополнением (по согласованию с авторами)работал большой коллективвысококвалифицированных специалистов,которые по праву могли бы стать соавторамиотдельных глав руководства. Все дополненияи комментарии к переводу выделены втексте курсивом.

«Клиническаяпсихиатрия» издаётся в России вскорепосле российско-американской встречиспециалистов в области психиатрии(Москва, сентябрь 1997 г.), обсуждавшихвопросы взаимодействия в рамках Комитетапо здравоохранению Российско-американскойкомиссии по экономическому итехнологическому сотрудничеству(«Комиссия Гор-Черномырдин»).

Наэтой встрече намечены конкретныенаправления сотрудничества в областинаучных исследований и практическойпсихиатрии. Среди них важное значениеимеют переводы научной и учебнойлитературы. Издание книги Г. Каплана иБ. Сэдока — реальное выполнение планасотрудничества, способствующее расширениюконтактов отечественных психиатров самериканскими коллегами.

Хотелосьбы выразить уверенность, что у этойкниги будет большое число заинтересованных,думающих читателей и она будетспособствовать взаимообогащению русскойи американской психиатрии.

Главныйредактор

Министрздравоохранения России

Член-корреспондентРАМН, профессор » Т.Е. Дмитриева

1.Диагноз и классификация впсихиатрии………………………………………………………………. 13

I.Введение…………………………………………………………………………………………………….. 13

II. Классификация психическихрасстройств………………………………………………………… 14

2. Психиатрическое обследование: историяболезни, психическое состояние,клинические признаки исимптомы……………………………………………………………………… 23

I.Введение……………………………………………………………………………………………………. 23

II. Методика клиническогособеседования………………………………………………………… 23

III. Психиатрическая историяболезни……………………………………………………………….. 25

IV. Психическоесостояние………………………………………………………………………………… 26

V. Соматическое и неврологическоеобследование……………………………………………. 30

VI. Запись выводов из истории болезни иоценка психического состояния………….. 30

VII. Дефиниции (определения) признаков исимптомов, обнаруженных

приобследовании психическогосостояния…………………………………………………….. 34

3.Делирий, деменция, амнестические идругие когнитивные расстройства

ипсихические расстройства, обусловленныесоматическими и неврологическими

заболеваниями………………………………………………………………………………………………….. 43

I.Введение……………………………………………………………………………………………………. 43

II. Клиническоеобследование…………………………………………………………………………… 44

III.Делирий…………………………………………………………………………………………………….. 44

IV.Деменция…………………………………………………………………………………………………… 47

V. Деменция при болезни Альцгеймера(ДВА)…………………………………………………….. 51

VI. Сосудистаядеменция………………………………………………………………………………….. 54

VII. БолезньПика……………………………………………………………………………………………… 57

VIII. БолезньКрейтцфельдта-Якоба…………………………………………………………………….. 57

IX. Болезнь Гентингтона (прогрессирующаянаследственная хорея, хореяГентингтона)…………………………………………………………………………………………….. 57

X. Болезнь Паркинсона (дрожательныйпаралич)……………………………………………….. 58

XI. Прочиедеменции………………………………………………………………………………………. 59

XII.Амнестическиерасстройства……………………………………………………………………….. 59

XIII. Транзиторная глобальнаяамнезия……………………………………………………………….. 61

XIV. Психические расстройства, обусловленныесоматическими или неврологическимизаболеваниями…………………………………………………………………………………….. 61

XV. Прочие патологическиесостояния………………………………………………………………… 62

4. Нейропсихиатрические аспектыВИЧ-инфекции……………………………………………………. 67

I.Введение…………………………………………………………………………………………………….. 67

II. Клинические проявления пораженияЦНС……………………………………………………….. 69

III. Психопатологическиесиндромы…………………………………………………………………….. 70

IV.Лечение……………………………………………………………………………………………………… 71

5. Расстройства, связанные с употреблениемпсихоактивных веществ……………………….75

I.Введение…………………………………………………………………………………………………… 75

II.Опиаты………………………………………………………………………………………………………. 84

III. Седативные, снотворные и анксиолитическиесредства…………………………………… 87

IV. Стимуляторы (фенамин и вещества, сходныепо своему воздействию сфенамином)……………………………………………………………………………………………… 89

V.Кокаин………………………………………………………………………………………………………. 90

VI.Каннабис…………………………………………………………………………………………………… 91

VII.Галлюциногены………………………………………………………………………………………….. 92

VIII.РСР………………………………………………………………………………………………………….. 93

IX.Ингалянты……………………………………………………………………………………………………..94

X.Кофеин……………………………………………………………………………………………………….. 95

XI.Никотин………………………………………………………………………………………………………. 95

6. Расстройства, связанные с употреблениемалкоголя……………………………………………. 97

I.Введение…………………………………..:……………………………………………………………… 97

II.Алкогольная зависимость и злоупотреблениеалкоголем…………………………………. 98

III.Алкогольная интоксикация (алкогольноеопьянение)………………………………………104

IV. Психотическое расстройство сгаллюцинациями, вызванное алкоголем……….. 106

V.Алкогольный синдромотмены……………………………………………………………………… 106

VI.Алкогольный синдром отмены с делирием(deliriumtremens)…………………………… 106

VII. Стойкое амнестическое расстройство,вызванное алкоголем…………………………. 108

VIII. Стойкая деменция, вызваннаяалкоголем……………………………………………………… 109

7.Шизофрения………………………………………………………………………………………………………. 111

I.Определение…………………………………………………………………………………………….. 111

II. Историческиесведения………………………………………………………………………………. 111

III. Диагноз исимптомы…………………………………………………………………………………… 111

IV. Типышизофрении……………………………………………………………………………………… 114

V.Эпидемиология………………………………………………………………………………………….. 116

VI.Этиология…………………………………………………………………………………………………. 117

VII. Лабораторные и психологическиеисследования……………………………………………. 119

VIII. Патофизиологическиеособенности……………………………………………………………… 120

IX. Психодинамическиефакторы………………………………………………………………………. 120

X. Дифференциальныйдиагноз……………………………………………………………………….. 121

XI. Течение ипрогноз……………………………………………………………………………………… 122

XII.Лечение……………………………………………………………………………………………………. 123

8. Бредовые и другие психотическиерасстройства………………………………………………… 129

I.Бред…………………………………………………………………………………………………………. 129

II. Шизофрениформноерасстройство……………………………………………………………….. 133

III. Шизоаффективноерасстройство………………………………………………………………….. 134

IV. Кратковременное психотическоерасстройство………………………………………………. 135

V. Индуцированное психотическоерасстройство………………………………………………… 136

VI. Послеродовойпсихоз…………………………………………………………………………………. 137

VII. Психотическое расстройствонеуточнённое……………………………………………………. 138

9. Расстройстванастроения………………………………………………………………………………… 141

I.Введение………………………………………………………………………………………………….. 141

II. Диагноз, признаки исимптомы……………………………………………………………………. 141

III.Эпидемиология…………………………………………………………………………………………. 148

IV.Этиология…………………………………………………………………………………………………. 149

V. Лабораторные и психологическиеисследования……………………………………………. 150

VI.Психодинамика………………………………………………………………………………………….. 151

VII. Дифференциальныйдиагноз………………………………………………………………………. 151

VIII. Течение ипрогноз…………………………………………………………………………………….. 154

IX.Лечение……………………………………………………………………………………………………. 155

10. Тревожныерасстройства……………………………………………………………………………….. 161

I.Определение…………………………………………………………………………………………….. 161

II. Диагноз исимптомы………………………………………………………………………………….. 161

III.Эпидемиология…………………………………………………………………………………………. 163

IV.Этиология………………………………………………………………………………………………… 170

V. Психологическиеисследования…………………………………………………………………… 171

VI. Лабораторныеисследования………………………………………………………………………. 171

VII. Патофизиологическиеособенности……………………………………………………………… 171

VIII.Психодинамика…………………………………………………………………………………………. 172

IX. Дифференциальныйдиагноз………………………………………………………………………. 173

X. Течение ипрогноз……………………………………………………………………………………….. 175

XI.Лечение…………………………………………………………………………………………………….. 176

И.Соматотрофныерасстройства,имитируемые расстройстваи симуляция……………..179

I. Соматоформныерасстройства………………………………………………………………………. 179

II. Имитируемыерасстройства………………………………………………………………………….. 191

III.Симуляция………………………………………………………………………………………………….. 193

12.Диссоциативныерасстройства……………………………………………………………………….. 195

Введение……………………………………………………………………………………………………. 195

II. Диссоциативнаяамнезия……………………………………………………………………………… 196

III. Диссоциативнаяфуга…………………………………………………………………………………… 199

IV. Диссоциативное расстройствоидентификации………………………………………………..201

V. Деперсонализационноерасстройство…………………………………………………………… 203

IV.Диссоциативное расстройствонеуточнённое…………………………………………………..204

13. Сексуальные дисфункции, расстройстваполовой идентификации и парафилии…205

I. Сексуальныедисфункции…………………………………………………………………………….. 205

II. Расстройства половойидентификации…………………………………………………………… 214

III.Парафилии…………………………………………………………………………………………………. 220

14. Расстройства, связанныеседой……………………………………………………………………… 223

I.Введение……………………………………………………………………………………………………. 223

II. Нервнаяанорексия………………………………………………………………………………………. 223

III. Нервнаябулимия………………………………………………………………………………………… 227

15. Расстройствасна………………………………………………………………………………………….. 231

I.Введение……………………………………………………………………………………………………. 231

II. Первичные расстройствасна………………………………………………………………………… 233

III. Расстройства сна, связанные с психическиминарушениями…………………………….241

IV. Другие расстройствасна……………………………………………………………………………… 241

16. Нарушение контроля над побуждениямии расстройства адаптации……………………..243

I. Нарушение контроля надпобуждениями………………………………………………………… 243

II. Расстройстваадаптации……………………………………………………………………………….. 248

17. Психосоматические расстройства ирасстройства, связанные с действием

психогенныхфакторов………………………………………………………………………………………251

I. Психосоматическиерасстройства………………………………………………………………….. 251

II. Психиатрия по типуконсультация-взаимодействие………………………………………….261

III. Особые условия лечения терапевтическихбольных………………………………………….263

IV.Боль…………………………………………………………………………………………………………… 265

V.Аналгезия…………………………………………………………………………………………………… 266

VI.Альтернативная(нетрадиционная)медицина……………………………………………………266

18. Расстройстваличности………………………………………………………………………………….. 269

I.Введение……………………………………………………………………………………………………. 269

II. Расстройства личности с проявлениямистранностей и эксцентричности…………….271

III. Расстройства с проявлениями театральности,эмоциональности и лабильности…275

IV. Расстройства личности с проявлениямитревоги и страха………………………………….282

V. Другие расстройстваличности……………………………………………………………………….. 286

19. Суициды, возбуждение и другие неотложныесостояния……………………………………… 289

I.Введение……………………………………………………………………………………………………. 289

II. Самозащита-меры предосторожности,которые должен предпринимать врач…..289

III. Предотвращение нанесения вреда себеи окружающим…………………………………… 290

IV. Другие состояния, требующие неотложнойпсихиатрической помощи………………..293

20. Расстройства младенческого, детскогои подросткового возраста……………………… 309

I. Принципы диагностической оценкисостояния детей и подростков……………………..309

II. Развитиеребёнка………………………………………………………………………………………… 313

III. Умственнаяотсталость……………………………………………………………………………………321

IV. Общие расстройстваразвития………………………………………………………………….327

V. Расстройства обучения, моторныхнавыков и общения……………………………..331

VI. Расстройства с дефицитом вниманияи деструктивным поведением……………334

VII. Расстройства поведения в младенчествеи в раннем детстве в связи седой…… 339

VIII. Расстройства в видетика…………………………………………………………………………… 340

IX. Расстройства выделительныхфункций…………………………………………………………. 342

X. Другие расстройства младенческого,детского и подросткового возраста………… 344

XI. Другие расстройства, встречающиеся вдетском и подростковом возрасте………..346

XII. Другие расстройства, возникающие вдетском возрасте………………………………….347

21. Гериатрическаяпсихиатрия…………………………………………………………………………….. 349

I.Введение……………………………………………………………………………………………………. 349

II.Эпидемиология…………………………………………………………………………………………… 349

III. Медицинскиеаспекты………………………………………………………………………………….. 349

IV. Клиническиесиндромы………………………………………………………………………………… 350

V. Психотерапия пожилыхлюдей………………………………………………………………………. 364

22. Тяжёлая утрата исмерть………………………………………………………………………………… 367

I. Горе, скорбь и тяжёлаяутрата……………………………………………………………………….. 367

II. Смерть иумирание………………………………………………………………………………………. 370

23.Психотерапия………………………………………………………………………………………………… 373

I.Введение…………………………………………………………………………………………………… 373

II. Психоанализ и психоаналитическаяпсихотерапия…………………………………………. 373

III. Поведенческаятерапия………………………………………………………………………………. 375

IV. Когнитивнаятерапия………………………………………………………………………………….. 376

V. Семейнаятерапия……………………………………………………………………………………… 377

VI. Интерперсональнаятерапия………………………………………………………………………… 377

VII. Групповаятерапия……………………………………………………………………………………… 377

VIII. Терапия пар, или брачнаятерапия…………………………………………………………………379

24. Психофармакология и другие видыбиологическойтерапии…………………………………383

I. Основные принципыпсихофармакологии……………………………………………………… 383

II. Анксиолитики иснотворные……………………………………………………………………….. 387

III.Антипсихотическиепрепараты…………………………………………………………………….. 395

IV.Антидепрессанты………………………………………………………………………………………. 411

V.Антиманиакальныепрепараты…………………………………………………………………….. 425

VI.Другиепрепараты……………………………………………………………………………………… 428

VII.ЭСТ………………………………………………………………………………………………………….. 431

VIII.Психохирургия………………………………………………………………………………………….. 434

25. Расстройства движений, обусловленныевоздействием лекарственных средств…435

I.Введение………………………………………………………………………………………………….. 435

II. Паркинсонизм, вызванныйнейролептиками………………………………………………….. 435

III. Острая дистония, вызваннаянейролептиками……………………………………………….. 437

IV. Острая акатизия, вызваннаянейролептиками………………………………………………… 437

V. Поздняя дискинезия, вызваннаянейролептиками…………………………………………… 438

VI. Злокачественный нейролептическийсиндром……………………………………………….. 440

VII. Постуральный тремор, связанный своздействием лекарственныхсредств………441

VIII. Гипертермическиесиндромы………………………………………………………………………. 441

26. Юридические аспектыпсихиатрии…………………………………………………………………… 443

I.Введение…………………………………………………………………………………………………… 443

II. Юридические аспекты психиатрическойпрактики…………………………………………… 444

III. Юридические аспекты детской и подростковойпсихиатрии……………………………… 449

IV. Юридические аспекты психиатрии игражданского права…………………………………450

V. Юридические аспекты психиатрии иуголовногоправа…………………………………….. 451

VI.Заключение………………………………………………………………………………………………… 452

27.Лабораторные исследования впсихиатрии………………………………………………………. 453

I.Введение…………………………………………………………………………………………………… 453

II. Скрининговые тесты на соматическиезаболевания………………………………………… 454

III. Препараты, используемые для леченияпсихических расстройств………………………454

IV. Лабораторныеисследования………………………………………………………………………… 457

V. Другие лабораторныеисследования……………………………………………………………… 466

28.Справочник…………………………………………………………………………………………………… 477

I.Аббревиатуры…………………………………………………………………………………………….. 477

II. Словарьтерминов……………………………………………………………………………………….. 478

III. КлассификацияDSM-IV……………………………………………………………………………….. 488

Диагнози классификация

впсихиатрии

I.ВВЕДЕНИЕ

Современныеклассификационные диагностическиесистемы DSM-IVи принимаемая ныне в России Международнаяклассификация болезней 10-го пересмотра(МКБ-10) предназ­начены для статистическогоанализа, базирующегося на достаточноуниверсальной вос­производимостидиагностических оценок разными врачами.Это предопределяет на пер­вом этапеанализа преимущественно оценку отдельныхпсихопатологических феноменов. DSM-IVи МКБ-10 в значительной мере дисциплинируютклиническое мышление врача, но незаменяют концептуальных подходов воценке психопатологических проявленийи психических заболеваний в целом.

Опытпоказывает, что наиболее плодотворнорешаются научные и практические вопросыдиагностических оценок в психиатриипри взаимном дополнении симптоматическойи нозологической оценок расстройств.

Несмотряна принципиальную общность и близостьметодических подходов, DSM-IVи МКБ-10 не идентичные классификационныесистемы. В то же время в них приводитсясхожее описание отдельных синдромальныхгрупп, форм и вариантов психическихрас­стройств, а многие основныекатегории расстройств в МКБ-10 включаютсяв соответству­ющие категории DSM-IV.

Психическоерасстройство — это болезненное состояниес психопатологическими или поведенческимипроявлениями, связанное с нарушениемфункционирования орга­низма врезультате воздействия биологических,социальных, психологических, генетичес­ких,физических или химических факторов.Оно определяется степенью отклоненияот взятого за основу понятия психическогоздоровья. Каждое заболевание характеризуетсяопределённой симптоматикой.

Типыпсихических расстройств в настоящемруководстве классифицированы согласночет­вёртому изданию Справочника подиагностике и статистике психическихрасстройств (DSM-IV)Американской психиатрической ассоциации.В нём содержится описание более 200болезней. Официальная классификацияDSM-IVи кодовые номера (которые используют­сяв медицинских отчётах и страховыхполисах) указаны в начале и в конце этогопособия. Целью системы DSM-IVявляется достоверность (разные наблюдателидолжны получать одинаковые результаты)и обоснованность. В DSM-IVиспользуется описательный метод, и дляустановления диагноза должны бытьвыявлены характерные симптомы того илииного расстройства. Учёт специальныхкритериев повышает достоверностьдиагноза, по­ставленного врачом-клиницистом.

Психическиерасстройства в целом (в дополнение кклассификации DSM-IV)подразделя­ют на психотические,невротические, функциональные иорганические. Психотические — утратачувства реальности, сопровождаемаябредом и галлюцинаци­ями, например,при шизофрении.

14 Глава I IIА

14 Глава I IIА

Невротические- утраты чувства реальности ненаблюдается; расстройства обусловле­ныбольшей частью внутрипсихическимиконфликтами или событиями жизни, которыевызывают тревогу, проявляются такимисимптомами, как обсессии, фобии,компульсивность. Функциональные -структурные нарушения и этиологическийфактор, которые можно было бы назватьпричиной болезни, не известны.

Органические- заболевания, которые обусловленыструктурными (морфологическими)изменениями в головном мозге; обычноони сопровождаются когнитивным(интеллекту­альными) нарушениями,делирием или деменцией (например, болезньПика). Термин «органический» неиспользуется в DSM-IV,поскольку он подразумевает, что некоторыепсихические расстройства не имеютбиологического компонента, однако егошироко применяют в клинической практике.

II.КЛАССИФИКАЦИЯ ПСИХИЧЕСКИХ РАССТРОЙСТВ

ВDSM-IVвыделены 17 основных категорий психическихрасстройств, представленных

А.Расстройства младенческого, детскогои подросткового возраста.

1. Умственная отсталость. Нарушениеинтеллектуальных функций; начинаетсяв период развития; сопровождаетсязадержкой развития (незрелостью),затруднени­ем обучения и социальнойадаптации. Согласно коэффициентуинтеллектуального развития (IQ)подразделяют на лёгкую (от 50-55 до 70),умеренную (от 35-40 до 50-55), тяжёлую (от20-25 до 35-40) и глубокую (ниже 20-25).

2. Расстройства обучения. Затруднения вприобретении специфических навыков всчёте, письме, чтении из-за отставанияв развитии.

3. Расстройства моторных навыков. Нарушенияразвития моторной координации(расстройство координации, связанноес развитием). У детей, страдающих этимрасстройством, движения зачастую бываютнеуклюжими и несогласованными.

4. Расстройства общения. Нарушениеразвития, приводящее к трудностямформи­рования ожидаемых в этом возрастепредложений (расстройство экспрессив­нойречи), затруднённое использование ипонимание слов (расстройстворе­цептивно-экспрессивной речи),затруднённое произнесение речевыхзвуков (расстройство речевой артикуляции),нарушение плавности, темпа и ритма речи(заикание).

5. Общие расстройства развития.Характеризуются аутистическим, атипичнымповедением, значительной незрелостью,неадекватным развитием и невозможнос­тьюотделить свою личность от материнской.Подразделяют на аутистическое расстройство(стереотипное поведение, отказ отречевого общения), синдром Ретта (утратаречи и двигательных навыков одновременнос замедленным ростом головы),дезинтегративное расстройство детскоговозраста (утрата приобре­тённой речии двигательных навыков до 10 лет), синдромЛспергера (стереотипное поведение снекоторой способностью к общению) иобщее расстройство разви­тиянеуточнённое.

6. Расстройства с дефицитом внимания идеструктивным поведением. Ха­рактеризуютсядефицитом внимания, гиперактивностью,дерзким, агрессивным, кон­фликтнымповедением, склонностью к правонарушениям,враждебностью, чув­ством отвергнутости,негативизмом или импульсивностью.Пациенты, как правило,

Диагнози классификация в психиатрии 15

неподчиняются родителям и не признают ихавторитета. Подразделяются на рас­стройствос дефицитом внимания и гиперактивностью(недостаточная кон­центрация внимания,отсутствие настойчивости в деятельности,требующей сосредо­точенности,перескакивание с одного на другое,импульсивность, неорганизованнаячрезмерная активность), расстройствоповедения (склонность к правонарушени­ям),расстройство в виде вызывающей оппозиции(негативизм, нарочито вы­зывающееповедение, непослушание, конфликтность).

7. Расстройства пищевого поведения вмладенчестве и раннем детстве.Характеризуются нарушением, страннымипривычками в приёме пищи, которые обычновозникают в детстве или у подростков ипродолжаются в зрелом возрасте. Из нихвыделяют пикацизм (поедание несъедобныхвеществ) и расстройство в виде повторногосрыгивания (регургитация).

8. Расстройства в виде тика. Характеризуютсявнезапным непроизвольным, пери­одическиповторяющимся, стереотипным движениемили произносимым звуком. Подразделяютсяна синдром де да Typemma(голосовой тик и копролалия), рас­стройствов виде хронических моторных или звуковыхтиков и расстрой­ство в виде транзиторныхтиков.

9. Расстройства выделительных функций(экскреции). Недержание кала (эн-копрез)или недержание мочи (энурез) вследствиефизиологических или психи­ческихнарушений.

10. Другие расстройства младенческого,детского или подросткового возра­ста.Селективный мутизм (ребёнок не в состоянииразговаривать в определён­ныхситуациях), реактивное расстройствопривязанностей в младенческом илираннем детском возрасте (значительноеослабление способности устанав­ливатьвзаимоотношения, возникшие в первые 5лет жизни), стереотипное дви­гательноерасстройство (сосание пальца, кусаниеногтей, ковыряние кожи), тре­вожноерасстройство, вызванное разлукой (боязньразлучиться с домом с выраженнойпродолжительной тревогой).

Делирий,деменция, амнестическое и другиекогнитивные расстройства. Нарушения,характеризующиеся изменением в структуреи деятельности головного мозга, вследствиечего возникают неспособность к обучению,ориентации, правильному суждению иумственной деятельности, расстройствопамяти.

1. Делирий. Характеризуется кратковременнымпомрачением сознания и когнитив­нымирасстройствами. Существует несколькопричин: соматоневрологическое заболевание,например инфекция, влияние психоактивноговещества, напри­мер кокаина, опиатов,фенилциклидина, полиэтиологическихфакторов, напри­мер травмы головы иболезнь почек, и неуточнённый делирий.

2. Деменция. Характеризуется резкимнарушением памяти, способности кправиль­ному суждению, ориентации идругих когнитивных функций. Деменцияальцгей-меровского типа обычно начинаетсяу людей старше 65 лет и проявляетсяпро­грессирующим снижением интеллекта,бредом, депрессией; сосудистая деменциявызвана тромбозом сосудов и кровоизлиянием;деменция, обусловлен­ная другимисоматическими или неврологическимизаболеваниями, на­пример вирусомиммунодефицита человека (ВИЧ), травмойголовы; ряд других разновидностей,например деменция при болезни Пика,деменция при болезни Крейтцфельдша-Якоба(вызванная медленно развивающимсятрансмиссивным

16 Глава 1 IIВ

вирусом);деменция, вызванная токсином илилекарственными средством (психо­активнымвеществом), например парами бензина,атропином; деменция с мно­жественнойэтиологией или неуточнёнными причинами.3. Амнестическое расстройство.Характеризуется ухудшением памяти изабывчи­востью. Вызвано соматическимиили неврологическими заболеваниями(гипоксия), токсином, лекарственнымиили наркотическими веществами, напримермарихуаной, диазепамом.

В.Психические расстройства, обусловленныесоматическими и неврологи­ческимизаболеваниями. Симптомы психическихрасстройств, которые возникают какпрямой результат соматических илиневрологических заболеваний. Включаютрасстройства, вызванные сифилисом,энцефалитом, абсцессом мозга,сердечно-сосудис­тым заболеванием,травмой, эпилепсией, внутричерепнойопухолью, эндокринными на­рушениями,пеллагрой, авитаминозом, инфекциями(например, тифом, малярией) и деге­неративнымизаболеваниями ЦНС (например, рассеяннымсклерозом). Могут проявлятьсякататоническими расстройствами, напримерпри инсульте, или изменением лич­ности,например при опухоли головного мозга,а также делириозным синдромом, демен-цией,амнестическими и психотическимирасстройствами, расстройстваминастроения, тревогой, сексуальнойдисфункцией и расстройствами сна. Г.Расстройства, связанные с употреблениемпсихоактивных веществ.

1. Расстройства, связанные с привыканиемк психоактивным веществам. Зависимостьот какого-либо вещества или злоупотреблениеим (прежнее назва­ние — наркотическаязависимость). К таким веществам относятсяалкоголь, ни­котин (табак), кофеин идр. Пациенты могут злоупотреблятьопиумом или алкало­идами, синтетическимианальгетиками с морфиноподобнымдействием, такими, как РСР, барбитуратами,другими снотворными средствами,транквилизаторами, кокаи­ном,каннабисом, или индийской коноплёй(гашиш, марихуана), психостимуляторами(такими, как фенамин, галлюциногены) иингалянтами.

2. Расстройства, вызванные воздействиемпсихоактивных веществ. Психоак­тивныепрепараты и другие вещества могутвызвать синдромы интоксикации и отмены,делирий, стойкую деменцию, стойкоеамнестическое расстрой­ство,психотическое расстройство, расстройствонастроения, тревожное расстройство,сексуальную дисфункцию и расстройствосна.

3. Расстройства, связанные с употреблениемалкоголя. Разновидность рас­стройств,связанных с употреблением психоактивныхвеществ. Эти расстройства включаюталкогольную интоксикацию (алкогольноеопьянение), интоксика­ционный делирий(обычно развивается после пьянства втечение нескольких дней), алкогольныйсиндром отмены, алкогольный синдромотмены с де­лирием (включает в себяалкогольный делирий), алкогольныепсихозы (вклю­чают в себя алкогольныйгаллюциноз, который отличается отделирия ясным созна­нием), стойкоеамнестическое расстройство, вызванноеалкоголем [корсаковский синдром, частоему предшествуют энцефалопатия Вернике,невроло­гические расстройства -атаксия, офтальмоплегия, спутанностьсознания; их со­четание (синдромВернике-Корсакова)], и стойкую деменцию,вызванную алко­голем (отличается отсиндрома Вернике-Корсакова множественнымирасстройствами когнитивных функций).Также могут наблюдаться вызванныезлоупотреблением алко­голем расстройствонастроения, тревожное расстройство ирасстройство сна.

Диагнози классификация в психиатрии 17

Д.Шизофрения и другие психотическиерасстройства. Заболевания, которыепро­являются расстройствами мышленияи восприятия, часто сопровождаютсябредом и галлюцинациями.

1. Шизофрения. Характеризуется изменениямив эмоциональной сфере (амбивален­тность,отчуждённость, потеря контакта сокружающими людьми, неадекватноереа­гирование, утрата сочувствия клюдям), в поведении (аутичное, агрессивное,нелепое, «странное») и в мышлении(искажение реальности, иногда сопровождаемоебредом и галлюцинациями). Шизофренияподразделяется на несколько типов: 1.Дезорга­низованная (гебефреническая)шизофрения: бессвязное мышление, ужимки,эмоциональное оскудение и неадекватностьэмоциональных реакциий, дурашли­вость,манерность, частые соматические жалобы,периодический бессвязный бред игаллюцинации; 2. Кататоническая шизофрения- форма заболевания с чрез­мернымвозбуждением (характеризуется излишнейи иногда неистовой двигатель­нойактивностью) или общей заторможенностью,состоянием ступора, мутизмом, не­гативизмом,восковой гибкостью и в некоторых случаяхтак называемым вегетативным состоянием;3. Параноидная шизофрения — шизофрения,характеризующаяся бредом преследованияили величия, иногда галлюцинациями либочрезмерной рели­гиозностью; пациентчасто враждебен и агрессивен; 4.Недифференцированная шизофрения -нарушения поведения с устойчивым бредоми галлюцинациями; 5. Резидуальнаяшизофрения — признаки шизофрении послепсихотического шизофреническогоприступа у пациентов, которые не находятсяв психотическом состоянии.(Постшизофреническое депрессивноерасстройство может на­блюдаться вовремя резидуальной фазы.)

2. Бредовое (параноидное) расстройство.Психотическое расстройство со ста­бильнымбредом, например эротоманическим,величия, ревности, преследо­вания,соматическим, неуточнённого типа.Паранойя — редко встречающее­сясостояние, характеризующееся постепеннымсозданием тщательно разработаннойсистемы бреда с идеями величия; имеетхронический характер; в остальномлич­ность остаётся незатронутой.

3. Кратковременное психотическоерасстройство. Психотическое расстройствопродолжительностью менее 1 мес, вызванноевнешним стрессовым фактором.

4. Шизофрениформное расстройство. Похожеена шизофрению расстройство с бредовымисостояниями, галлюцинациями инеадекватностью поведения, котороепродолжается менее 6 мес.

5. Шизоаффективное расстройство.Характеризуется сочетанием шизофреничес­кихсимптомов и ярко выраженной манией(биполярный тип) или депрессией(депрессивный тип).

6. Индуцированное психотическоерасстройство. Один и тот же бред возникаету двух человек, один из которых имеетневысокий интеллект или зависим отдругого [также это расстройство известнопод названием индуцированного параноидногорасстройства, которое может возникатьу группы людей, folieadeux(бред вдвоём)].

7. Психотические нарушения, обусловленныесоматическим или иным за­болеванием.Галлюцинации и бредовые расстройства,вызванные каким-либо забо­леванием,например эпилепсией, авитаминозом,менингитом.

8. Психотическое расстройство, вызванноепсихоактивным веществом. Сим­птомыпсихоза, вызванные употреблениемпсихотропных или иных веществ, напри­мергаллюциногенов, кокаина.

18 Глава 1 НЕ

9.Психотическое расстройство неуточнённое(атипичный психоз). Психотичес­киепризнаки, связанные с: 1) определённойкультурой (кого — встречающийся в Южнойи Восточной Азии страх уменьшенияпениса); 2) определённым временем илисобытием (послеродовой психоз — через48-72 ч после родов); 3) уникальной группойсимптомов (синдром Капгра — пациентамкажется, что у них есть двойник). Е.Расстройства настроения (по прежнейтерминологии, аффективные расстройства).Характеризуются депрессией, котораядоминирует в психической жизни пациентаи является причиной дисфункции.Расстройства настроения могут бытьвызваны сома­тическим или неврологическимзаболеванием, приёмом психоактивныхсредств (кокаина) или лекарственныхпрепаратов (таких, как противоопухолевыесредства, ре­зерпин).

1. Биполярные расстройства. Характеризуютсябольшой эмоциональной лабильно­стью,ремиссией и рецидивированием. Биполярноерасстройство Iтипа — ма­ниакальное или смешанноесостояние обычно с большим депрессивнымэпизодом; биполярное расстройство IIтипа — большой депрессивный эпизод игипома-ниакальный эпизод (менее сильный,чем мания) без маниакального илисмешанного эпизода; циклотимическиенарушения — менее тяжёлая формабиполярного рас­стройства.

2. Депрессивные расстройства. Большоедепрессивное расстройство — край­неподавленное настроение, психическая идвигательная заторможенность, тревога,страх, растерянность, ажитация, чувствовины, суицидальные мысли, обычнорециди­вирующие. Дистимическоерасстройство — менее тяжёлая формадепрессии, обычно вызванная определённымсобытием или утратой близкого человека(деп­рессивный невроз). Послеродоваядепрессия возникает в течение месяцапос­ле родов. Депрессивное расстройствосезонного характера (сезонное аф­фективноерасстройство) чаще всего возникаетзимой.

Ж.Тревожные расстройства. Характеризуютсяглубокой и устойчивой тревогой(ге­нерализованное тревожноерасстройство), часто доходящей до паники(пани­ческое расстройство), боязньювыйти из дома (агорафобия), боязньюопределён­ных ситуаций или объектов(специфические фобии), публичноговыступления (социальные фобии),непроизвольным и устойчивым возникновениемкаких-либо мыслей, желаний, побужденийили действий (обсессивно-компульсивноерасстрой­ство). Включают в себя такжепосттравматическое стрессовоерасстройство (ПТСР) как результатчрезвычайного жизненного стресса(война, катастрофа), которое характеризуетсятревогой, кошмарными сновидениями,ажитацией и иногда депресси­ей; оструюреакцию на стресс — расстройство,клинически схожее с ПТСР, но менеепродолжительное (до 4 нед). Может бытьвызвано соматическим заболевани­ем,например гипертиреозом, либо психоактивнымвеществом, например кокаином.

3.Соматоформные расстройства. Характеризуютсяболезненной озабоченностью своимздоровьем, чрезмерной боязнью заболетьтой или иной болезнью. Подразделяют на:соматизированное расстройство -многочисленные соматические жалобыбез органической патологии; конверсионноерасстройство (истерия, синдром Брике)- заболевание, при котором возникаютмнимые расстройства, проявляющиесяслепотой, глухотой, аносмией, потерейчувствительности, парестезиями,параличами, атаксией, аки­незией илидискинезией; пациенты часто проявляютнеуместную беззаботность и могутстараться извлечь определённую выгодуиз своих действий; ипохондрию (ипо-

Диагнози классификация в психиатрии 19

хондрическийневроз) — состояние чрезмерной заботыо собственном здоровье и устойчиваяложная убеждённость в наличии у себятой или иной болезни; стойкое соматоформноеболевое расстройство — состояниеповышенной озабоченности болевымиощущениями, при котором играют рольпсихологические факторы; дисмор-фофобическоерасстройство — ложное убеждение в том,что та или иная часть тела деформирована.

И.Имитируемые расстройства. Характеризуютсянамеренным придумыванием пси­хотических,соматических или одновременно тех идругих симптомов с целью казатьсябольным (синдром Мюнхгаузена).

К.Диссоциативные расстройства.Характеризуются неожиданным временнымнару­шением сознания или расстройствомидентификации личности. Диссоциативная(психогенная) амнезия — потеря памятибез какой-либо органической причины;диссоциативная (психогенная) фуга -неожиданное бегство из дома; диссоциа­тивноерасстройство идентификации (расстройствов форме множественной лич­ности) -больному кажется, что в нём существуетдве или более личности; деперсо-нализационноерасстройство — чувство отчуждениясобственной личности (эмоций, мыслей,поступков и др.).

Л.Сексуальные расстройства и расстройстваполовой идентификации. Подраз­деляютна расстройства сексуального предпочтения,расстройства половой идентифи­кациии сексуальную дисфункцию. Расстройствасексуального предпочтения (пара-филии)наблюдаются у больных, чьи интересы вполовой жизни направлены преимущественноне на лиц противоположного пола, а накакие-либо предметы, поло­вые действия,не связанные с коитусом, или коитус принеобычных обстоятельствах. Включают всебя эксгибиционизм, фетишизм, фроттеризм,педофилию, мазо­хизм, садизм, фетишистскийтрансвестизм и вуайеризм. Сексуальныедисфункции связаны с влечением(расстройство в виде снижения сексуальноговлечения, расстройство, связанное ссексуальным отвраще­нием), с возбуждением(расстройство сексуального возбужденияу женщин, расстройство эрекции у мужчин),с оргазмом (расстройство оргазма ужен­щин, например аноргазмия,расстройство оргазма у мужчин, напримерзадер­жанная или преждевременнаяэякуляция) и сексуальными болевымирас­стройствами (диспареуния, вагинизм).Сексуальная дисфункция может бытьвызвана соматическим или неврологическимзаболеванием (таким, как рассе­янныйсклероз) или злоупотреблением психоактивнымвеществом (например, фенамином).

Расстройстваполовой идентификации (включаятранссексуализм) характеризуютсяустойчивым дискомфортом, связанным сосвоей половой принадлежностью, истремле­нием к изменению своих половыхпризнаков, например, путём кастрации.

М.Расстройства пищевого поведения.Характеризуются нарушениями в пищевомповедении. Включают в себя нервнуюанорексию (потеря массы тела, отказ отприёма пищи) и нервную булимию (приступыобжорства с последующей рвотой или безнеё).

Н.Расстройства сна. Включают. 1) диссомнию,при которой у больного возникаютнарушения сна, он не может заснуть(инсомния) или спит слишком много(гипер-сомния); 2) парасомнию, напримеррасстройство в виде ночных кошмаров,сомнамбулизм или расстройство в виденочных ужасов (больной просыпается,

{Венгеров}

Большая биографическая энциклопедия. 2009.

Смотреть что такое «Каплан, Г. А.» в других словарях:

Каплан фамилия еврейского происхождения, по традиции относится к коэнам. Также фамилия тюркского происхождения, означающая на ряде языков «тигр». Известные носители Каплан, Авраам Элияу (1890 1924) раввин, третий глава Берлинской… … Википедия

Каплан, Исаак Михайлович Афиша фильма «Дорогой мой человек» Исаак Михайлович Каплан (12 декабря 1924, Москва 1997, Санкт Петербург) советский художник кино. Окончил художественный факультет ВГИКа. С 1954 художник киностудии «Л … Википедия

Барс, леопард. Сохранилось у татар мишарей (мещеряков) в фамилии Капланов. Антрополексема. Татарские, тюркские, мусульманские мужские имена. Словарь терминов … Словарь личных имен

Фанни Ефимовна (настоящие фамилия и имя Ройтблат Фейга Хаимовна) (1887 1918), участница революционного движения, примыкала к анархистам. В 1907 приговорена к вечной каторге (отбывала в Акатус и др. тюрьмах). В 1917 вышла на свободу тяжело больной … Русская история

Сущ., кол во синонимов: 1 священник (65) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов

каплан — или КАПЕЛАН capelan m. Рыба для приманки трески. Лучинский 1879 … Исторический словарь галлицизмов русского языка

Фанни Каплан в 1918 году Фанни Ефимовна Каплан (Фейга Хаимовна Ройтблат, 10 февраля 1890 3 сентября 1918) участница российского революционного движения, известная, главным образом, как исполнитель покушения на жизнь Ленина. В различных… … Википедия

Анатолий Львович Каплан Имя при рождении: Танхум Лейвикович Дата рождения: 10 января 1903 Место рождения … Википедия

Книги

• Ленинград. Анатолий Каплан , Анатолий Каплан. Литографический цикл ЛЕНИНГРАД Анатолия Каплана давно признан одним из лучших образцов изобразительного искусства, посвященных нашему городу. К работе над цикломКаплан приступил сразу же…
• Ленинград. Анатолий Каплан , Каплан Анатолий. Литографический цикл «Ленинград» Анатолия Каплана (1903-1980) давно признан одним из лучших образцов изобразительного искусства, посвященных великому городу. К работе над циклом Каплан…

За все на евреев найдется судья.За живость. За ум. За сутулость.За то, что еврейка стреляла в вождя.За то, что она промахнулась.

Так позднее написал поэт.Кто же такая Фанни Каплан?

Это женщина в советское время стала символом «абсолютного зла». Чем сильнее рос в стране авторитет личности Ленина, тем демоничнее выглядела фигура той, что подняла руку на вождя мирового пролетариата.

И наоборот, у тех, кому Советская власть была не по сердцу, персона маленькой женщины, пытавшейся уничтожить коммунистического тирана, вызывала глубокое уважение.

А в народном фольклоре Фанни Каплан дополнила тройку «ленинских женщин» вместе с Надеждой Крупской и Инессой Арманд. Даже появилась легенда о том, что те самые выстрелы были вовсе не политическим покушением, а местью отвергнутой женщины.

Любовь и революция

Так кто же такая на самом деле Фанни Каплан и почему она стреляла в Ленина?

Родилась она на Украине, в Волынской губернии, 10 февраля 1890 года. Отцом её был Хаим Ройтблат, работавший учителем в еврейской начальной школе. Будущую террористку тогда звали Фейга Хаимовна Ройтблат.

Глубоко религиозная еврейская семья, в которой, помимо Фейги, было ещё семеро детей, не была зажиточной. И это ещё мягко сказано. Перспектив у бедной еврейской девочки в царской России, где антисемитизм в ту пору был возведён практически в ранг государственной политики, было не особенно много.

Поэтому ничего удивительного нет в том, что подростком Фейга оказалась вовлечена в деятельность революционных кружков. Более всего её тянуло к анархистам. Именно в их рядах 15-летняя девушка встретила первую русскую революцию.

Своё настоящее имя она сменила на псевдоним Фанни Каплан, обзавелась партийной кличкой «Дора» и с головой окунулась в революционную борьбу. Пыл девушки дополняло и чувство влюблённости — её избранником стал соратник по борьбе Виктор Гарский, он же Яков Шмидман.

Вместе они готовили крупный теракт — покушение на киевского генерал-губернатора Сухомлинова. Если Гарский имел за плечами определённый опыт, то для Фанни эта акция должна была стать дебютом. Однако всё закончилось полным провалом.

22 декабря 1906 года в киевской гостинице «Купеческая» произошёл мощный взрыв. Прибывшие на место жандармы обнаружили на месте взрыва раненую женщину, которой и была Фанни Каплан. Опытным профессионалам не составило труда определить, что взорвалось самодельное устройство.

Как именно это произошло и кто был виноват, неизвестно. Однако Гарский, бросив соратницу и возлюбленную, сбежал. Фанни же попала в руки к жандармам с контузией, ранениями руки и ноги, да ещё и в номере её был найден пистолет.

Десять лет ада

Царские власти к тому моменту не церемонились в средствах подавления революционных выступлений. 16-летнюю Фанни Каплан ждал суд, который приговорил её к смертной казни. Однако, учитывая возраст, смерть ей заменили бессрочной каторгой.

Надо сказать, что на допросах Фанни показала характер, ничего не рассказав ни о предавшем её возлюбленном, ни о других соратниках.

А дальше было Забайкалье, Мальцевская каторжная тюрьма, а затем самая страшная в России Акатуйская каторга. Вот так девушка, не успевшая ничего увидеть в жизни, ничем не проявившая себя в революции, оказалась в самом настоящем земном аду.

Последствия ранения и непосильный труд привели к тому, что Фанни в январе 1909 года полностью ослепла. Она пыталась покончить с собой, но это ей не удалось. Тюремная администрация, убедившись, что девушка не симулирует потерю зрения, дала ей некоторые послабления в работе. Спустя три года зрение частично восстановилось.

Удивительно, но на каторге Фанни продолжала думать о политике. На неё серьёзно повлияли другие заключённые, в первую очередь эсерка Мария Спиридонова. Именно она в 1918 году, незадолго до покушения на Ленина, поднимет в Москве мятеж левых эсеров против большевиков, который потерпит неудачу.

Фанни Каплан отныне считает себя не анархисткой, а эсером. Впрочем, для осуждённой к бессрочной каторге есть ли разница?

Свободу ей, как и другим политзаключённым, принесла Февральская революция. Попав на каторгу 16-летней, она освободилась в возрасте 27 лет. Впрочем, те, кто видел её после освобождения, считали её глубокой старухой — сказывались непосильный труд на рудниках и последствия ранения.

От Ульянова до Ульянова

Ни дома, ни семьи нет — родные Фанни ещё в 1911 году перебрались в Америку. Самыми близкими для неё были те, с кем она прошла каторгу.

Временное правительство позаботилось об узнице царизма — она получила путёвку в Евпаторию, где открылся санаторий для бывших политкаторжан.

Там летом 1917 года поздоровевшая и повеселевшая Фанни повстречалась с Ульяновым. Но не с Владимиром, а с его родным братом Дмитрием. Об отношениях Фанни и брата вождя спорят до сих пор, но точно известно одно — благодаря Ульянову-младшему Каплан получила направление в харьковскую глазную клинику доктора Гиршмана.

Операция в Харькове помогла — Каплан стала лучше видеть. В Крыму она устраивается на работу заведующей курсами по подготовке работников волостных земств.

Вряд ли это было то, о чём мечтала Фанни. Но она была уверена, что её судьба ещё переменится. Вот соберётся Учредительное Собрание, в котором большинство будет у эсеров, и тогда…

Но в октябре 1917 года грянула большевистская революция, которая нарушила все планы как эсеров в целом, так и Фанни в частности.

В феврале 1918 года, когда стало ясно, что никакого Учредительного Собрания точно не будет, Каплан решила действовать. Если на заре своей революционной карьеры она не убила генерал-губернатора, то почему не восполнить это упущение, убив Ленина.

Для партии эсеров индивидуальный террор был обычным методом борьбы, так что единомышленников у Фанни среди товарищей по партии было более чем достаточно. Да и обстановка была чрезвычайно острой — Брестский мир с Германией заставил многих отвернуться от большевиков, а разгром выступления левых эсеров в июле 1918 года породил немало тех, кто хотел свести с Лениным и другими видными большевиками не только политические, но и личные счёты.

Для прошедшей через каторжный ад женщины без семьи и детей вновь поставить жизнь на карту было обычным делом. Тем более что шансы на успех были весьма большими.

В шаге от успеха

Современного представления об охране первых лиц в ту пору не было. За полвека до покушения на Ленина Александр IIедва не схватил пулю от террориста Дмитрия Каракозова. Спасла царя не охрана, а вмешательство случайного прохожего. Не уберегла охрана и австрийского эрцгерцога Фердинанда, чья гибель повлекла начало Первой мировой войны.

Да и сам Ленин, чудом выживший в августе 1918 года, едва не погиб полгода спустя. Его машину остановили обыкновенные грабители, выкинули вождя пролетариата вместе с водителем на улицу и уехали прочь.

В этих условиях убить даже известного политика мог любой решительный человек, а уж чего-чего, а решимости Фанни Каплан было не занимать. Не было помехой и слабое зрение — стрелять-то было нужно с небольшого расстояния.

Об обстоятельствах того, что произошло 30 августа 1918 года, спорят до сих пор. Выдвигаются версии одна фантастичнее другой — инсценировка, заговор Свердлова, «второй стрелок» и т. д и т. п.

Напустила тумана и сама Фанни Каплан, при задержании признавшая вину, но не рассказавшая ничего о тех, кто ей помогал. Ничего удивительного — она так же молчала и за 12 лет до этого, после взрыва в Киеве.

Свои действия она объяснила просто и логично: Ленин был предателем революции, и его жизнь отодвигала наступление социализма на десятилетия. Своими выстрелами Фанни пыталась убрать это препятствие.

В тот вечер Ленин, как и другие большевистские лидеры, выступал на пятничных митингах на заводах. Утром в Петрограде террористом Леонидом Каннегисером был убит глава петроградской ЧК Моисей Урицкий. Несмотря на это, Ленин свои планы не изменил. Блистательный оратор, Ленин выступил на митинге на заводе Михельсона и в окружении рабочих двинулся к выходу. Он уже собирался садиться в автомобиль, когда к нему с вопросом обратилась женщина. Пока Ленин общался с ней, сзади к нему подошла Каплан и произвела три выстрела. Две пули попали в шею и в руку лидера большевиков, третья задела разговаривавшую с ним женщину.

Легенда о Каплан

Тяжелораненого Ленина отправили в Кремль, Каплан задержали спустя несколько минут. По словам свидетелей, Фанни сказала: «Я исполнила свой долг и умру с доблестью». На допросах она настаивала, что действовала в одиночку.

Долгого следствия не было, что заставляет некоторых исследователей уверять, будто Фанни слишком много знала, и от неё поспешили избавиться.

Но, возможно, всё проще — разъярённые убийством Урицкого и покушением на Ленина большевики официально объявили о начале «красного террора», который должен был ударить по их идеологическим и классовым врагам. В этой ситуации обременять себя судебно-следственными церемониями они не собирались. 3 сентября 1918 года председатель ВЦИК Яков Свердлов отдал устный приказ: Каплан расстрелять. Комендант Кремля Павел Мальков вывел Фанни Каплан во двор авто-боевого отряда имени ВЦИК, где лично расстрелял её под шум заведённых машин.

Тело Фанни затолкали в бочку из-под смолы, облили бензином и сожгли у стен Кремля.

Не избалованная славой при жизни, Фанни Каплан стала знаменитой после смерти. Для советских людей она стала «террористкой номер один». Её история обросла легендами — кто-то якобы видел её живой спустя годы после расстрела то на Соловках, то в Казахстане, то где-то на Кавказе. Сегодня её именем называют рок-группы, она является героиней бесчисленных анекдотов, исторических книг и фильмов.

Заслуживает ли она этого? Наверное, нет. Но грека Герострата тоже в своё время приговорили к забвению, а получилось всё с точностью до наоборот. У истории своё, особенное чувство юмора.

n1.doc

Каплан Г.И., Сэдок Б.Дж. Клиническая психиатрия. В 2-х т.т. Т. 1. – Пер. с англ. В.Б. Стрелец. – М.: Медицина, 1994, 672 с.

УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Умственная отсталость (ретардация) является поведенческим синдромом, не имеющим единой этиологии, механизма, динамики или прогноза. Это определение умственной ретардации проходит через годы и все еще находится в процессе усовершенствования. Оно отражает точки зрения и установки общества по отношению к умственной отсталости, а также методы диагностики и состояние медицинской науки.

Имеются два основных концептуальных подхода к определению умственной ретардации: биомедицинская и социокультурная и адаптационная модели. Приверженцы биомедицинской модели, особенно в Соединенных Штатах, утверждают, что для постановки диагноза умственной ретардации существенно наличие серьезных изменений в мозге. Напротив, сторонники социокультурной и адаптационной модели подчеркивают важность социальной функции и общей способности адаптироваться к принятым нормам.

В табл. приведены все нарушения, наблюдающиеся в младенчестве и дошкольных годах, трудности в обучении в школьном возрасте и плохая социально-профессиональная адаптация во взрослом периоде жизни.

Таблица. Характеристики развития умственно отсталых, в таблицу включен хронологическим возраст, степень ретардации, уровень интеллектуального, речевого и социального функционирования)

Степень умственной ретардации Зрелость и развитие в дошкольном возрасте (0-5) Школьный возраст (6-20). Обучение и образование Взрослый период (21 год и старше). Адекватность социальной и речевой сфер Глубокая Сильная ретардация; минимальная способность к функционированию в сенсомоторной сфере; потребность в уходе няни; необходимость постоянной помощи и наблюдения Имеется некоторая двигательная активность; может отвечать на некоторые попытки обучить его или ее уходу за собой Некоторое развитие двигательной сферы и речи; может очень ограниченно обучиться некоторым навыкам ухода за собой; требуется няня Тяжелая Плохое двигательное развитие; речь минимальна; обычно не может обучиться уходу за собой; мало или отсутствуют возможности для обучения навыкам общения Может говорить или обучиться общаться; можно обучить элементарным навыкам гигиены; не удается обучить разговаривать Может частично обучиться уходу за собой под тщательным контролем; можно обучить простейшим правилам самозащиты в условиях контроля Умеренная Может говорить и выучиться общаться; плохо ориентируется в социальном плане; неплохое двигательное развитие; можно обучить навыкам ухода за собой; можно ограничиться умеренной помощью и контролем Может обучиться социальным и профессиональным навыкам; редко развивается выше уровня 2-го класса в обучении; может научиться самостоятельно передвигаться по знакомым местам Может самостоятельно зарабатывать на неквалифицированной или полуквалифицированной работе в надлежащих условиях; нуждается в защите и помощи при малейшем стрессе Легкая Могут иметь место социальные навыки и способность к общению; минимальная ретардация в сенсомоторных областях; часто не отличается от нормы в более старшем возрасте Может достигнуть определенных успехов в обучении, до уровня 6-го класса, которого достигает в позднем подростковом возрасте; можно достигнуть успеха в обучении адекватному социальному поведению Обычно может достигать адекватных социальных и речевых навыков, необходимых для минимального самообслуживания, но нуждается в руководстве и помощи в условиях социального и экономического стресса

В эту таблицу включены критерии как dsm-Ш-R, так и Американской Ассоциации Умственных Дефектов (ААУД).

По определению 1983 г., данному в ААУД, умственная ретардация характеризует уровень интеллектуального развития, значительно сниженный по сравнению со средним, что является результатом или связано с сопутствующими нарушениями адаптивного поведения и проявляется в течение периода развития. Определение ААУД практически идентично определению dsm-Ш-R, которое описывает существенные особенности психической ретардации следующим образом:

1) значимое снижение общего уровня интеллектуального развития, сопровождающееся

2) значительным дефицитом или нарушениями адаптивных функций,

3) при появлении отмеченных изменений в возрасте до 18 лет.

Ниже приводятся диагностические критерии умственной ретардации для dsm-Ш-R:

А. Общее интеллектуальное развитие значительно ниже среднего: 10 равен 70 или менее по индивидуально предъявляемому тесту 10 (для детей констатируется клинически значительное снижение интеллектуального развития, поскольку тесты с цифровым выражением этого показателя отсутствуют).

Б. Сопутствующие нарушение или дефицит адаптивной функции ребенка, т. е. отсутствие приспособляемости, ожидаемой в ею возрасте и в данной культурной группе в таких сферах, как профессиональная деятельность и ответственность, коммуникативность, исполнение ежедневных обязанностей, личная независимость и самоудовлетворение.

В. Начало нарушений в возрасте до 18 лет.

Диагноз ставят независимо от того, имеет ли место сопутствующее физическое или другое психическое заболевание. «Общее состояние интеллекта» определяется стандартными тестами на интеллект, а термин «значимо ниже среднего» определяется как IQ, приблизительно равное 70 или менее или на два стандартных отклонения ниже среднего для определенного теста.

ТЕРМИНОЛОГИЯ

Термин «умственная отсталость» часто используется как эквивалент термина «умственный дефицит». Всемирная Организация Здравоохранения (ВОЗ) рекомендовала термин «психическая субнормальность», который включает две раздельные категории: умственную отсталость и умственный дефицит. Умственная отсталость, согласно нозологии ВОЗ, используется для диагностики субнормальности функции, вторичной по отношению к вызвавшей ее причине, тогда как умственный дефицит является легальным термином, применяемом к субъектам с IQ, ниже 70.

Термин «слабоумие» часто использовался в прошлом, особенно в американской литературе, и все еще используется в Великобритании для обозначения легких форм умственной отсталости. «Олигофрения» обычно применяется в СССР, Скандинавии и других странах Западной Европы. Термин «аменция» больше не встречается в современной психиатрии, за исключением отдельных случаев, когда речь идет о терминальном состоянии дегенеративного процесса.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Степень или уровень умственной отсталости выражаются в различных терминах. dsm-Ш-R содержит четыре подтипа умственной отсталости, отражающие степень интеллектуальных нарушений: легкая умственная отсталость, умеренно выраженная умственная отсталость, значительно выраженная умственная отсталость и глобальная умственная отсталость. Степени умственной отсталости указаны в табл. 2 (по градациям IQ). Таблица 2. Тяжесть умственной ретардации по шкале 10 Кроме того, в dsm-Ш-R перечисляются «неспецифические виды умственной отсталости» как подтип, предназначенный для тех лиц, у которых имеется сильное подозрение на умственную отсталость, но которых нельзя протестировать с помощью стандартных тестов на интеллект, у имеющих значительные нарушения или некоммуникабельных. Этот подтип может быть применен к младенцам, у которых клинически определяется уровень интеллекта, значительно сниженный по сравнению со средним, но для которых нельзя вычислить нарушения в цифровом виде, поскольку количественные тесты отсутствуют (например, Бейли, Кэттэл). Этот подтип не должен применяться, если предполагаемая величина умственного коэффициента выше 70.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Наличие умственной отсталости в данный момент времени среди всего населения равно приблизительно 1 %. Подсчитать это число точно очень трудно, так как невозможно установить, когда у данного лица было диагностировано наличие умственной отсталости. Во многих случаях отсталость может протекать «латентно» в течение длительного времени перед тем, как она будет распознана, либо из-за хорошей адаптации, либо предыдущий диагноз не будет подтвержден в какой-то момент жизни больного. Наиболее часто этот диагноз ставят детям школьного возраста, причем максимум приходится на возраст 10-14 лет. Умственная отсталость встречается более часто (приблизительно в 1/2 раза) у мужчин по сравнению с женщинами.

ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ И СИНДРОМЫ

На современном уровне развития науки установлено, что приблизительно 25% случаев умственной отсталости обусловлено биологическими отклонениями. Хромосомные и метаболические расстройства, такие, как болезнь Дауна и фенилкетонурия, являются наиболее часто встречающимися расстройствами, относящимися к умственной отсталости. Умственная отсталость, связанная с этими расстройствами, обычно диагностируется при рождении или в относительно раннем детском возрасте, а тяжесть ее колеблется от умеренной до глубокой.

В остальных 75% случаев никаких биологических причин выявить не удается. Уровень интеллектуальных нарушений в этих случаях более легкий; значения I? колеблются в диапазоне от 50 до 70. Диагноз легкой умственной отсталости обычно не ставится до того, как ребенок пойдет в школу. В случаях наличия легкой умственной отсталости это нарушение обычно имеет место и у родителей, и у сиблингов.

Значительное доминирование случаев легкой умственной отсталости отмечается среди низших социально-экономических слоев общества, причем причина этого неясна. Однако можно отметить, что психосоциальная депривация, такая, как депривация в сферах социальной, лингвистической и интеллектуальной стимуляции, вносит свой вклад в умственную отсталость, хотя биологическая этиология этого неизвестна. На современном уровне знаний можно предположить, что имеет место три вида этиологических факторов, либо по отдельности, либо в комбинации друг с другом: генетические факторы, факторы окружающей среды (например, неполноценное питание) и переживания раннего детского возраста.

ПРЕНАТАЛЬНЫЕ ФАКТОРЫ

Важным условием правильного развития эмбриона является физическое и психологическое здоровье матери во время беременности и в период кормления ребенка грудью. Хронические заболевания и патологические состояния матери влияют на нормальное развитие плода, его нервную систему; к этим состояниям относят нелеченый диабет, анемию, эмфизему, гипертонию и хроническое применение алкоголя и наркотиков. Перенесенные матерью инфекции во время беременности, особенно вирусные инфекции, могут вызвать повреждения у плода и умственную отсталость. Степень нарушений зависит от таких переменных, как внутриутробный возраст плода и тяжесть заболевания. Хотя отмечено патологическое влияние множества инфекций на центральную нервную систему плода, три вида инфекций особенно четко коррелируют с высоким риском умственной отсталости: коревая краснуха, цитомегалическая инклюзионная болезнь и сифилис.

Коревая краснуха

Коревая краснуха вытеснила сифилис с первого места, которое он занимал как основная причина врожденных нарушений и умственной отсталости, связанной с инфекциями, перенесенными матерью. Дети пораженных этой инфекцией матерей могут обнаруживать целый ряд аномалий, включая врожденные заболевания сердца, катаракты, глухоту, микроцефалии и микрофтальм. Критическим фактором является период времени, поскольку протяженность и частота осложнений имеют обратную корреляцию со сроком беременности на момент заболевания матери. Когда мать переносит инфекцию в первый триместр беременности, от 10 до 15% детей рождаются с нарушениями, но частота нарушений резко возрастает почти до 50%, когда инфекция развивается в первый месяц беременности. Ситуация часто осложняется су»клиническими формами инфекции, которые часто протекают нераспознанными. Коревую краснуху у матери можно предупредить иммунизацией.

Цитомегалическая инклюзионная болезнь

Во многих случаях цитомегалическая инклюзионная болезнь протекает у матери скрыто. Среди детей оказываются мертворожденные, а у живых имеют место желтуха, микроцефалия и гепатоспленомегалия, а радиографически обнаруживаемся интрацеребральный кальциноз, микроцефалия или гидроцефалия. Диагноз подтверждается позитивной реакцией при выращивании вируса из материала, взятого из глотки или мочи, а также регенерацией инклюзионных клеток в моче.

Сифилис

Сифилис у беременных женщин считался основной причиной различных невропатологических нарушений у их потомства, в том числе и умственной отсталости. В настоящее время частота осложнений, обусловленная сифилисом, колеблется вместе с частотой заболеваемости сифилисом у населения в целом. Последние исследования показали, что во многих городах США положение еще далеко не обнадеживающее.

Другие заболевания

Другой распознанной причиной заболевания плода является токсоплазмоз, передаваемый плоду от матери. Это довольно редкое состояние, которое, однако, часто оканчивается рождением ребенка с умственной неполноценностью или другими нарушениями со стороны мозга. Имеются данные о повреждении плода также в связи с имеющимся у матери гепатитом.

В настоящее время серьезные опасения для здоровья населения вызывает СПИД, и сейчас проводятся интенсивные исследования относительно того, как он влияет на развитие плода и новорожденного. Беременность женщины, страдающей СПИДом, оканчивается смертью плода, мертворожденностью, спонтанным выкидышем или смертью младенца в течение первых нескольких лет жизни. Поскольку известно, что вирус оказывает непосредственное поражающее действие на мозг, предполагается, что у детей, рожденных от таких матерей, могут иметь место различные виды поражения мозга с разной степенью умственной отсталости.

Роль таких материнских инфекций во время беременности, как грипп, острые респираторные заболевания, вызванные вирусом, пневмония и инфекции мочевых путей, в обусловливании умственной неполноценности исследуется, и пока еще нет однозначных результатов.

Осложнения беременности

Токсикоз беременности и нелеченый диабет у матери представляют опасность для плода и результатом их иногда является умственная отсталость. Влагалищные кровотечения, преждевременная отслойка плаценты и выпадение пуповины могут повредить мозг плода, так как вызывают аноксию.

Относительно потенциального тератогенного эффекта фармакологических веществ, вводимых во время беременности, было много сказано в связи с талидомидовой трагедией (вещество, которое вызывало высокий процент рождения уродов, когда его давали беременным женщинам). До настоящего времени, за исключением метаболитов, применяемых для лечения раковых заболеваний, никакие другие известные вещества не вызывают повреждения центральной нервной системы плода, но тем не менее показана осторожность и ограничение препаратов, назначаемых беременным женщинам. Применение лития и чрезмерное употребление алкоголя во время беременности, как указывают недавно полученные данные, в некоторых случаях сопровождаются нарушениями, возникающими у новорожденного, особенно сердечно-сосудистой системы.

ХРОМОСОМНАЯ ПАТОЛОГИЯ

Патология аутосомных хромосом также связывается с умственной отсталостью, хотя нарушения в половых хромосомах не всегда обусловливают умственную отсталость (например, синдром Турнера с Х0 и синдром Клайнфельтера с вириациями в ХХУ, ХХХУ или ХХУУ). Некоторые дети с синдромом Турнера имеют нормальный или повышенный интеллект.

Синдром Дауна

Синдром Дауна был впервые описан английским врачом Лангдоном Дауном в 1866 г. и основывался на физических характеристиках, связанных с субнормальным умственным развитием. С тех пор синдром Дауна остается наиболее полно изученным и часто обсуждаемым синдромом умственной отсталости. Детей с этим синдромом ранее называли монголоидами на основании их физических особенностей-косых глаз, эпикантальной складки и плоского носа.

Несмотря на то, что за последние 100 лет появилось огромное множество теорий и гипотез, причина синдрома Дауна остается неизвестной. Общепринятым является мнение о нескольких факторах, которые могут вызвать это заболевание и которые связаны с нарушением в хромосомах; это-поздний возраст матери, возможно, более старший возраст отца и влияние радиации. Проблемы причинности еще более осложнились после недавно сделанного открытия отклонения от нормы хромосом трех типов при синдроме Дауна:

1. Больные с трисомией 21 (3 из хромосом 21, вместо обычных 2) представляют абсолютное большинство; у них имеется 47 хромосом, с одной лишней хромосомой 21. Материнский кариотип нормальный. Нерасхождение во время миоза, появляющееся по неизвестной причине, сейчас рассматривают как связанное с этим нарушением.

2. Нерасхождение, наблюдающееся каждый раз после оплодотворения в каждом клеточном делении, это состояние, при котором в различных тканях обнаруживаются как нормальные, так и трисомические клетки.

3. При транслокации имеет место слияние 2 хромосом, в основном 21 и 15, в результате которого появляется всего 46 хромосом, несмотря на наличие экстрахромосомы 21. Это нарушение в отличие от трисомии 21, обычно врожденное, и транслокационная хромосома может обнаруживаться у здоровых родителей и сиблингов. Эти носители, не обнаруживающие никаких патологических проявлений, имеют только 45 хромосом.

Частота синдрома Дауна в США составляет приблизительно 1 на каждые 700 рождений. В своей оригинальной работе Даун отмечал, что частота данного заболевания составляет 10% среди всех больных с умственной отсталостью. Представляет интерес, что сегодня около 10% больных с синдромом Дауна находятся в больницах для умственно отсталых. Для матери средних лет (более 32 лет) риск иметь ребенка с синдромом Дауна составляет приблизительно 1 на 100, если имеется только трисомия, но риск увеличивается до 1:3, когда происходит транслокация. Эти факторы представляют особенный интерес для генетических консультаций.

Амниоцентез, при котором околоплодные воды изливаются из полости плодного пузыря трансабдоминально между 14-й и 16-й неделями беременности, оказывается полезным критерием для постановки диагноза аномалии у младенца, особенно синдрома Дауна. Клетки околоплодных вод, в основном зародышевые по своему происхождению, выращиваются для цитогенетических и биохимических исследований. Множество расстройств наследственного характера можно прогнозировать с помощью этого метода, а единственным методом предупреждения рождения больного ребенка является терапевтическое прерывание беременности. Предпочтительно, чтобы амниоцентез происходил у всех беременных женщин старше 35 лет. К счастью большинство хромосомных аномалий в семье встречается лишь один раз.

Умственная отсталость-основная особенность синдрома Дауна. Большинство больных относятся к группам с умеренной или тяжелой умственной отсталостью, причем только меньшинство имеет IQ менее 50. Умственное развитие как будто бы происходит нормально с рождения до 6 мес. Показатели 10 постепенно снижаются от приблизительно нормальных в возрасте 1 года до примерно 30 в более старшем возрасте. Это снижение интеллекта может быть реальным и очевидным. Может случиться, что младенческие тесты не обнаружат полный объем дефекта, который обнаруживается только при применении более тонких методов тестирования, используемых в детстве. В соответствии со многими данными, больные с синдромом Дауна спокойные, добродушные и общительные, что облегчает их адаптацию в домашних условиях. Картина, однако, меняется в подростковом возрасте, особенно если дети живут в интернатах; у них могут обнаруживаться различные эмоциональные расстройства, нарушения поведения и (редко) психотические расстройства.

Диагноз синдрома Дауна ставится относительно просто у более старших детей, но часто связан с большими трудностями у новорожденных младенцев. Наиболее серьезными признаками являются общая гипотония, косые пальпебральные щели, избыток кожи на шее, маленький уплощенный череп, высокие скулы и высунутый язык. Руки широкие и толстые, с одной поперечной ладонной складкой, и короткие маленькие пальцы, закругленные внутрь. Рефлекс Моро слабый или отсутствует. При синдроме Дауна описано более 100 признаков и стигм, но все вместе они редко встречаются у одного и того же человека.

Прогнозируемый период жизни составляет около 12 лет. С появлением антибиотиков, однако, лишь некоторые погибают от инфекций в молодом возрасте, но большинство больных не доживают до 40 лет, когда у них уже накапливается множество не совместимых с жизнью признаков, в частности, старение, напоминающее картину, характерную для болезни Альцгеймера. Несмотря на множество предлагаемых методов, никакой вид лечения не оказался эффективным.

Болезнь (синдром) кошачьего крика

Дети, страдающие болезнью кошачьего крика, отличаются отсутствием у них части 5 хромосомы. Для них характерна сильная умственная отсталость и много стигм, часто связываемых с хромосомными нарушениями, такими, как микроцефалия, низкое расположение ушей, косые пальпебральные щели, гипертелоризм, а также микрогнатия. Характерный крик, напоминающий кошачий, связан с дефектами глотки, дал название этому синдрому, но постепенно, с годами крик прекращается.

Другие синдромы аутосомальных нарушений, связанных с умственной отсталостью, имеют значительно меньшую распространенность, чем синдром Дауна. Различные типа нарушений аутосомных и половых хромосом и обусловленные ими синдромы представлены в табл. 21.

ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ДЕФЕКТЫ

Фенилкетонурия

Фенилкетонурия (ФКУ) была впервые описана Фоллингом в 1934 г. как образцовая ошибка метаболизма врожденного характера. ФКУ передается как простая рецессивная врожденная менделевская характеристика и появляется приблизительно 1 раз на каждые 10000—15000 рождений живых детей. Для родителей, которые уже имеют ребенка с ФКУ, шанс того, что следующий ребенок также будет больным, составляет 1 на каждые 4-5 последующих беременностей. Хотя эта болезнь встречается преимущественно у людей североевропейского происхождения, несколько случаев описано среди негров, евреев и жителей Азии. Частота встречаемости этого расстройства среди находящихся в приютах дефектных больных составляет около 1%. Таблица 3. Тридцать пять важных синдромов при различных видах умственной отсталости (ретардации)

Синдром Нарушения, важные для диагноза Умственная ретардация Короткий рост Тип генетической трансмиссии краниофациальные скелетные Другие Синдром Аарского Гипертелоризм; широкий мостик носа, антевертированные ноздри, длинный губной желобок Короткие руки и ноги; легкая перепончатость между пальцами, малый рост Скротальное «покрывало» над половым членом + Х-примыкающий полудоминантный Синдром Апера (акроцефалосиндактилия) Краниосиностоз; непостоянная среднефациальная гипоплазия, гипертелрризм Синдактилия; расширение дистальных концов пальцев рук и ног ± Аутосомный доминантный Церебральный гигантизм (синдром Сотоса) Большая голова; выступающий лоб; узкая нижняя челюсть Большие руки и ноги Значительная в раннем возрасте, плохая координация ± ? Синдром Коккейна Лицо с заостренными чертами; запавшие глаза; тонкий нос, прогнатия; дегенерация сетчатки Удлиненные конечности с большими руками и ногами; дефект сгибания Гипотрихоз; фотосенситивность; утончение подкожного слоя сетчатки; нарушение слуха + + Аутосомный рецессивный Синдром Кохена Гипоплазия нижней челюсти с выдающимися центральными резцами Узкие руки и ноги Гипотония; ожирение + ± ? Аутосомный рецессивный Синдром Корнелиа де Ланге Синофриз (сросшиеся брови); тонкая, повернутая книзу нижняя губа; длинный губной желобок; вывернутые кпереди ноздри; микроцефалия Маленькие или неправильной формы руки и ноги; большой палец руки расположен проксимально Гирсутизм + + ? Синдром Лежена («болезнь кошачьего крика») Эпикантальные складки или скошенные глазные щели; круглое лицо; гипертелоризм; микроцефалия Короткие пястные или плюсневые кости; четыре пальца на руке В младенчестве издают крики, подобные кошачьему + + ? Синдром Круазо (краниофациальный дизостоз) Проптоз с поверхностными глазными впадинами; гипоплазия верхней челюсти; Краниосиностоз Аутосомный доминантный Болезнь Дауна Скошенность вперед, по вертикали, по направлению к глазным щелям; средняя часть лица мала; эпикантальные складки Короткие руки; клинодактилия пятого пальца (мизинца); четыре пальца на руке Гипотония; дополнительные складки кожи сзади на шее + + 21 Трисомия Синдром Дубовица Маленькое лицо; латеральное смещение нижнего внутреннего угла глаза; птоз; широкая спинка носа; редкие волосы; микроцефалия Детская экзема ± ++ ? Аутосомный рецесивный Плодный алкогольный синдром Короткие глазные щели; гипоплазия средней части лица; микроцефалия ± Поражение со стороны сердца; легкая моторная дисфункция + + Плодный гидантоиновый синдром (Дилантиа) Гипертелоризм; короткий нос; иногда -расщепленная губа Гипопластические ногти, особенно на мизинце Поражение сердца ± ± Синдром Гольденхара Гипоплазия скуловой кости (молярная гипоплазия); макростомия (большая ротовая щель); микрогнатия; эпибульбарный дермоид или липодермоид; оттопыренные ушные раковины с периаурикулярными полипами Позвоночные аномалии ? Нарушения пигментации ±дефект зубов; деформация ушей; ±пятнистая плешивость Кожная пигментация «в крапинку», в виде паутины или в виде цветков ± ? Доминантный Х-примыкающий

Летально для мужчин

Синдром

Бидля

Пигментация сетчатки Полидактилия; синдактилия Ожирение; припадки; гипогенитализм ± ± Аутосомный рецессивный Линейный Невус невус сальный, на лице или шее ±Припадки + ± ? Синдром Лоу Катаракта Дисфункция канальцев почек Гипотония ++ + Х-примыкающий рецессивный Синдром Мебиуса (врожденная лицевая диплегия) Лицо, лишенное всякого выражения; паралич глаз ± Косолапость; синдактилия ± ± ? Нейрофиброматоз ± Глазные глиомы; нейбромы слухового пути ± повреждения костей, псевдоартрозы нейрофибромы; «кофейные пятна»; припадки ± Аутосомный доминантный Синдром Noonan Прирастание задней части шеи; оттопыренные ушные раковины; гипертелоризм Грудная клетка, образующая полость; локти, вывернутые наружу Крипторхизм; стеноз Легочной артерии ± + ? Синдром Прадера- Вилли Скошенность глазной щели по направлению вверх, вертикально Маленькие руки и ноги Гипотония; особенно в младенческом возрасте; затем полифагия и ожирение; гипогенитализм + + ? Синдром Робина Микрогнатия; опущение языка; расщепление неба;

«u»-образная форма

±Сердечные аномалии ? Синдром Рубелла Катаракта; пигментация сетчатки; деформация глаза Сенсонейральная глухота; открытый артериальный проток ± ± Синдром Рубинстайна-Тейби Косые глазные щели (косоглазие); гипоплазия верхней челюсти; микроцефалия Широкие большие пальцы рук и ног Ненормальная походка + + ? Синдром Секкеля Гипоплазия лица; выступающий нос; микроцефалия Много малых сочленений и патологии со стороны костной системы + + Аутосомный рецессивный Синдром Шегрена-Ларссона Спастичность, особенно ног Ихтиоз + + Аутосомный рецессивный Синдром Смита-Лемли-Опитца Антевертированные ноздри и/или птоз век Синдактилия 2-го и 3-го пальцев ноги Гипоспадия; крипторхизм + + Аутосомный рецессивный Синдром Стерджа- Вебера Плоская гемангиома лица, наиболее часто распространяется по тройничному нерву Гемангиомы менингеальной оболочки с припадками Синдром Тритчер- Коллинза (мандибулофацитальный дизостоз) Гипоплазия скуловых костей и нижней челюсти; скошенные вниз глазные щели; дефект нижнего века; оттопыренные ушные раковины Аутосомный доминантный Трисомия 18 Микростомия; короткие глазные щели; оттопыренные ушные раковины; удлиненный череп Сжатые руки, 2-й палец расположен выше третьего; низкие дужки на кончиках пальцев; короткая грудная клетка Крипторхизм; врожденные заболевания сердца + + Трисомия 18 Трисомия 13 Дефекты глаз, носа, губ, ушей и лоб голопрозенцефального типа полидактилия; узкие выгнутые ногтевые ложа у пальцев Дефекты кожи, расположенные на задней части скальпа + + Трисомия 13 Бугорчатый склероз Узлы на коже шеи от сиреневато – розового до коричневого цвета ± повреждения кости Припадки, внутричерепная кальцификация ± Аутосомный доминантный Синдром Ваарденбурга Латеральное смещение внутреннего угла глаза и впадины Частичный альбинизм; белая прядь волос; гетерохромия радужной оболочки; витилиго; ± глухота Синдром Вильямса Полные губы; маленький нос с антевертированными ноздрями; дисплазия радужки Легкая гипоплазия ногтей ± Гиперкальциемия в младенчестве; стеноз верхнего клапана аорты + + ? цереброгепаторенальный синдром Зельвегера Высокий лоб; плоское лицо Гипотония; гепатомегалия; смерть в раннем младенчестве + + Аутосомный рецессивный Основным метаболическим дефектом при ФКУ является неспособность превращать фенилаланин, существенную аминокислоту, в паратирозин из-за отсутствия или инактивированного состояния печеночного фермента фенилаланингидроксилазы, которая катализирует превращение. Недавно описаны два других типа гиперфинилаланинемии. Один связан с дефицитом фермента дигидроптеридин редуктазы, а другой-с дефицитом кофактора биоптерина. Первый дефект может быть обнаружен в фибробластах, а биоптерин-в жидкостях тела. Оба этих редких нарушения связаны с большим риском для жизни.

Большинство больных с ФКУ имеют тяжелую умственную отсталость, но у некоторых интеллект пограничный или нормальный. Приблизительно у 1/3 больных наблюдаются экзема, рвота, тошнота и припадки. Хотя клиническая картина варьирует, типичными проявлениями для детей с ФКУ являются гиперактивность, неустойчивое, непредсказуемое поведение, которым трудно управлять. Для этих детей характерны вспышки раздражения и причудливые движения тела, верхних конечностей и манерное сучение руками, и их поведение иногда напоминает поведение аутичных или страдающих шизофренией детей. Вербальная и невербальная коммуникация обычно серьезно нарушена. Координация и перцептивные способности также значительно нарушены.

Ранее диагноз этого заболевания ставился на основании исследования мочи: фенилпирувиковая кислота в моче реагирует с раствором хлорида железа, в результате чего получается ярко-зеленый цвет. Однако этот тест имеет ограничения в связи с тем, что он не может определять наличие фенилпирувиковой кислоты к моче ранее, чем ребенку исполнится 5 или 6 нед, и он может давать положительную реакцию с другими аминокислотами. Недавно был получен более надежный тест, в котором применяется бактериологическая методика для определения фенилаланина в крови.

Ранняя постановка диагноза очень важна, так как назначение диеты с низким содержанием фенилаланина, применяемое с 1955 г., значительно улучшает как поведение, так и нормальное развитие. Наилучшие результаты получаются при ранней диагностике и начале диетотерапии до тех пор, пока ребенку исполнится 6 мес.

Однако диетотерапия не лишена известной степени риска. Фенилаланин является существенной аминокислотой, и его дефицит в диете может приводить к таким серьезным нарушениям, как анемия, гипогликемия, отек и даже смерть. Часто диетотерапию ФКУ можно прекращать в возрасте 5-6 лет, хотя никаких других способов изменения метаболизма для поддержания нормального уровня фенилаланина в крови до сих пор нет. Дети, которым поставлен диагноз до 3месячного возраста и которые лечатся соответствующей диетой, могут иметь нормальный интеллект. Если лечение не проводилось в раннем возрасте, назначение диеты детям более старшего возраста и подросткам не оказывает влияния на уровень умственной отсталости. Однако диета снизит у них уровень раздражимости и патологических изменений ЭЭГ и улучшит социальную адаптацию и внимание.

Родители детей с ФКУ и некоторые их сиблинги нормальны и являются гетерозиготными носителями патологии. Заболевание можно обнаружить с помощью теста на фенилаланиновую толерантность, что очень важно для генетической консультации, проводимой этим лицам.

Болезнь «кленового сиропа», синдром Менкеса

Клинические симптомы болезни Менкеса появляются в течение первой недели жизни. У младенцев быстро происходят нарушения и развиваются децеребрационная ригидность, припадки, нерегулярное дыхание и гипогликемия. При отсутствии лечения большинство больных умирают в первые месяцы жизни, а те, которые выживают, страдают тяжелой умственной отсталостью. Отмечены некоторые вариации, с кратковременной атаксией и только незначительной степенью умственной отсталости.

Лечение проводится по принципу, установленному для ФКУ, и состоит из диеты с очень низким содержанием трех аминокислот- лейцина, изолейцина и валина.

Другие расстройства, связанные с ферментами

Некоторые расстройства, связанные с дефицитом ферментов, также вызывают умственную отсталость, и еще все больше заболеваний идентифицируются в настоящее время как принадлежащие к этой группе. Сюда относятся болезнь Гартнупа, галактоземия, а также заболевания, связанные с накоплением гликогена.

Заболевания, приобретенные в детстве

Иногда состояние развития ребенка драматически меняется в результате специфического заболевания или физической травмы. Ретроспективно несколько трудно судить о том, насколько полностью нормальным было развитие ребенка перед тем, как произошли нарушения, но обратные признаки развития ребенка или потеря навыков явно имеют другое, новое происхождение.

Инфекции

Большинство тяжелых инфекций поражает интегративные способности мозга; к таким инфекциям относятся энцефалит и менингит. Коревой энцефалит сводится «на нет» применением противокоревой вакцины, а частота других бактериальных инфекций центральной нервной системы значительно редуцируется антибактериальными веществами. Большинство случаев энцефалита обусловлено вирусами. Иногда полезно рассмотреть проблему ретроспективно, чтобы оценить возможный вклад энцефалита в перенесенном ранее заболевании, которое протекало с высокой температурой и длительной энцефалопатией. Поздно диагностированный менингит с последующей терапией антибиотиками или значительными осложнениями может серьезно повлиять на когнитивное развитие ребенка. Явления тромбоза и нагноения внутри черепа, вторичные по отношению к септицемии, на сегодня встречаются редко, однако у детей они бывают довольно часто.

Травма головы

Наиболее известной причиной травмы головы у детей являются несчастные случаи с разными машинами; в результате наблюдаются нарушение умственного развития, припадки. Однако большинство травм у детей происходит дома, например падение со стола, из открытых окон или же с лестницы. Физическое наказание также может явиться причиной повреждения головы.

Другие причины

Повреждение мозга в результате остановки сердца во время анестезии бывает редко. Одной из причин полного или частичного нарушения типа декортикации является асфиксия, появляющаяся, когда ребенок был близок к тому, чтобы утонуть. Хроническое воздействие свинца является хорошо известной причиной нарушения интеллекта и способности к обучению. Внутричерепные опухоли различного типа и происхождения сами по себе или в результате влияния хирургического вмешательства или химиотерапии этих опухолей также могут оказывать отрицательное влияние на функцию мозга.

СОЦИОКУЛЬТУРНЫЕ ВЛИЯНИЯ И ВЛИЯНИЯ ОКРУЖАЮЩЕЙ СРЕДЫ

Хорошо известно, что легкая степень умственной отсталости преобладает у лиц, относящихся к отсталым в культурном отношении, более низким в социально-экономическом отношении классам, и что сходные проявления умственной отсталости часто наблюдаются у членов одной семьи и родственников. В этих случаях биологическая причина не обнаруживается.

Во всяком случае ясно, что дети из бедных, отсталых в социокультурном отношении семей потенциально подвергаются влиянию потенциально патогенных и отрицательных в смысле влияния на развитие условий. Пренатальное развитие протекает в условиях плохой медицинской помощи и недостаточного питания матери. Беременные подростки часто рожают без необходимой акушерской помощи, они физически не полностью развиты, и дети рождаются с очень маленькой массой тела, недоношенными. Отсутствие необходимой заботы после родов, плохое питание, влияние таких токсичных веществ, как свинец, и физическая травма являются частыми явлениями. Нестабильное положение семьи, частые перемещения и смена многих лиц, одинаково плохо ухаживающих за ребенком, типичны для этих случаев. Более того, матери из таких семей часто не имеют достаточного образования и не владеют методами, необходимыми для обеспечения ребенка нужными условиями.

Другим неразрешенным вопросом является влияние тяжелого психического заболевания у родителей. Было высказано предположение, что такие заболевания отрицательно влияют на заботу о ребенке, обеспечение его нужными условиями, включая достаточный уровень стимуляции, а также другие аспекты окружающей среды, что вместе взятое создает повышенный риск нарушения развития ребенка. Известно, что дети родителей, страдающих аффективными нарушениями, подвергаются высокому риску заболеть этими же заболеваниями. Недавно проведенные исследования показывают также, что у таких детей повышен риск развития двигательных и других нарушений развития, задержки этих функций, но это не означает неизбежности развития умственной отсталости.

ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА И УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ

Личностные и поведенческие паттерны

Наиболее типичным неправильным мнением, распространенным среди профессионалов и публики, является то, что умственно отсталые лица представляют собой гомогенную группу. В действительности умственно отсталые лица обнаруживают больше личностных стилей и типов поведения, чем остальные. Например, субъекты с легкой степенью умственной отсталости, которые живут самостоятельно и за ними только кто-то приглядывает, сами себя содержат и более близки к своим не отсталым коллегам, чем к умственно отсталым личностям со значительно выраженными нарушениями, уход за которыми полностью лежит на ком-либо другом. Другим ошибочным мнением является мнение, что дезадаптивные личности из числа страдающих умственной отсталостью обязательно перенесли какое-то органическое заболевание, или имеют врожденную неполноценность, а не приобретенную в процессе жизни.

Все виды расстройств поведения и личности, которые имеются у лиц, страдающих умственной отсталостью, встречаются и у нелеченых больных с психическими расстройствами. Однако некоторые виды поведения можно с большей вероятностью ожидать у умственно отсталых в связи с имеющимся у них когнитивным дефицитом и образом жизни. У умственно отсталых лиц часто имеют место эгоцентризм и консерватизм мышления, связанные с когнитивным дефицитом, особенно с трудностями в формировании гипотез и абстрактном мышлении.

Органические нарушения, т. е. признаки неврологических расстройств, обычно нельзя связать непосредственно с паттернами поведения, особенно при легкой или умеренной степенях органического поражения. Такие неврологические расстройства более часто встречаются у больных с тяжелой степенью умственной отсталости. У них могут иметь место двигательная расторможенность и ослабление внимания с периодами его выпадения. Вопреки существующему мнению, агрессия не является обязательным проявлением и даже не очень типична для больных с умственной отсталостью.

Основным фактором, оказывающим воздействие на поведение умственно отсталых, является по-видимому, окружающая обстановка и переживаемые ощущения. В этом отношении наиболее патогенными являются приюты с бесчувственным, негуманным и неквалифицированным персоналом. Некоторые больные, однако, пытаются ответить на плохое обращение с ними, обнаруживая агрессию и другие формы негативного поведения. Чрезмерная опека, обычно осуществляемая родителями, часто приводит к развитию зависимости, низкой толерантности фрустрации, ощущению собственной неполноценности и низкой самооценке.

Подверженность психическим расстройствам

Отрицательное мнение о самом себе и низкая самооценка, вероятно, являются наиболее типичными личностными особенностями отсталых лиц, особенно тех, степень отсталости которых легкая или умеренная. Они хорошо осознают свое отличие от других, и то, что не оправдали ожиданий родителей и общества и отстают от своих сверстников и сиблингов.

Защита против непереносимого чувства неполноценности, низкой самооценки и тревоги часто проявляется неадекватно и дезадаптивно и может приводить к нарушению поведения. Некоторые из таких подростков и юношей совершают преступления и обнаруживают агрессию.

Конфликт между ожидаемым представлением о самом себе и реальным образом может быть источником стресса и тревоги, сохраняющихся на всю жизнь у лиц с легкой умственной отсталостью, которые осознают свою неполноценность. Сильная зависимость от тех, кто о них заботится, не позволяет сформироваться представлению о себе как о самостоятельной личности и в определенном смысле препятствует разграничению представлений о себе и об окружающих как самостоятельных категориях. Общение у них связано со значительными трудностями, которые еще более усиливают у таких лиц чувство собственной неполноценности и фрустрации. Типичным для них является неадекватное поведение типа агрессии и аутизма. Низкая самооценка у лиц, страдающих умственной отсталостью в легкой или умеренной форме, предрасполагает их к развитию депрессии.

Относительно частоты развития психических заболеваний у умственно отсталых лиц нет достаточно убедительных данных, особенно из-за методологических трудностей. Однако, согласно имеющимся сведениям, у таких лиц очень высокий риск заболеть психическими расстройствами; он варьирует от 40 до 75%.

Среди молодых лиц, страдающих умственной отсталостью в легкой или умеренной степени, наиболее часто встречаются диагнозы: расстройства адаптации, расстройства настроения и психозы; среди детей преобладают расстройства настроения, тревожные расстройства и первазивные нарушения развития.

ДИАГНОЗ

История

В большинстве случаев сведения, сообщенные родителями или лицами, осуществляющими непосредственную заботу об умственно отсталом лице, являются единственным источником информации, поэтому надо принять все меры к тому, чтобы они были достоверны. История развития беременности, работа, рождение, наличие кровосмешения или психических заболеваний в семье заслуживают особого интереса. Родители должны также указать основные вехи в развитии ребенка. Это особенно трудно, так как родители пристрастны и часто обнаруживают тревожность. Очень важно выяснить вопрос об эмоциональном климате в семье и его социокультурной основе, что важно для оценки клинических результатов.

Психиатрическая беседа

Два фактора имеют чрезвычайно важное значение при беседе с больным: отношение врача и манера общения со стороны больного. Врач должен руководствоваться психическим возрастом больного, поскольку он может полностью определять возможности больного. Умственно отсталый субъект, психический возраст которого определяется как 10 лет, не то же самое, что 10-летний ребенок. Если с ним обращаться как с ребенком, некоторые из умственно отсталых обнаруживают гнев, обиду и не хотят общаться. С другой стороны, более пассивные и зависимые личности могут принимать роль ребенка, которая, как они думают, от них требуется. В обоих случаях нельзя получить надежные данные. Вербальные возможности больного, включая рецептивный и экспрессивный язык, следует выяснит). как можно скорее путем наблюдения, общения, вербального и невербального, с лицами, заботящимися о больном, а также из истории болезни. В этом отношении часто бывает полезным раньше увидеть больного и лиц, осуществляющих заботу о нем, вместе. Если больной общается с помощью языка жестов, заботящееся о нем лицо может присутствовать при беседе с врачом в качестве переводчика.

Отсталые личности всю жизнь ощущают, что не разбираются во многом, и могут испытывать сильную тревогу перед беседой с врачом. Врач и лица, осуществляющие заботу о больном, должны попытаться дать такому больному ясное, точное и дружеское объяснение диагностического процесса, особенно тем больным, которые используют рецептивный язык. Следует избегать такого положения, когда больному кажется, что причиной встречи с врачом является его плохое поведение. На доступном больному языке следует высказать свою поддержку и похвалить его соответственно его возрасту и пониманию. Наводящих вопросов надо избегать, так как отсталые лица могут быть внушаемы и захотят обрадовать других. Чтобы заставить их придерживаться обсуждаемого вопроса, надо давать ненавязчивые указания, структурировать и подкреплять данную тему.

Необходимо оценить подвижность больного ребенка и установить факты наличия отвлекаемости и нарушений восприятия и памяти. Важно отметить применение речи, оценку реальности и способность генерализовать свои ощущения, отвлекшись от них.

Природа и зрелость защиты у ребенка-особенно применение чрезмерных способов защиты-избегания, репрессии, отрицания, интроекции и изоляции должны быть описаны. Следует также оценить сублимационный потенциал, толерантность к фрустрации и контроль над своими импульсами, особенно моторными, агрессивными и сексуальными побуждениями. Важно также представление о самом себе и его роль в развитии уверенности в себе и упорство, настойчивость и желание познать неизвестное.

В целом, психиатрическое обследование умственно отсталого ребенка должно ответить на вопрос, как он справляется с различными задачами на различных стадиях личностного развития. В отношении неспособности к этому или регрессии можно составить профиль, который позволит осуществить логическое планирование руководства и коррекции.

Физическое обследование

Со стороны некоторых частей тела и органов могут наблюдаться отклонения, характерные для умственно отсталых лиц, которые иногда имеют пренатальное происхождение. Например, конфигурация и размер головы часто служат указанием на такие проявления, как микроцефалия, гидроцефалия и синдром Дауна. Лицо больного иногда имеет такие признаки, которые облегчают диагноз умственной ретардации, как гипертелоризм, плоский нос, выдающиеся надбровные дуги, эпикантальные складки, мутность роговицы, изменения сетчатки, низко расположенные, маленькие или бесформенные уши, вываливающийся язык, большие расстояния между зубами. Выражение лица, которое можно охарактеризовать как глупое, не всегда является адекватным, и на него нельзя опираться, если нет других подтверждающих признаков. Цвет и плотность кожи и волос, небо с высокими дугами, размер щитовидной железы и величина туловища и конечностей являются дальнейшей областью исследования. Частью клинического исследования должно быть измерение окружности головы.

Дерматоглифика или рисунок рук могут явиться другим диагностическим инструментом, поскольку нетипичный паттерн борозды и сгибательной складки часто обнаруживаются у отсталых детей. Патологическая дерматоглифика может часто обнаруживаться у лиц с хромосомными нарушениями и у детей, больных коревой краснухой.

Неврологическое обследование

Когда неврологические нарушения имеют место, их частота и тяжесть обратной корреляцией связаны со степенью ретардации. Много детей с тяжелой умственной отсталостью не обнаруживают неврологических отклонений, и, напротив, около 25% всех детей с церебральным параличом имеют нормальный интеллект.»

Нарушения в двигательной области проявляются патологией мышечного тонуса (спастичность или гипотония), рефлексов (гиперрефлексия) и непроизвольными движениями (хореоатетоз). Незначительные нарушения в этой сфере проявляются неловкостью и плохой координацией.

Вторичные расстройства могут включать глухоту, варьирующую от небольшого нарушения способности слышать до. значительной корковой глухоты. Зрительные расстройства могут варьировать от слепоты до нарушений в пространственном представлении, распознавания образа и представления о схеме тела.

Наихудший прогноз имеют младенцы, которые обнаруживают комбинацию неактивности, общей гипотонии и чрезмерной отвечаемости на стимулы. У более старших детей маркерами поражения мозга часто являются гиперактивность, кратковременные провалы внимания, отвлекаемость и низкая переносимость фрустрации.

В целом, чем младше ребенок во время исследования, тем большую осторожность следует соблюдать при предсказывании будущего, поскольку потенциал восстановления способностей мозга младенцев очень велик. Наиболее адекватным подходом к прогнозированию способностей можно считать обследование развития ребенка с регулярными интервалами.

Пневмоэнцефалограмма является несколько опасным методом исследования и используется редко у умственно отсталых, а в настоящее время ее заменила компьютерная томография. Случайные результаты-внутренняя гидроцефалия, корковая атрофия или порэнцефалия, обнаруживаемые у тяжело умственно отсталых, страдающих органическим поражением мозга, не рассматриваются как важные признаки в общей картине.

Рентгенологическое исследование черепа, обычно производимое в таких случаях, помогает понять только немногие случаи, такие как связанные с краниосиностозом, гидроцефалией, корковой атрофией и другими факторами, являющимися результатом внутричерепного кальцинирования (например, токсоплазмоз, шишковатый склероз, церебральный ангиоматоз и гипопаратиреоидизм).

Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) должна интерпретироваться очень осторожно в случаях умственной отсталости. Исключение составляют больные с гипеаритмией или большими припадками, у которых ЭЭГ позволяет установить диагноз и назначить лечение. В большинстве других случаев диффузное церебральное расстройство вызывает неспецифические изменения ЭЭГ, характеризующиеся медленной активностью со вспышками пиков и острых волн или резкими волновыми комплексами. Путаница, возникающая при оценке значимости ЭЭГ для диагноза умственной отсталости, может быть очевидна на основании сообщений о частой патологии ЭЭГ при синдроме Дауна, процент которой варьирует вокруг 25 для большинства больных с этим заболеванием.

Лабораторные тесты

Лабораторные тесты включают исследование мочи и крови при нарушении метаболизма.

Патология ферментов при хромосомных расстройствах, особенно при болезни Дауна, обещает стать важным диагностическим тестом. Определение кариотипа в генетической лаборатории показано во всех случаях, когда есть подозрение па хромосомные расстройства.

Оценка слуховой и речевой функций

Оценку слуховой и речевой функций надо производить всегда. Развитие речи может явиться ключевым критерием при исследовании умственно отсталых. Различные нарушения способности слышать часто обнаруживаются у умственно отсталых; однако, в некоторых случаях, эти нарушения сами могут способствовать развитию умственной отсталости. К сожалению, обычно используемые методы оценки способности видеть и слышать требуют, чтобы больной был общительным, и поэтому их часто нельзя применить у лиц, страдающих умственной отсталостью в тяжелой форме.

Психологическая оценка

Исследующие врачи могут пользоваться несколькими методами для младенцев и детей, начинающих ходить. Как и во многих областях умственной отсталости имеются противоречия относительно значимости психологических тестов для младенцев. Корреляция патологических нарушений, наблюдающихся во время младенчества, с последующими нарушениями является очень низкой согласно некоторым авторам, тогда как данные других авторов указывают на высокую корреляцию. Общее согласие существует по вопросу о том, что корреляция возрастает в прямой связи с возрастом ребенка к моменту обследования.

Копирование геометрических фигур, тест Гуденафа «Нарисуй человека», тест с кубиками Коха и геометрические головоломки могут быть использованы как тесты для быстрого скрининга зрительно-моторной координации.

Психологическое тестирование, выполняемое квалифицированным специалистом, является частью общепринятого обследования на умственную отсталость. Тесты Гезелла, Бейли и Кэтэлла часто применяются на детях. Для детей предназначены также тесты Стэнфорда — Бине и Шкалирование умственного развития по Векслеру. Оба теста подвергаются критике, что они отражают культурное развитие ребенка и тестируют в основном уровень академической образованности, а не адекватность приспособленности к социальным условиям жизни; критикуется также их непригодность для обследования детей с умственным коэффициентом ниже 50. Некоторые пытаются преодолеть языковый барьер умственно отсталых, используя тесты с картинками, из которых наиболее часто применяется словарный тест Пеабоди.

Часто эти тесты оказываются полезными для обнаружения поражения мозга, например, тест Бендера-Гештальт и тест на удержание зрительной информации Бентона. Кроме того, надо проводить психологическое исследование перцептивных, моторных, лингвистических и когнитивных способностей. Важна также информация относительно мотивационных, эмоциональных и интерперсональных факторов.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Дети из неблагополучных семей, получавшие неадекватную стимуляцию со стороны внешней среды, могут обнаруживать двигательную и психическую ретардацию, которая может исчезнуть при предоставлении им обогащенной стимуляции в раннем детстве. Целый ряд сенсорных нарушений, особенно глухота и слепота, могут быть ошибочно приняты за умственную отсталость, если во время тестирования не предлагается компенсации дефекта. Дефекты речи и церебральный паралич часто делают ребенка похожим на умственно отсталого, даже если его интеллект является пограничным или нормальным.

Хронические заболевания, нарушающие трудоспособность, могут вызывать изолированные поражения, например, неспособность обучиться чтению (алексия), письму (аграфия), общению (афазия) и некоторые другие, которые могут наблюдаться у лиц с нормальным или даже высоким интеллектом.

У детей со специфическими нарушениями развития имеется задержка или отсутствие способностей в одной какой-либо области, например в чтении или в овладении языком, но в других областях дети могут развиваться нормально. Напротив, дети с умственной отсталостью обнаруживают общую задержку во многих областях развития.

Расстройство в виде первазивного нарушения развития проявляется как неправильное развитие многих психических функций по времени, по степени выраженности и последовательности, в то время как эти функции являются базисными для последующего развития профессиональных навыков и овладения языком. Имеются также тяжелые качественные нарушения, которые являются патологическими для любой стадии развития. При умственной отсталости, однако, имеется генерализованная задержка умственного развития, и такие дети ведут себя как будто бы они проходят через более раннюю стадию развития. Умственная отсталость может сосуществовать со специфическими расстройствами развития и часто-с первазивными нарушениями развития.

Наиболее важный дифференциальный диагноз проводится между детьми, страдающими умственной отсталостью, органическим поражением мозга, ранним детским аутизмом, детской шизофренией и, по данным некоторых авторов, болезнью Геллера. Путаница обусловливается тем, что данные о раннем развитии ребенка часто оказываются недоступными или недостоверными и когда они оцениваются, кажется, что многие дети обнаруживают одинаковые странности и стереотипии в поведении, мутизм, эхолалии, а общий уровень их развития снижен. К тому времени, когда эти дети попадают к врачу, с практической точки зрения уже неважно, является ли задержка развития вторичной по отношению к первичному раннему детскому аутизму или же личностные и поведенческие нарушения являются вторичными по отношению к органическому поражению мозга или умственной отсталости. Когда эго-функции задерживаются в развитии или атрофируются на какой-либо другой почве, врач должен прежде всего сосредоточить внимание на отсутствии контакта с ребенком, которое следует преодолеть до тех пор, пока все корригирующие воспитательные меры не окажутся бесполезными.

Умственная отсталость связывается с несколькими гетерогенными группами расстройств и множеством психосоциальных факторов. Наилучший способ лечения умственной отсталости-предупреждение первичное, вторичное и третичное на основе профилактической медицинской модели.

Первичное предупреждение

Первичная профилактика относится к стремлению и действием, предпринимаемым для ограничения факторов и состояний, которые приводят к развитию расстройств, связанных с умственной отсталостью. Такие меры включают:

1) воспитание и образование, направленные на повышение знаний об умственной отсталости и ее причинах,

2) постоянные усилия профессиональных медиков, направленные на повышение знаний у полицейских, занимающихся вопросами общественного здоровья,

3) закон, обеспечивающий оптимальную заботу о матерях и детях и

4) искоренение известных расстройств, которые могут вызвать повреждение центральной нервной системы. Семья и генетическая консультация должны помогать снизить частоту появления умственной отсталости в тех семьях, где уже имеются случаи генетических расстройств с умственной отсталостью.

Для детей и матерей с низким социально-экономическим статусом следует обеспечивать надлежащие пренатальные и постнатальные условия и различные программы для обогащения окружающей обстановки и социальную помощь, чтобы минимизировать медицинские и психосоциальные осложнения.

Вторичное и третичное предупреждение

Если уже было обнаружено расстройство, связанное с умственной отсталостью, его надо лечить, чтобы сократить продолжительность болезни (вторичное предупреждение) и свести к минимуму остаточные явления или последствия в виде нарушения психических функций (третичное предупреждение).

Наследственные метаболические или эндокринные расстройства, такие, как ФКУ и гипотиреоидизм, можно успешно лечить на ранней стадии с помощью диеты или гормонотерапии.

Умственно отсталые дети часто обнаруживают эмоциональные нарушения и расстройства поведения, требующие психиатрического лечения. Эти дети имеют ограниченные когнитивные и социальные возможности, требующие вмешательства и модифицированного психиатрического лечения, основанного на уровне развития интеллекта ребенка. Игровая терапия и возможности для формирования общения в социальной группе могут помочь таким детям отрегулировать их внутренние конфликты.

Поведенческая терапия, особенно положительное подкрепление, оказались эффективными для модификации некоторых видов дезадаптивного поведения. Иногда удается избавиться от симптомов-мишеней или уменьшить их с помощью психотропных средств; например, это возможно в отношении гиперактивного и импульсивного поведения, тревоги и депрессии.

Родители нуждаются в постоянных консультациях или, если есть показания, к семейной терапии. Родителям надо дать возможность выразить свое чувство вины, отчаяния, муки, повторяющегося отрицания и ярости по отношению к имеющемуся у ребенка дефекту и его будущему. Врач должен подготовиться к тому, чтобы сообщить родителям необходимые сведения и дать медицинскую информацию по вопросам этиологии, лечения и другим необходимым вопросам (например, специальное лечение и коррекция сенсорных дефектов).

Каплан Г., Сэдок Б. Клиническая психиатрия. СкачатьПЕРЕВОД С АНГЛИЙСКОГО ДОПОЛНЕННЫЙ

УЧАСТНИКИ РУССКОГО ИЗДАНИЯГлавный редактор — Дмитриева Татьяна Борисовна, член-корр. РАМН, профессорРедакторы и авторы дополненийАлександровский Юрий Анатольевич, доктор мед. наук, профессор — ответственный редакторАведисова Алла Сергеевна, канд. мед. наук (гл. 15, 24) Барденштейн Леонид Михайлович, доктор мед. наук, профессор (гл. 9, 10) Вандыш-Бубко Василий Васильевич, доктор мед. наук (гл. 3, 4) Гурьева Валерия Александровна, доктор мед. наук, профессор (гл. 20)Еникеев Искандер Дэрдович, канд. мед. наук, член Американской ассоциации психиатров, M.D., Ph.D. (редактор перевода)Игонин Андрей Леонидович, доктор мед. наук, профессор (гл. 5)Кекелидзе Зураб Ильич, доктор мед. наук (гл. 19, 22, 25)Клименко Татьяна Валентиновна, доктор мед. наук (гл. 6)Коган Борис Михайлович, доктор мед. наук (гл. 27)Колосов Владимир Петрович, канд. мед. наук (гл. 23)Кондратьев Фёдор Викторович, доктор мед. наук, профессор (гл. 7, 8)Ромасенко Любовь Владимировна, доктор мед. наук (гл. 11, 12, 14, 17)Ткаченко Андрей Анатольевич, доктор мед. наук (гл. 13)Шишков Сергей Николаевич, канд. юридических наук (гл. 26)Шостакович Борис Владимирович, доктор мед. наук, профессор (гл. 16, 18)

ГЭОТАР МЕДИЦИНА Москва 1998УДК 616. 89 (075 8) ББК56 14Я73 П86ISBN 5-88816-010-5 PocketHandbookofClinicalPsychiatry//HaroldIKaplan, BenjaminJSadock//Baltimore, Williams & Wilkins — ISBN 0-683-04583-0

Рекомендовано Министерством здравоохранения Российской Федерации в качестве учебного пособия для студентов медицинских вузов, интернов, ординаторов, врачей-курсантов учреждений дополнительного профессионального образования.

Перевод 2-го издания «Краткого руководства по клинической психиатрии» всемирно известных авторов Г Каплана и Б Сэдока (1996 г, издательство «Williams & Wilkins») Издание дополнено и адаптировано ведущими российскими психиатрами в соответствии с особенностями и традициями отечественной психиатрии. В книге освещены современные научно-практические сведения по ключевым аспектам этиологии, симптоматики, диагностики и лечения всех форм психической патологии Текст изложен лаконично, доступно, сопровождается большим количеством таблиц, облегчающих восприятие материала.

Книга предназначена для психиатров, врачей общей практики и студентов медицинских вузов

Права на данное издание принадлежат издательству ГЭОТАР МЕДИЦИНА Воспроизведение и распространение в каком бы то ни было виде части или целого издания не может быть осуществлено без письменного разрешения издательства

ПРЕДИСЛОВИЕЗнакомство с основами клинических дисциплин, преподаваемых в медицинских учебных заведениях разных стран мира, имеет большое значение для расширения кругозора студентов-медиков и молодых врачей.Несмотря на то что современная медицина в своей основе интернациональна, во многих странах она сохраняет собственные традиции и школы, а уровень развития медицинской науки во многом зависит от материально-технических возможностей здравоохранения.Это определяет региональные и национальные особенности понимания и решения лечебно-диагностических, профилактических, реабилитационных проблем, что порой создаёт трудности специалистам разных стран в поиске общего языка для профессионального общения.

Всё это наглядно проявляется на примере современной психиатрии. Сегодня различные классификационно-диагностические схемы используются в лечебных учреждениях США (DSM-IV-R), европейских странах (МКБ-10), в России, где до настоящего времени применяется МКБ-9.При этом имеется большое число принятых в каждой стране комментариев и вариантов подходов для постановки психиатрического диагноза.Одним из основных путей преодоления этих различий является знакомство с фундаментальными научными публикациями, в первую очередь с руководствами для студентов и врачей, издаваемыми в зарубежных странах.

К сожалению, до последнего времени в России почти не переводились современные зарубежные руководства по психиатрии. Известные же по аннотированным переводам, они не давали полного представления об авторских позициях и далеко не всегда представляли суть их подходов к пониманию основ психопатологии.

Выход в свет в России многократно переиздававшегося во многих странах мира американского руководства по психиатрии Г. Каплана и Б. Сэдока, предпринятое молодым издательством «ГЭОТАР МЕДИЦИНА», является знаменательным событием в отечественной психиатрии по ряду обстоятельств.

Во-первых, эта книга позволяет «по первоисточнику» познакомиться с принципами и основными методическими подходами при постановке диагноза и проведении «стандартизованного» лечения психически больных, принятых в США и многих англоязычных странах.

Во-вторых, книга написана с учётом современной тенденции сближения психиатрии с другими областями клинической медицины и ориентирована не только на квалифицированного психиатра, но и на врача общей практики. В связи с этим она может стать важным пособием в нашей стране для специалистов разных клинических дисциплин, а также для участковых и семейных врачей.

В-третьих, книга отличается методической четкостью и полнотой охвата всех основных клинических проблем современной психиатрии. Её 27 основных глав и хорошее справочное сопровождение позволяют ориентироваться практически во всех вопросах диагностики, терапии и реабилитации психически больных.

Издаваемое руководство не ограничивается только переводом авторского текста. Над его адаптацией для русского читателя и дополнением (по согласованию с авторами) работал большой коллектив высококвалифицированных специалистов, которые по праву могли бы стать соавторами отдельных глав руководства. Все дополнения и комментарии к переводу выделены в тексте курсивом.

«Клиническая психиатрия» издаётся в России вскоре после российско-американской встречи специалистов в области психиатрии (Москва, сентябрь 1997 г.), обсуждавших вопросы взаимодействия в рамках Комитета по здравоохранению Российско-американской комиссии по экономическому и технологическому сотрудничеству («Комиссия Гор-Черномырдин»).

На этой встрече намечены конкретные направления сотрудничества в области научных исследований и практической психиатрии. Среди них важное значение имеют переводы научной и учебной литературы. Издание книги Г. Каплана и Б. Сэдока — реальное выполнение плана сотрудничества, способствующее расширению контактов отечественных психиатров с американскими коллегами.

Хотелось бы выразить уверенность, что у этой книги будет большое число заинтересованных, думающих читателей и она будет способствовать взаимообогащению русской и американской психиатрии.

Главный редакторМинистр здравоохранения РоссииЧлен-корреспондент РАМН, профессор Т.Е. Дмитриева​

Содержание1. Диагноз и классификация в психиатрии………………………………………………………………. 13I. Введение…………………………………………………………………………………………………….. 13II. Классификация психических расстройств………………………………………………………… 142. Психиатрическое обследование: история болезни, психическое состояние, клинические признаки и симптомы……………………………………………………………………… 23I. Введение……………………………………………………………………………………………………. 23II. Методика клинического собеседования………………………………………………………… 23III. Психиатрическая история болезни……………………………………………………………….. 25IV. Психическое состояние………………………………………………………………………………… 26V. Соматическое и неврологическое обследование……………………………………………. 30VI. Запись выводов из истории болезни и оценка психического состояния………….. 30VII. Дефиниции (определения) признаков и симптомов, обнаруженных при обследовании психического состояния…………………………………………………….. 343. Делирий, деменция, амнестические и другие когнитивные расстройства и психические расстройства, обусловленные соматическими и неврологическими заболеваниями………………………………………………………………………………………………….. 43I. Введение……………………………………………………………………………………………………. 43II. Клиническое обследование…………………………………………………………………………… 44III. Делирий…………………………………………………………………………………………………….. 44IV. Деменция…………………………………………………………………………………………………… 47V. Деменция при болезни Альцгеймера (ДВА)…………………………………………………….. 51VI. Сосудистая деменция………………………………………………………………………………….. 54VII. Болезнь Пика……………………………………………………………………………………………… 57VIII. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба…………………………………………………………………….. 57IX. Болезнь Гентингтона (прогрессирующая наследственная хорея, хорея Гентингтона)…………………………………………………………………………………………….. 57X. Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич)……………………………………………….. 58XI. Прочие деменции………………………………………………………………………………………. 59XII. Амнестические расстройства……………………………………………………………………….. 59XIII. Транзиторная глобальная амнезия……………………………………………………………….. 61XIV. Психические расстройства, обусловленные соматическими или неврологическими заболеваниями…………………………………………………………………………………….. 61XV. Прочие патологические состояния………………………………………………………………… 624. Нейропсихиатрические аспекты ВИЧ-инфекции……………………………………………………. 67I. Введение…………………………………………………………………………………………………….. 67II. Клинические проявления поражения ЦНС……………………………………………………….. 69III. Психопатологические синдромы…………………………………………………………………….. 70IV. Лечение……………………………………………………………………………………………………… 715. Расстройства, связанные с употреблением психоактивных веществ……………………….75I. Введение…………………………………………………………………………………………………… 75II. Опиаты………………………………………………………………………………………………………. 84III. Седативные, снотворные и анксиолитические средства…………………………………… 87IV. Стимуляторы (фенамин и вещества, сходные по своему воздействию с фенамином)……………………………………………………………………………………………… 89V. Кокаин………………………………………………………………………………………………………. 90VI. Каннабис…………………………………………………………………………………………………… 91VII. Галлюциногены………………………………………………………………………………………….. 92VIII. РСР………………………………………………………………………………………………………….. 93IX. Ингалянты……………………………………………………………………………………………………..94X. Кофеин……………………………………………………………………………………………………….. 95XI. Никотин………………………………………………………………………………………………………. 956. Расстройства, связанные с употреблением алкоголя……………………………………………. 97I. Введение…………………………………..:……………………………………………………………… 97II. Алкогольная зависимость и злоупотребление алкоголем…………………………………. 98III. Алкогольная интоксикация (алкогольное опьянение)……………………………………… 104IV. Психотическое расстройство с галлюцинациями, вызванное алкоголем……….. 106V. Алкогольный синдром отмены……………………………………………………………………… 106VI. Алкогольный синдром отмены с делирием (deliriumtremens)…………………………… 106VII. Стойкое амнестическое расстройство, вызванное алкоголем…………………………. 108VIII. Стойкая деменция, вызванная алкоголем……………………………………………………… 1097. Шизофрения………………………………………………………………………………………………………. 111I. Определение…………………………………………………………………………………………….. 111II. Исторические сведения………………………………………………………………………………. 111III. Диагноз и симптомы…………………………………………………………………………………… 111IV. Типы шизофрении……………………………………………………………………………………… 114V. Эпидемиология………………………………………………………………………………………….. 116VI. Этиология…………………………………………………………………………………………………. 117VII. Лабораторные и психологические исследования……………………………………………. 119VIII. Патофизиологические особенности……………………………………………………………… 120IX. Психодинамические факторы………………………………………………………………………. 120X. Дифференциальный диагноз……………………………………………………………………….. 121XI. Течение и прогноз……………………………………………………………………………………… 122XII. Лечение……………………………………………………………………………………………………. 1238. Бредовые и другие психотические расстройства………………………………………………… 129I. Бред…………………………………………………………………………………………………………. 129II. Шизофрениформное расстройство……………………………………………………………….. 133III. Шизоаффективное расстройство………………………………………………………………….. 134IV. Кратковременное психотическое расстройство………………………………………………. 135V. Индуцированное психотическое расстройство………………………………………………… 136VI. Послеродовой психоз…………………………………………………………………………………. 137VII. Психотическое расстройство неуточнённое……………………………………………………. 1389. Расстройства настроения………………………………………………………………………………… 141I. Введение………………………………………………………………………………………………….. 141II. Диагноз, признаки и симптомы……………………………………………………………………. 141III. Эпидемиология…………………………………………………………………………………………. 148IV. Этиология…………………………………………………………………………………………………. 149V. Лабораторные и психологические исследования……………………………………………. 150VI. Психодинамика………………………………………………………………………………………….. 151VII. Дифференциальный диагноз………………………………………………………………………. 151VIII. Течение и прогноз…………………………………………………………………………………….. 154IX. Лечение……………………………………………………………………………………………………. 15510. Тревожные расстройства……………………………………………………………………………….. 161I. Определение…………………………………………………………………………………………….. 161II. Диагноз и симптомы………………………………………………………………………………….. 161III. Эпидемиология…………………………………………………………………………………………. 163IV. Этиология………………………………………………………………………………………………… 170V. Психологические исследования…………………………………………………………………… 171VI. Лабораторные исследования………………………………………………………………………. 171VII. Патофизиологические особенности……………………………………………………………… 171VIII. Психодинамика…………………………………………………………………………………………. 172IX. Дифференциальный диагноз………………………………………………………………………. 173X. Течение и прогноз……………………………………………………………………………………….. 175XI. Лечение…………………………………………………………………………………………………….. 17611.Соматотрофные расстройства,имитируемые расстройства и симуляция……………..179I. Соматоформные расстройства………………………………………………………………………. 179II. Имитируемые расстройства………………………………………………………………………….. 191III. Симуляция………………………………………………………………………………………………….. 19312. Диссоциативные расстройства……………………………………………………………………….. 195I. Введение……………………………………………………………………………………………………. 195II. Диссоциативная амнезия……………………………………………………………………………… 196III. Диссоциативная фуга…………………………………………………………………………………… 199IV. Диссоциативное расстройство идентификации……………………………………………….. 201V. Деперсонализационное расстройство…………………………………………………………… 203IV. Диссоциативное расстройство неуточнённое………………………………………………….. 20413. Сексуальные дисфункции, расстройства половой идентификации и парафилии… 205I. Сексуальные дисфункции…………………………………………………………………………….. 205II. Расстройства половой идентификации…………………………………………………………… 214III. Парафилии…………………………………………………………………………………………………. 22014. Расстройства, связанные седой……………………………………………………………………… 223I. Введение……………………………………………………………………………………………………. 223II. Нервная анорексия………………………………………………………………………………………. 223III. Нервная булимия………………………………………………………………………………………… 22715. Расстройства сна………………………………………………………………………………………….. 231I. Введение……………………………………………………………………………………………………. 231II. Первичные расстройства сна………………………………………………………………………… 233III. Расстройства сна, связанные с психическими нарушениями…………………………….241IV. Другие расстройства сна……………………………………………………………………………… 24116. Нарушение контроля над побуждениями и расстройства адаптации……………………..243I. Нарушение контроля над побуждениями………………………………………………………… 243II. Расстройства адаптации……………………………………………………………………………….. 24817. Психосоматические расстройства и расстройства, связанные с действием психогенных факторов……………………………………………………………………………………… 251I. Психосоматические расстройства………………………………………………………………….. 251II. Психиатрия по типу консультация-взаимодействие…………………………………………. 261III. Особые условия лечения терапевтических больных………………………………………….263IV. Боль…………………………………………………………………………………………………………… 265V. Аналгезия…………………………………………………………………………………………………… 266VI.Альтернативная (нетрадиционная) медицина……………………………………………………26618. Расстройства личности………………………………………………………………………………….. 269I. Введение……………………………………………………………………………………………………. 269II. Расстройства личности с проявлениями странностей и эксцентричности…………….271III. Расстройства с проявлениями театральности, эмоциональности и лабильности…275IV. Расстройства личности с проявлениями тревоги и страха………………………………….282V. Другие расстройства личности……………………………………………………………………….. 28619. Суициды, возбуждение и другие неотложные состояния……………………………………… 289I. Введение……………………………………………………………………………………………………. 289II. Самозащита-меры предосторожности, которые должен предпринимать врач…..289III. Предотвращение нанесения вреда себе и окружающим…………………………………… 290IV. Другие состояния, требующие неотложной психиатрической помощи………………..29320. Расстройства младенческого, детского и подросткового возраста……………………… 309I. Принципы диагностической оценки состояния детей и подростков…………………….. 309II. Развитие ребёнка………………………………………………………………………………………… 313III. Умственная отсталость…………………………………………………………………………………… 321IV. Общие расстройства развития………………………………………………………………….327V. Расстройства обучения, моторных навыков и общения……………………………..331VI. Расстройства с дефицитом внимания и деструктивным поведением……………334VII. Расстройства поведения в младенчестве и в раннем детстве в связи седой…… 339VIII. Расстройства в виде тика…………………………………………………………………………… 340IX. Расстройства выделительных функций…………………………………………………………. 342X. Другие расстройства младенческого, детского и подросткового возраста………… 344XI. Другие расстройства, встречающиеся в детском и подростковом возрасте……….. 346XII. Другие расстройства, возникающие в детском возрасте…………………………………. 34721. Гериатрическая психиатрия…………………………………………………………………………….. 349I. Введение……………………………………………………………………………………………………. 349II. Эпидемиология…………………………………………………………………………………………… 349III. Медицинские аспекты………………………………………………………………………………….. 349IV. Клинические синдромы………………………………………………………………………………… 350V. Психотерапия пожилых людей………………………………………………………………………. 36422. Тяжёлая утрата и смерть………………………………………………………………………………… 367I. Горе, скорбь и тяжёлая утрата……………………………………………………………………….. 367II. Смерть и умирание………………………………………………………………………………………. 37023. Психотерапия………………………………………………………………………………………………… 373I. Введение…………………………………………………………………………………………………… 373II. Психоанализ и психоаналитическая психотерапия…………………………………………. 373III. Поведенческая терапия………………………………………………………………………………. 375IV. Когнитивная терапия………………………………………………………………………………….. 376V. Семейная терапия……………………………………………………………………………………… 377VI. Интерперсональная терапия………………………………………………………………………… 377VII. Групповая терапия……………………………………………………………………………………… 377VIII. Терапия пар, или брачная терапия…………………………………………………………………37924. Психофармакология и другие виды биологической терапии…………………………………383I. Основные принципы психофармакологии……………………………………………………… 383II. Анксиолитики и снотворные……………………………………………………………………….. 387III. Антипсихотические препараты…………………………………………………………………….. 395IV. Антидепрессанты………………………………………………………………………………………. 411V. Антиманиакальные препараты…………………………………………………………………….. 425VI. Другие препараты……………………………………………………………………………………… 428VII. ЭСТ………………………………………………………………………………………………………….. 431VIII. Психохирургия………………………………………………………………………………………….. 43425. Расстройства движений, обусловленные воздействием лекарственных средств…435I. Введение………………………………………………………………………………………………….. 435II. Паркинсонизм, вызванный нейролептиками………………………………………………….. 435III. Острая дистония, вызванная нейролептиками……………………………………………….. 437IV. Острая акатизия, вызванная нейролептиками………………………………………………… 437V. Поздняя дискинезия, вызванная нейролептиками…………………………………………… 438VI. Злокачественный нейролептический синдром……………………………………………….. 440VII. Постуральный тремор, связанный с воздействием лекарственных средств………441VIII. Гипертермические синдромы………………………………………………………………………. 44126. Юридические аспекты психиатрии…………………………………………………………………… 443I. Введение…………………………………………………………………………………………………… 443II. Юридические аспекты психиатрической практики…………………………………………… 444III. Юридические аспекты детской и подростковой психиатрии……………………………… 449IV. Юридические аспекты психиатрии и гражданского права………………………………… 450V. Юридические аспекты психиатрии и уголовного права…………………………………….. 451VI. Заключение………………………………………………………………………………………………… 45227. Лабораторные исследования в психиатрии………………………………………………………. 453I. Введение…………………………………………………………………………………………………… 453II. Скрининговые тесты на соматические заболевания………………………………………… 454III. Препараты, используемые для лечения психических расстройств………………………454IV. Лабораторные исследования………………………………………………………………………… 457V. Другие лабораторные исследования……………………………………………………………… 46628. Справочник…………………………………………………………………………………………………… 477I. Аббревиатуры…………………………………………………………………………………………….. 477II. Словарь терминов……………………………………………………………………………………….. 478III. Классификация DSM-IV……………………………………………………………………………….. 488IV. Авторский справочник………………………………………………………………………………….. 505